(一)治療
肛管癌治療必須根據(jù)其病理類型、生長部位、侵犯的范圍、癌細(xì)胞的分化和惡性程度、有無淋巴轉(zhuǎn)移，采取不同治療方法。其中手術(shù)是綜合治療的一部分，且更著重放射治療和化學(xué)治療的聯(lián)合應(yīng)用。以肛管鱗狀細(xì)胞癌為主論述治療方法。
1.手術(shù)治療
(1)經(jīng)腹會陰聯(lián)合切除術(shù)(Miles術(shù))：1974年以前，一般認(rèn)為肛管癌的首選治療方式是經(jīng)腹會陰聯(lián)合肛管、直腸切除術(shù)(Miles術(shù))，并認(rèn)為手術(shù)是惟一最有效的方法。由于肛管癌局部侵襲以及3個方向的淋巴轉(zhuǎn)移，所以手術(shù)范圍比直腸癌更甚，要求會陰切除應(yīng)包括肛門周圍廣泛的皮膚(不少于3cm)、肛門內(nèi)外括約肌、坐骨直腸窩的脂肪組織、肛提肌以及盆底腹膜下所有淋巴引流區(qū)域，女性患者常需切除陰道后壁。由于切除范圍廣泛，會陰部切口常需開放處理，難以Ⅰ期縫合。擴大的Miles術(shù)，包括擴大的腹盆腔淋巴結(jié)清掃、預(yù)防性腹股溝淋巴結(jié)清除、盆腔臟器部分或全部切除術(shù)，并未顯示提高生存率和降低復(fù)發(fā)率。反之，增加了手術(shù)并發(fā)癥和死亡率。Beck匯總1960～1988年19組資料1129例經(jīng)腹會陰聯(lián)合切除手術(shù)治療資料，術(shù)后5年生存率約為50%，手術(shù)死亡率為5.9%，局部復(fù)發(fā)率為28%，遠(yuǎn)處復(fù)發(fā)率27%。
近年來放療、化療對肛管癌治療的效果獲得肯定，擴大的Miles術(shù)不再被作為首選治療方式，特別是早期肛管癌，手術(shù)治療作為輔助治療施行。但T3、T4期肛管癌仍應(yīng)以Miles術(shù)為主，術(shù)前或術(shù)后加以放化療。
(2)腹股溝淋巴結(jié)清除術(shù)：肛管癌向下方的淋巴轉(zhuǎn)移第一站到達(dá)腹股溝淋巴結(jié)，轉(zhuǎn)移率為8.2%～40.5%。初診時，有1/3～1/2患者有腹股溝淋巴結(jié)腫大。肛管癌Miles術(shù)后1～2年內(nèi)相當(dāng)多患者出現(xiàn)腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。因此，腹股溝淋巴結(jié)清除術(shù)被視為肛管癌手術(shù)治療不可缺少的方面。近年認(rèn)識已趨一致。預(yù)防性腹股溝淋巴結(jié)清除術(shù)并不能提高5年生存率和降低復(fù)發(fā)率，Miles術(shù)后隨訪中發(fā)現(xiàn)腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時再行腹股溝淋巴結(jié)清除術(shù)亦可獲得滿意效果。所以強調(diào)肛管癌根治術(shù)后定期密切復(fù)查和隨訪，術(shù)后1年內(nèi)每月復(fù)查1次，1～2年內(nèi)每2個月復(fù)查1次，若證實有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，應(yīng)及時作腹股溝淋巴結(jié)清除術(shù)。
若初診時臨床已發(fā)現(xiàn)腹股溝淋巴結(jié)腫大，但未肯定癌轉(zhuǎn)移，Miles術(shù)前術(shù)后抗感染治療是十分需要的，若抗感染治療淋巴結(jié)消失則不必考慮即時作淋巴結(jié)清除，應(yīng)予密切隨診;若抗感染治療后淋巴結(jié)無縮小，應(yīng)考慮為淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，Miles術(shù)開始前作淋巴結(jié)活檢證實淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，也待Miles術(shù)后3～6周再行腹股溝淋巴結(jié)清除術(shù)。這種分期手術(shù)可以避免對病者一次性創(chuàng)傷過大，還可以減少因腹股溝切口接近結(jié)腸造口而引起腹股溝皮瓣壞死、感染的危險性。
此外，也有根據(jù)病人的具體情況，對腹股溝行預(yù)防性或姑息性放射治療。
至于腹股溝淋巴結(jié)切除術(shù)范圍可根據(jù)病情而定，一般包括腹股溝淺、深淋巴結(jié)以及髂外淋巴結(jié)，甚至清除至髂總淋巴結(jié)。在清掃過程中，常取股管處淋巴結(jié)(Cloquet淋巴結(jié))作冰凍切片檢查，以決定是否進(jìn)一步作髂淋巴結(jié)清除。
由于腹股溝淋巴結(jié)清除術(shù)后常發(fā)生淋巴瘺、皮瓣壞死、下肢感染水腫、會陰部腫脹，甚至出現(xiàn)下肢、外生殖器象皮腫以及腹股溝惡性潰瘍等嚴(yán)重并發(fā)癥，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量，所以對腹股溝淋巴清除術(shù)的選擇、施行的時機以及清除范圍都應(yīng)有周詳?shù)目紤]。
(3)局部切除術(shù)：局部切除術(shù)可以是根治性的，也可以是姑息性的。根治性局部切除是用于原發(fā)瘤≤2cm，位置表淺未向深部侵襲、無任何轉(zhuǎn)移跡象、病理證實細(xì)胞分化良好的Ⅰ期鱗狀細(xì)胞癌，切除范圍至少應(yīng)切除邊緣外2.5cm的皮膚和部分肌肉，保留括約肌功能。這種局部切除可獲得治愈性效果，據(jù)1964～1985年七項資料匯總138例T1患者局部切除5年生存率71%，局部復(fù)發(fā)28%，遠(yuǎn)處復(fù)發(fā)28%。姑息性局部切除是用于全身情況不能耐受經(jīng)腹會陰聯(lián)合切除術(shù)的病人，以及放化療后有殘留病灶者，有時也用于局部復(fù)發(fā)的病人。姑息性局部切除術(shù)目的以切除肉眼所見的病灶為主，術(shù)后常需加用放化療。
2.放療和化療 肛管鱗癌的放射治療始于20世紀(jì)30年代，但由于設(shè)備、投照技術(shù)等原因，并發(fā)癥嚴(yán)重，故未引起人們的重視。直到70年代，隨著理論研究的深入，觀念的改變和放療設(shè)備以及投照技術(shù)的提高，使得放射治療再度受到重視，并逐漸取代傳統(tǒng)的手術(shù)治療的首選地位。Papilion是放療的倡導(dǎo)者，總結(jié)早期肛管癌不伴腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者放射治療后5年生存率達(dá)75%～80%。有學(xué)者主張加用化療可以增敏，減少放療劑量，且有全身治療作用，消滅微小病灶。Nigro等(1974)報告放療加化療可獲得良好效果，放療后再切除的標(biāo)本中沒有殘留癌細(xì)胞，證實了肛管癌對放射治療有較高敏感性。后來，他又2次統(tǒng)計1971～1983年間接受放療的104例肛管癌患者，62例放療后再活檢，僅1例有殘留癌細(xì)胞;24例治療后接受手術(shù)，其中22例未發(fā)現(xiàn)癌細(xì)胞殘留，這些結(jié)果為放射治療作為肛管癌首選治療方法提供了充分的依據(jù)。據(jù)報道全世界已有近300例治療經(jīng)驗。化療用氟尿嘧啶(5-Fu)和絲裂霉素(MMC)，同時用高能量射線照射肛管、會陰以及盆腔，甚至包括腹股溝區(qū)。副作用主要是放射性皮炎、黏膜炎、腹瀉、骨髓抑制、膀胱炎等。放射治療總計的5年生存率約為55%，T1和T2患者為75%，T3、T4患者為40%～70%，局部復(fù)發(fā)率從25%降至8%，有50%～80%的放療后復(fù)發(fā)患者仍可通過手術(shù)而獲得滿意效果。目前使用較多的2個方案：
(1)Nigro(1984)治療方案：放射總量30Gy/3周，同時化療，5-FU 1000mg/m2，24h持續(xù)靜脈滴注，第1～4天和第28～31天;絲裂霉素(MMC) 15mg/m2，第1天靜脈注射。治療后6周原發(fā)腫瘤部位活檢，若無癌殘留則不需手術(shù);若有癌殘留則行根治性切除。此法治療104例，97例無癌殘留，僅7例腫瘤未完全消失，但已縮小。104例中99例有輕度口腔炎、腹瀉和脫發(fā)，15例中度白細(xì)胞減少，5例有嚴(yán)重反應(yīng)需住院處理。
(2)英國癌癥研究聯(lián)合協(xié)會(UKCCCR)方案：用直線加速器照射會陰部，總量45Gy/5周，照射范圍包括腹股溝區(qū)，休息6周后再用外照射，增強劑量15Gy/6次或用放射核素192Ir進(jìn)行組織間照射，總量25Gy。放療開始和結(jié)束時用化療(氟尿嘧啶+絲裂霉素)。
3.綜合治療 正如上述單純腹會陰聯(lián)合切除術(shù)5年生存率約50%，術(shù)后有相當(dāng)高的復(fù)發(fā)率，而且要作永久性人工肛門，病人身心均受到極大創(chuàng)傷;單純放射治療，根據(jù)1980～1989年9個資料640例肛管癌，治療后5年生存率為68%，而局部復(fù)發(fā)率為26%，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率為17%，但是T3、T4病者治療效果較差，而且放療后尚有部分病人原發(fā)瘤有殘留，未達(dá)到治愈;單純化療尚未見系列報告，目前還只是用于不適宜手術(shù)或放療者?？梢姡瑔渭兪中g(shù)或放療或化療均未能達(dá)到理想效果?，F(xiàn)在臨床上多主張應(yīng)用放療+化療+手術(shù)綜合治療肛管癌。Nigro的方案已反映此觀點，放化療后活檢發(fā)現(xiàn)仍有腫瘤殘留，則應(yīng)及時施行手術(shù)治療。早期病人可以作局部切除加術(shù)后放化療;T3、T4病人則可以手術(shù)為主，術(shù)前或術(shù)后加放化療;不宜手術(shù)者則只行放化療。至于生物治療，目前還是處于探索階段，最好在通過手術(shù)、放化療大量消滅癌細(xì)胞后再應(yīng)用生物治療，通常采用的是凍干卡介苗(BCG)、胸腺素(thymosin)、干擾素(IFN)、阿地白介素(IL-2)、腫瘤壞死因子(TNF)等。
(二)預(yù)后
影響肛管癌預(yù)后的因素主要是腫瘤的分期，尤其是腫瘤浸潤的深度對5年生存率有極大影響。T1、T2者5年生存率可達(dá)70%～100%，而T3、T4者只有10%～40%，腫瘤若侵犯肌肉或括約肌外軟組織，術(shù)后復(fù)發(fā)率高達(dá)60%以上。區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移更是預(yù)后的不良因素，特別是腹股溝淋巴結(jié)與原發(fā)瘤同時發(fā)現(xiàn)，預(yù)后不良。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移顯示癌瘤已進(jìn)入晚期，多見于肝、肺、骨骼、大腦等。
腫瘤的分化程度與預(yù)后有關(guān)，分化好的無區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者，5年生存率達(dá)75%;分化差又有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者僅為24%。組織學(xué)類型與預(yù)后亦明顯相關(guān)，肛管癌大多是鱗狀細(xì)胞癌，預(yù)后比腺癌、黑色素瘤好，后者術(shù)后多在1.5年內(nèi)死亡，Brady(1995)匯總1980～1990年6個資料，共計231例肛管直腸黑色素瘤，術(shù)后平均生存12～18.6月。肛管黑色素瘤對放化療均敏感，應(yīng)首先行Miles術(shù)，Brady報告71例肛管直腸黑色素瘤經(jīng)腹會陰切除術(shù)后5年生存率為27%。
綜合治療比單一治療者預(yù)后好，國外聯(lián)合放化療為主的綜合治療后病人5年生存率提高到65%～80%，而單純手術(shù)治療僅45%～70%，綜合治療局部復(fù)發(fā)率比單純手術(shù)治療低20%左右。