卵巢未成熟畸胎瘤
(一)發(fā)病原因
卵巢未成熟畸胎瘤由來自三胚層的成熟和未成熟胚胎性組織構成,可表現(xiàn)為有1個胚層分化未成熟或分化不完全,亦可表現(xiàn)為(2~3個胚層分化未成熟)。成熟與未成熟組織?;祀s。
(二)發(fā)病機制
1.大體 腫瘤多為單側(cè)巨大腫物,對側(cè)卵巢可合并良性畸胎瘤。包膜光滑,但常與周圍組織有粘連或在手術中撕裂。切面多以實性為主,伴有囊性區(qū);偶見以囊為主者,囊壁有實性區(qū)域。實性區(qū)質(zhì)軟、細膩,有出血、壞死,呈雜色多彩狀,有時見骨、軟骨、毛發(fā)或腦組織;囊性區(qū)通常充以漿液、黏液或膠凍樣物。
2.鏡下 為來自三胚層的成熟和未成熟組織構成;外胚層主要是神經(jīng)組織和皮膚,中胚層以纖維結(jié)締組織、軟骨、骨、肌肉和未分化的間葉組織多見,內(nèi)胚層主要為腺管樣結(jié)構,有時可見支氣管或胃腸上皮。這些組織處于不同的成熟階段,無器官樣排列。未成熟組織主要是指神經(jīng)上皮組織,可形成菊形團或神經(jīng)管結(jié)構,也可彌漫成片。
根據(jù)腫瘤中這種神經(jīng)上皮的含量,有學者提出未成熟畸胎瘤的分級方法。這種分級對治療和預后的判斷均有重要意義。
0級:全部為成熟組織。
Ⅰ級:有少量不成熟組織(主要是膠質(zhì)和原始間充質(zhì)),可見核分裂。神經(jīng)上皮少,每一切片中僅限于1個/40倍視野。
Ⅱ級:有較多未成熟組織,但神經(jīng)上皮在每一切片中不超過3個/40倍視野。
Ⅲ期:有多量不成熟組織,每一切片中神經(jīng)上皮的量占4個或更多/40倍視野,并常與肉瘤樣間質(zhì)融合。
這一病理分級方法已被廣泛應用。也有學者提出按每張切片中神經(jīng)上皮量占10%者為Ⅰ級,占10%~33%為Ⅱ級,超過33%為Ⅲ級。為了減少分級的不一致性,最近Norris等又提出將此分級合并為低度惡性和高度惡性兩類,即無需化療的Ⅰ級和需術后化療的Ⅱ、Ⅲ級。這些分級方法都必須建立在充分取材的基礎上,應在肉眼形態(tài)不同的區(qū)域按腫瘤最大徑每厘米取材一塊。若腫瘤>20cm,則至少應取20塊以上組織檢查。
轉(zhuǎn)移灶的形態(tài)和組織分級可與原發(fā)瘤不同。有的在腹膜表面形成許多大小不等的結(jié)節(jié),光鏡下為分化好的神經(jīng)膠質(zhì),稱為腹膜神經(jīng)膠質(zhì)瘤病。這種種植結(jié)節(jié)為良性,原發(fā)瘤切除后可自行消退。