外陰卡波西肉瘤別名：外陰Kaposi肉瘤
外陰卡波西肉瘤
(一)發(fā)病原因
目前認(rèn)為與外陰卡波西肉瘤發(fā)生密切相關(guān)的為人類單純皰疹病毒-8(又稱KSHV)。從血清學(xué)及生物化學(xué)方面提示本病和巨細(xì)胞病毒感染有關(guān)，因在艾滋病病人中發(fā)病率高，故支持病毒學(xué)說。關(guān)于外陰卡波西肉瘤的病因?qū)W研究相繼提出了地理因素、民族因素、氣候因素、性別因素、遺傳因素、創(chuàng)傷與職業(yè)因素、感染因素等等假說，但都沒有得到充分的證實(shí)?，F(xiàn)在普遍認(rèn)為，在機(jī)體免疫功能損害的情況下招致病毒感染或激活潛在的致瘤病毒，從而引起Kaposi肉瘤的發(fā)生。
(二)發(fā)病機(jī)制
腫瘤大多為暗紅或紫紅色斑片、丘疹、斑塊或結(jié)節(jié)，亦可呈灰黃色。斑片不規(guī)則形，邊界大致清楚。斑塊表面高低不平、厚薄不一，類似多個(gè)結(jié)節(jié)相互融合。表面皮膚潰瘍，伴黃色滲出液。
鏡下分3種類型：混合細(xì)胞性、單細(xì)胞性和間變性，又可按腫瘤中血管成分的數(shù)量以及梭形細(xì)胞形態(tài)分為血管瘤型和肉瘤型兩種組織學(xué)類型。早期真皮內(nèi)可見血管分布增加，伴間質(zhì)水腫，炎細(xì)胞浸潤，并有較多血管外紅細(xì)胞及含鐵血黃素沉積。當(dāng)病變進(jìn)展時(shí)，炎細(xì)胞減少，出現(xiàn)梭形細(xì)胞區(qū)，與血管瘤樣區(qū)相混雜。梭形細(xì)胞束似纖維肉瘤樣，但其中有含紅細(xì)胞的裂隙，細(xì)胞內(nèi)、外可見大小不等的PAS陽性透明小體。再進(jìn)展則小血管逐漸閉塞，梭形細(xì)胞胞核變大，深染，核分裂象增多，最終形成高度惡性肉瘤樣。
電鏡下見腫瘤由分化不同的腫瘤細(xì)胞和腫瘤性血管構(gòu)成。腫瘤性內(nèi)皮細(xì)胞有特征性的Weible-Palade小體，腫瘤性周細(xì)胞多有基膜包繞，含有微絲，甚至可見到密體和密斑。
瘤血管內(nèi)皮細(xì)胞，F(xiàn)Ⅷ陽性，部分梭形細(xì)胞也呈陽性。另外，CD34和CD31均呈陽性。
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