外陰卡波西肉瘤
(一)發(fā)病原因
目前認為與外陰卡波西肉瘤發(fā)生密切相關(guān)的為人類單純皰疹病毒-8(又稱KSHV)。從血清學及生物化學方面提示本病和巨細胞病毒感染有關(guān),因在艾滋病病人中發(fā)病率高,故支持病毒學說。關(guān)于外陰卡波西肉瘤的病因?qū)W研究相繼提出了地理因素、民族因素、氣候因素、性別因素、遺傳因素、創(chuàng)傷與職業(yè)因素、感染因素等等假說,但都沒有得到充分的證實?,F(xiàn)在普遍認為,在機體免疫功能損害的情況下招致病毒感染或激活潛在的致瘤病毒,從而引起Kaposi肉瘤的發(fā)生。
(二)發(fā)病機制
腫瘤大多為暗紅或紫紅色斑片、丘疹、斑塊或結(jié)節(jié),亦可呈灰黃色。斑片不規(guī)則形,邊界大致清楚。斑塊表面高低不平、厚薄不一,類似多個結(jié)節(jié)相互融合。表面皮膚潰瘍,伴黃色滲出液。
鏡下分3種類型:混合細胞性、單細胞性和間變性,又可按腫瘤中血管成分的數(shù)量以及梭形細胞形態(tài)分為血管瘤型和肉瘤型兩種組織學類型。早期真皮內(nèi)可見血管分布增加,伴間質(zhì)水腫,炎細胞浸潤,并有較多血管外紅細胞及含鐵血黃素沉積。當病變進展時,炎細胞減少,出現(xiàn)梭形細胞區(qū),與血管瘤樣區(qū)相混雜。梭形細胞束似纖維肉瘤樣,但其中有含紅細胞的裂隙,細胞內(nèi)、外可見大小不等的PAS陽性透明小體。再進展則小血管逐漸閉塞,梭形細胞胞核變大,深染,核分裂象增多,最終形成高度惡性肉瘤樣。
電鏡下見腫瘤由分化不同的腫瘤細胞和腫瘤性血管構(gòu)成。腫瘤性內(nèi)皮細胞有特征性的Weible-Palade小體,腫瘤性周細胞多有基膜包繞,含有微絲,甚至可見到密體和密斑。
瘤血管內(nèi)皮細胞,F(xiàn)Ⅷ陽性,部分梭形細胞也呈陽性。另外,CD34和CD31均呈陽性。