可表現(xiàn)為外陰緩慢生長的塊物伴外陰的瘙癢和燒灼感，或有外陰疼痛和陰道排液。體檢時可見紅、褐或藍色斑片或丘疹，亦可融合成斑塊或結(jié)節(jié)，呈息肉狀或乳頭狀。大多有表面皮膚破潰并伴發(fā)下肢淋巴水腫。Hall等(1979)報道見大陰唇大片略微隆起的鱗片狀病損，伴腹股溝、臀部及大腿皮膚的衛(wèi)星結(jié)節(jié)。
1.經(jīng)典型(歐洲型) 病人多發(fā)生于50～70歲，早期損害最常見于下肢遠端及手與前臂處，逐漸向軀干發(fā)展。呈淡紅、淡藍黑、青紅或紫色斑或斑塊，以后增大融合形成大的斑塊或結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)硬如橡皮，局部腫脹，以后可發(fā)明顯的淋巴水腫。后期斑塊與結(jié)節(jié)可出現(xiàn)于面部、耳、軀干及口腔，特別是在軟腭較多見，病情緩慢進行時可出現(xiàn)新結(jié)節(jié)，常自發(fā)出血或外傷后出血，并逐漸增大，可發(fā)生潰瘍，甚至發(fā)生壞疽，需要截肢。然而特別是早期，也可出現(xiàn)緩解期，幾乎所有結(jié)節(jié)均自然消退，遺留萎縮及瘢痕。伴有瘙癢、燒灼或疼痛。
內(nèi)臟病變占10%，胃腸道最常見，此外，心、肺、肝、腎上腺及腹部淋巴結(jié)也可受累。骨骼變化富有特征，為骨質(zhì)疏松、囊腫形成甚至侵蝕皮質(zhì)，有診斷價值，而且表明病變已廣泛。在兒童可發(fā)生眼瞼及結(jié)合膜損害。淋巴細胞系統(tǒng)受侵犯，常見為單核細胞增多，其次為嗜酸性細胞增多。本病死亡率10%～20%。
2.非洲型 非洲熱帶地區(qū)發(fā)病率高，分為4個亞型，結(jié)節(jié)亞型可自行緩解;鮮紅色亞型易破潰出血而繼發(fā)感染;浸潤亞型呈深部浸潤，纖維化，非凹陷性水腫，多有骨質(zhì)破壞;淋巴結(jié)病亞型多見于小孩及年輕人，預后極差，化療能緩解，皮損可有可無。
3.艾滋病病人的Kaposi肉瘤 多見于25～50歲，進展快，死亡率高，初為紅色斑，周圍繞以蒼白暈，1周后成紫色或棕色斑，蒼白暈消失，以后形成結(jié)節(jié)或腫塊，腫瘤為數(shù)毫米至1cm大。頸、軀干、上肢多見，下肢較少。由于病人細胞免疫功能嚴重缺陷，損害多發(fā)，遍及全身，對稱分布。
4.與移植有關的Kaposi肉瘤 發(fā)生于器官移植后應用免疫抑制劑時，皮損遍及全身皮膚、黏膜、淋巴結(jié)及內(nèi)臟受累，病情進展快，停用免疫抑制劑后皮損可自愈。
診斷需結(jié)合臨床及組織病理學檢查。早期損害如顏色、發(fā)病部位比較典型，緩慢加重，則診斷較易，但如開始水腫明顯，則較困難。

本瘤形態(tài)多變，可誤為化膿性肉芽腫，但后者缺乏梭形細胞成分。還要與桿菌性血管瘤病、其他肉瘤等鑒別。另外，需注意與動靜脈瘺形成的假性Kaposi肉瘤區(qū)別，后者雖組織學上也顯示毛細血管、成纖維細胞增生和紅細胞滲出，但無血管裂隙和非典型性梭形細胞，并可表現(xiàn)為患處皮溫升高、多毛、多汗及聽到患處連續(xù)性血管雜音或觸到震顫。