嬰兒骨皮質(zhì)增生癥是一種暫時(shí)性的嬰兒骨皮質(zhì)增生的疾患,在患骨鄰近的肌肉及筋膜可能亦受累。是先天性的骨發(fā)育障礙,屬常染色體的顯性遺傳。
主要是骨膜病變,細(xì)胞呈多數(shù)核分裂狀態(tài),伴有粘液性水腫,伴有粘液性水腫。骨膜外層的纖維組織消失,并與毗鄰的肌肉、筋膜、肌腱粘連。隨著病情的發(fā)展,骨膜外層又重新出現(xiàn)纖維組織,并引成骨膜下新骨。骨髓呈典型的纖維性改變。在恢復(fù)期,可見增生的骨膜下新骨逐漸消失,增厚的骨皮質(zhì)由內(nèi)向外逐漸變薄,骨髓腔亦隨之恢復(fù)正常。
發(fā)病年齡在嬰兒時(shí)期,除個(gè)別病例可復(fù)發(fā)外一般診不難?;純旱哪挲g隨著增大,癥狀會(huì)時(shí)發(fā)時(shí)愈,此時(shí)應(yīng)該詳細(xì)詢問(wèn)嬰兒期的病史。
以下為臨床表現(xiàn):
常在10周內(nèi)起病,嬰兒首先表現(xiàn)煩躁不安及發(fā)熱。以后就出現(xiàn)受累部位的疼痛,伴局部腫脹,軟組織的腫脹為彌漫性,不紅不熱,局部淋巴結(jié)不腫大,壓之無(wú)凹陷,質(zhì)硬。最易發(fā)病的部位是下頜骨,可達(dá)75%,因此,臉部的癥狀最多見、最明顯。如累及長(zhǎng)骨,則肢體可因疼痛而產(chǎn)生假性癱瘓。部分病嬰可伴有貧血。X線表現(xiàn)先為輕度骨皮質(zhì)增厚,以后逐漸出現(xiàn)明顯的骨膜下新骨形成。全身骨骼隊(duì)指及趾外,均可受累,最常見為下頜骨,其次順序?yàn)槔吖恰㈡i骨、尺骨、橈骨、肩胛骨、脛骨及腓骨,長(zhǎng)骨病變最明顯的部位是骨干,而骨骺及干骺端常不受侵犯,骨彎曲,肢體增長(zhǎng)。在個(gè)別病例,新骨形成過(guò)多時(shí),可致誤診為惡性腫瘤。大多數(shù)病人在數(shù)月后可自愈,不留任何痕跡,但在少數(shù)人可遺留輕微的病變痕跡及肢體過(guò)長(zhǎng)。
專家介紹稱,貧血、白細(xì)胞增高、血沉增快以及AKP增高可作為輔助檢查。