本病病因不是十分清楚,但與種族、年齡、性別、遺傳因素有關(guān)。一般認為白種人,女性且年齡在15~40歲之間者多見。
耳硬化癥的主要癥狀和體征為:
(1)耳聾:多為雙側(cè)緩慢進行性耳聾,其性質(zhì)多為傳導性耳聾。患者常感在嘈雜環(huán)境中聽力反較在安靜環(huán)境下為好,臨床上稱為韋氏錯聽。
(2)耳鳴:多為低音調(diào)耳鳴,且與耳聾同時出現(xiàn)。
(3)眩暈:部分患者伴有眩暈,可能與半規(guī)管受累有關(guān),亦可能系迷路水腫所致。
(4)耳鏡檢查:外耳道一般較寬大,耵聹分泌甚少。鼓膜多呈正常外觀或顯示schwartz征(早期在鼓膜后上象限透見淡紅色區(qū)域,乃活動性病灶表面粘膜充血的反映)。咽鼓管功能正常。
(5)聽力檢查:用c512音叉作weber試驗,結(jié)果偏向患側(cè)或聽力損害較重側(cè);rinne試驗陰性;schwabach試驗骨導延長,低頻氣導聽閾上升。純音聽力計檢查,早期氣導曲線呈平坦型或上升型,以低頻損失較重;其骨導曲線正常。在2000hz~4000hz區(qū)曲線常呈v型下降,稱卡哈氏切跡,卡哈氏切跡是鐙骨型耳硬化癥的特征之一。氣骨導間距隨病變的進展逐漸增寬,但平均最大不超過50db,否則應疑為聽骨鏈中段。
(6)聲阻抗測試:耳硬化癥時,通過鼓室壓測量,所得出的鼓室功能曲線一般屬as型(即低峰型)。鐙骨肌聲反射,聽閾以上70~95db的強聲刺激,可引起雙側(cè)鐙骨肌反射性收縮,使中耳聲阻抗產(chǎn)生變化。
(7)顳骨x線斷層攝片,可看到兩窗區(qū)、迷路或內(nèi)耳道骨壁上有界限分明的局灶性硬化改變。
耳硬化癥的治療主要還是以手術(shù)為主,目前多采用鐙骨底板切除術(shù),即將受累之鐙骨底板全部或部分切除,然后用自體殘余聽骨或身體他處的骨或軟骨小柱、聚乙烯小管、不銹鋼絲脂肪栓、硅橡膠或氧化鋁陶瓷等有機或無機材料制做的人工蹬骨,置于錘骨或砧骨長突與前庭窗間,用自體靜脈片、骨或軟骨膜、顳肌筋膜、結(jié)締組織、明膠海綿片等覆蓋前庭窗。本手術(shù)的禁忌癥為:①兒童、妊娠婦女、年逾花甲的老人。②職業(yè)舞蹈演員、體操運動員以及在氣壓劇變條件下的工作人員。③病變早期聽力損失未超過40db,擬手術(shù)耳是唯一有聽力的耳,兩型硬化并存(即鐙骨型及耳蝸型硬化),伴眩暈或迷路積水癥狀者。
有耳硬化癥,但不宜或不愿手術(shù)者,可配帶助聽器。伴耳蝸性耳硬化者可試用氟化鈉83mg,碳酸鈉364mg,每日3次,內(nèi)服。亦可加用400單位的維生素d,維持半年后減量,兩年后停藥。中醫(yī)藥可從“久病多虛多瘀”和“腎開竅于耳”方面辨證,治宜益腎聰耳,活血開竅,方用六味地黃丸和復方丹參片長期配合服用。
(實習編輯:譚冬梅)
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