(一)垂體腺瘤

　　1.嫌色性垂體腺瘤 嫌色性垂體腺瘤為腦垂體的嫌色細胞發(fā)展而來的腫瘤，多數(shù)突破鞍膈向鞍上生長。臨床上表現(xiàn)為內分泌紊亂，視力、視野改變，蝶鞍的變化和頭痛。其與顱咽管瘤在臨床上表現(xiàn)相似，但好發(fā)于成年人。其內分泌紊亂表現(xiàn)為性欲減退、停經(jīng)、肥胖等。視乳頭呈原發(fā)性萎縮，常有顳側偏盲及蝶鞍破壞。病人一般無顱內壓增高表現(xiàn)。X線平片檢查鞍內及鞍上無鈣化影。

　　2.嗜酸性垂體腺瘤 嗜酸性垂體腺瘤來源于垂體嗜酸性細胞(α細胞)，可突破鞍膈向鞍上發(fā)展壓迫視覺纖維，出現(xiàn)視力及視野的改變。由于嗜酸性細胞大量分泌生長激素，因此與顱咽管瘤不同之處是：①在成年人由于骨骺愈合而發(fā)生肢端肥大癥，臨床上表現(xiàn)為手足肥大、下頜突出、鼻增大、舌增寬并常有駝背，同時內臟也肥大。病人面貌粗笨，聲音變粗。②在兒童及青年人發(fā)病者，由于骨骺尚未愈合，則表現(xiàn)為巨人癥，但身體各部的發(fā)育均勻。

　　(二)視交叉部神經(jīng)膠質瘤 視交叉部的神經(jīng)膠質瘤發(fā)源于視交叉、視神經(jīng)及丘腦下部的膠質細胞等，以星形膠質細胞為多見。多見于青少年。發(fā)源于丘腦下部的膠質瘤向下發(fā)展可壓迫視神經(jīng)或視交叉，發(fā)源于視交叉的膠質瘤可向上侵入丘腦，因此它們之間(發(fā)生于丘腦下部和發(fā)生于視交叉的膠質瘤)可相互影響。在臨床上表現(xiàn)為頭痛、視力視野的改變，內分泌紊亂和丘腦下部癥狀。頭痛多位于額顳部，常為首發(fā)癥狀，并伴以惡心嘔吐。腫瘤侵犯丘腦下部和垂體，病人將出現(xiàn)閉經(jīng)、性欲減退、多飲多尿。視力減退，雙側減退的程度常不一致。視野改變多呈雙顳側偏盲，同向偏盲和一眼失明另眼視野部分缺損的情況也常見到。視神經(jīng)乳頭多呈原發(fā)性萎縮。此外病人還可常有嗜睡和肥胖。X線平片檢查常發(fā)現(xiàn)蝶鞍擴大，有的病人在鞍上可見鈣化斑，因此與顱咽管瘤的鑒別有時較為困難。但腫瘤如果為顱內眶型，病人常有眼球突出則鑒別較容易。

　　(三)鞍結節(jié)腦膜瘤 本病在臨床上主要表現(xiàn)為頭痛、視力障礙、垂體丘腦下部功能低下及顱內壓增高。其視力多呈緩慢的進行性減退，同時也為病人的常見癥狀。病人兩眼有不對稱、不規(guī)則的視野缺損，或一眼失明而另眼正常，或一眼失明另眼顳側偏盲。視神經(jīng)乳頭多呈原發(fā)性萎縮。少數(shù)病人至晚期才出現(xiàn)內分泌癥狀，如陽萎、閉經(jīng)等。頭痛都較輕，多位于額顳部。此外病人還可有嗅覺減退或消失以及Ⅲ、Ⅴ顱神經(jīng)的功能障礙。X顱骨平片可顯示鞍結節(jié)蝶鞍前壁骨質增生，蝶鞍一般不擴大。腦血管造影顯示大腦前動脈水平段抬高，有時于鞍結節(jié)外可見由微血管構成的腫瘤輪廓，或以鞍結節(jié)為中心的放射狀血管影。因此對有顳側偏盲，視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮，蝶鞍無異常的病人可考慮為鞍結節(jié)腦膜瘤。

　　(四)第三腦室腫瘤 以兒童及青年人發(fā)病較多，腫瘤可阻塞腦脊液循環(huán)的通路和壓迫第三腦室周圍結構而出現(xiàn)相應的臨床癥狀。其典型表現(xiàn)為顱內壓增高，發(fā)作性頭痛及意識障礙。向側方生長之腫瘤可壓迫視束而出現(xiàn)視力降低及視野缺損。病人的發(fā)作性頭痛與體位有密切關系，病人仰臥時易引起發(fā)作。腫瘤侵犯上丘時可出現(xiàn)肥胖、嗜睡或尿崩。顱骨X線平片可見松果體鈣化移位。蝶鞍正常，鞍上無病理性鈣化。腦室造影可見第三腦室充盈缺損或只表現(xiàn)一側側腦室顯影并擴大，但無移位現(xiàn)象。與顱咽管瘤不難鑒別。

　　(五)側腦室脈絡膜乳頭狀瘤 脈絡膜乳頭狀瘤多發(fā)生于側腦室三角區(qū)。由于腫瘤分泌大量的腦脊液而發(fā)生交通性腦積水。腫瘤可在腦室內浮動，阻塞腦脊液循環(huán)通路而造成突發(fā)性顱內壓升高，病人表現(xiàn)為劇烈的頭痛，并伴有惡心嘔吐，甚至眩暈或昏迷等。因此病人常呈現(xiàn)強迫性頭位;由于腫瘤對周圍組織的壓迫而常出現(xiàn)偏癱、偏側感覺障礙、因同偏盲等，有時可出現(xiàn)聽力改變及小腦體征。腦室造影顯示側腦室擴大、移位或出現(xiàn)充盈缺損，有時側室三角區(qū)的腫瘤可有鈣化影。腰穿時壓力增寬，腦脊液含有蛋白。

　　(六)鞍部軟骨瘤 顱內的軟骨瘤好發(fā)于顱底部硬腦膜外，一般認為由顱底縫合外胚胎殘余的軟骨細胞發(fā)展而來。鞍部軟骨瘤病人多無顱內壓增高，臨床上常表現(xiàn)為眼球突出和眼脫疼痛，動眼神經(jīng)麻痹，視力障礙和視野缺損。眼底檢查視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮。顱骨平片鞍上常見鈣化影。腦血管造影有頸內動脈虹吸段被推移和變形。此病很少出現(xiàn)垂體癥狀。

　　(七)鞍部異位松果體瘤 鞍部異位松果體瘤多為膠質瘤，多發(fā)于兒童及青年，大部分病人的首發(fā)癥狀為尿崩癥。表現(xiàn)為多飲多尿，每日尿量在3000～5000ml，甚至高達10000ml。爾后逐漸出現(xiàn)視力障礙和視野缺損(多數(shù)為雙顳側偏盲)，如一眼失明另眼顳側偏盲及同向偏盲等。眼底檢查視神經(jīng)乳頭呈原發(fā)性萎縮。病人可出現(xiàn)垂體功能低下，性欲減退，兒童期發(fā)病表現(xiàn)為身材矮小，有的出現(xiàn)性早熟癥狀。少數(shù)病人有發(fā)熱、呼吸改變。頭痛多位于額部，約半數(shù)以上伴有惡心和嘔吐。有的病人可出現(xiàn)Ⅲ、Ⅵ顱神經(jīng)功能障礙。X線顱骨平片蝶鞍正常，鞍上多無鈣化。血管造影出現(xiàn)鞍上占位病變征象。

　　(八)鞍區(qū)膽脂瘤 顱內膽脂是由胚胎時期殘余的外胚層皮膚組織發(fā)展起來的。鞍區(qū)為好發(fā)部位之一，位于鞍上的膽脂瘤壓迫視覺纖維，發(fā)生視力減退和視野的缺損，視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮。X線平片示蝶鞍擴大，眶上裂、視神經(jīng)孔、前床突處有骨質吸收。位于鞍旁的膽脂瘤有時累及三叉神經(jīng)，出現(xiàn)三叉神經(jīng)痛的癥狀。在鏡下膽脂瘤外層為結締組織，內壁為復層鱗狀上皮及脫落的角化物并成層排列，以與顱咽管相鑒別。

　　(九)空蝶鞍癥 空蝶鞍癥是指鞍膈孔擴大或鞍膈消失，鞍內空虛并被腦脊液所填充，垂體萎縮并偏居于一側。有原發(fā)性和繼發(fā)性兩型，前者無明顯的顱內原因，可能由于先天性的鞍膈孔寬大或鞍膈消失，蛛網(wǎng)膜垂入鞍腔，占居其大部，并將垂體擠壓于一側。在臨床上表現(xiàn)為頭痛，垂體功能障礙，視力障礙，有的病人可發(fā)生視力缺損。氣腦造影顯示蝶鞍擴大。繼發(fā)性空蝶鞍癥可發(fā)生于垂體腫瘤手術切除或放射治療后，或者由其它原因造成的垂體壞死所致。其臨床表現(xiàn)與原發(fā)性者基本相同，但視覺障礙更為突出。有時垂體腫瘤時可同時伴有空蝶鞍癥，氣腦造影可見氣體充滿蝶鞍腔，同時伴有內分泌紊亂，手術時可見鞍膈孔異常寬大。

　　(十)顳葉腫瘤 顳葉腫瘤好發(fā)于青年人，以腦膜瘤及膠質瘤多見。在臨床上主要表現(xiàn)為視野改變、感覺性失語、癲癇發(fā)作。顳葉腫瘤由于視放射或視束的受壓破壞可出現(xiàn)同向性上象限的視野缺損或同向偏盲。顳中回后部為感覺性語言中樞，此區(qū)受損常出現(xiàn)感覺性失語癥，表現(xiàn)為病人能講話，但常出現(xiàn)錯誤，聽不懂別人講話的意思，有時病人可出現(xiàn)命名性失語癥。癲癇發(fā)作前多出現(xiàn)各種不同的幻覺，如幻視和幻聽等。當腫瘤壓迫內囊及大腦肢時則出現(xiàn)偏癱。個別病人可有共濟失調及出現(xiàn)手足徐動癥等。腦血管造影顯示：顳葉前部腫瘤，在正位像有大腦前動脈和大腦中動脈所形成的“V”字形的影像。側位像大腦中動脈向前上移位。顳葉后部的腫瘤大腦前動脈向對側移位較輕，但常見大腦前動脈與大腦中動脈水平段、側裂段及床突上段所構成的“U”字形影像。

　　(十一)枕葉腫瘤 枕葉腫瘤時，臨床上主要有視力減退和視野缺損。表現(xiàn)為病變對側的偏盲或象限性偏盲，同時可有視覺的認識不能和幻視。其幻視多不成形，如閃電、火星或圓圈等，并可上下浮動。幻覺也可為癲癇的先兆。在頂枕交界處有一個頭眼旋轉中樞，此區(qū)受影響時出現(xiàn)頭眼向病灶對側轉動，與顱咽管瘤易于鑒別。

　　(十二)蝶骨嵴腦膜瘤 與顱咽管瘤需鑒別者是指發(fā)生于蝶骨嵴內1/3的腦膜瘤。蝶骨嵴是腦膜瘤的好發(fā)部位，其內1/3的病發(fā)率占25%左右。臨床上表現(xiàn)為視野缺損、眼球活動障礙、瞳孔散大、對光反應遲鈍以及眼瞼下垂等。此為動眼神經(jīng)、視神經(jīng)及眶上裂受壓所致。除此以外，病人常有嗅覺喪失，少數(shù)病人出現(xiàn)對側肢體偏癱。眼底檢查可發(fā)現(xiàn)病變側視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮，對側視乳頭水腫。顱骨平片顯示病變側眶壁骨質密度減低，眶上裂擴大及輪廓模糊，視神經(jīng)孔常因受壓而變偏。腦血管造影示大腦中動脈近段向后上方輕移位，頸內動脈顱內硬膜外段向后上移位及虹吸段張開。

　　(十三)鞍區(qū)生殖細胞瘤 即異位松果體瘤，占第四位，70%病人年齡分布在7～20歲。多有內分泌障礙，但以尿崩癥為突出癥狀，可伴有性早熟，亦可有視力、視野改變。蝶鞍正常。

　　(十四)鞍區(qū)表皮樣囊腫 很少見，絕大多數(shù)發(fā)病年齡在23～37歲之間，以視力、視野障礙為主要表現(xiàn)，一般無內分泌障礙，顱內壓增高癥狀也很少發(fā)生。蝶鞍正常、無鈣化，CT掃描示鞍區(qū)低密度病灶，CT值多為負值，不強化。

　　(十五)脊索瘤 多發(fā)生在35歲左右，以多條腦神經(jīng)損傷為主要表現(xiàn)，常有鈣化，蝶鞍部及斜坡部有明顯骨質破壞。CT顯示為不規(guī)則略高密度腫塊，其中有鈣化點，多數(shù)不發(fā)生強化，少數(shù)可有均勻輕度強化。

　　(十六)鞍區(qū)動脈瘤 罕見，多見于中年人，以突然發(fā)病、頭痛、動眼神經(jīng)麻痹為特征，蝶鞍一般無改變，腦血管造影可確診。術中穿刺為鮮血，腫物不塌陷。

　　(十七)視交叉蛛網(wǎng)膜炎 多見于成人，以視力、視野改變?yōu)橹饕憩F(xiàn)，視野改變一般無規(guī)律，呈不規(guī)則變化，視野縮小，一般無內分泌障礙及顱內壓增高。蝶鞍正常，CT掃描無鞍區(qū)占位性病變。

　　(十八)鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫 罕見，以小兒多見，亦可見于成人，主要癥狀為腦積水引起的顱內高壓，可有視力、視野改變，少數(shù)病人有內分泌癥狀，蝶鞍擴大或雙鞍底，CT掃描見腦脊液密度的圓形低密度區(qū)。

　　顱咽管瘤與上述諸疾病的鑒別主要依靠以下2點：上述諸疾病除引起與顱咽管瘤類似的表現(xiàn)外，還有其他不符合顱咽管瘤的表現(xiàn);上述諸疾病和顱咽管瘤在影像學上表現(xiàn)不同。一般來說，通過CT和MRI檢查，結合臨床表現(xiàn)，絕大多數(shù)病例可得明確診斷。極少數(shù)病例可能需要依賴手術標本的病理檢查始能確診。以高顱壓為主要表現(xiàn)的顱咽管瘤需與其他顱內占位性病變鑒別;以視力、視野改變的需與其他鞍部病變如垂體腺瘤、視神經(jīng)膠質瘤、鞍區(qū)腦膜瘤、頸內動脈瘤及胚組織瘤等相鑒別，因為這些鞍部病變亦可損及視交叉、視神經(jīng)及視束而引起類似癥狀;以腺垂體功能減退為主要表現(xiàn)的需與其他引起腺垂體功能減退的疾病相鑒別。