抗Jo-1抗體陽(yáng)性容易和什么癥狀混淆
(1)抗Sm抗體:是SLE的特異性抗體。 Sm抗原是U族小分子細(xì)胞核核糖核蛋白(UsnRNP),具有抗原性的蛋白的分子量是29KD、28KD、13.5KD。在SLE中陽(yáng)性率為30.2%。雖然敏感性較低,但特異性較高。在全部抗Sm陽(yáng)性的病例中,92.2%為SLE。因此,抗Sm抗體為SLE的標(biāo)記抗體。另外,有人還發(fā)現(xiàn)SLE病人由活動(dòng)期轉(zhuǎn)為緩解期后,狼瘡細(xì)胞可轉(zhuǎn)陰,ANA、抗DNA抗體效價(jià)可降低,但Sm抗體依然存在。因此,對(duì)早期、不典型的SLE或經(jīng)治療緩解后的回顧性診斷有一定意義。Sm抗體和SnRNP是同一分子復(fù)合物中的不同抗原位點(diǎn),故抗Sm抗體很少單獨(dú)出現(xiàn),它常于U1RNP抗體相伴,約60%抗U1RNP抗體與抗Sm抗體中的28/29KD有交叉反應(yīng)。抗Sm抗體陽(yáng)性均伴有抗U1RNP抗體,而抗U1RNP抗體可以單獨(dú)存在。
(2)抗SSA/Ro抗體:抗SSA/Ro抗體 R0、SSA抗原在免疫學(xué)上是一致的,即有共同的抗原決定簇。SSA/Ro是小分子細(xì)胞漿核糖核蛋白(scRNPs),是蛋白和小分子核糖核酸形成的復(fù)合物??乖呛衁-YRNA的蛋白質(zhì),它更多的存在于胞漿中,其分子量有52KD及60KD。52KD的多肽條帶與干燥綜合征(SS)相關(guān),而60KD的多肽條帶則更多存在于SLE患者中。以鼠肝為底物的ANA檢測(cè)中抗SSA抗體常呈陰性反應(yīng),而Hep-2細(xì)胞為底物的,ANA常為陽(yáng)性??筍SA抗體主要見(jiàn)于原發(fā)性干燥綜合征,陽(yáng)性率高達(dá)60%~75%。此外,抗SSA抗體常與亞急性皮膚性紅斑狼瘡、抗核抗體陰性狼瘡、新生兒狼瘡等相關(guān)(SSA抗體可通過(guò)胎盤進(jìn)入胎兒引起新生兒兒狼瘡綜合癥 )。SSA抗體與廣泛光過(guò)敏性皮炎癥狀相關(guān)。
(3)抗SSB/La/Ha抗體:是抗小分子細(xì)胞核核糖核蛋白(snRNP)??乖荝NA多聚酶轉(zhuǎn)錄中的小RNA磷酸蛋白質(zhì)。其分子量為48KD、47KD、45KD,其中48KD更具特異性。對(duì)干燥綜合征的診斷具有特異性??筍SB/La/Ha抗體 SSB/La/Ha抗原在免疫學(xué)上是一致的。抗SSB陽(yáng)性幾乎總伴有抗SSA抗體陽(yáng)性,抗SSB抗體較抗SSA抗體診斷干燥綜合征更特異,是干燥綜合征血清特異性抗體。原發(fā)性干燥綜合征陽(yáng)性率達(dá)40%左右。其他自身免疫性疾病中如有抗SSB抗體,常伴有繼發(fā)性干燥綜合征。唾液腺、唇腺活檢可見(jiàn)大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。
在原發(fā)性干燥綜合征中,抗SSA和抗SSB的陽(yáng)性率分別是60%和40%,但在其它結(jié)締組織病中,該兩種抗體也可出現(xiàn),且常提示繼發(fā)性干燥綜合征的存在??筍SB和抗SSA抗體相伴出現(xiàn),有單獨(dú)的SSA出現(xiàn),但單獨(dú)的SSB出現(xiàn)的少。抗SSA和抗SSB抗體陽(yáng)性,可造成新生兒狼瘡及先天性房室傳導(dǎo)阻滯。且常與血管炎、淋巴結(jié)腫大、白細(xì)胞減少、光過(guò)敏、皮損、紫癜等臨床癥狀相關(guān)。
(4)抗Scl-70抗體:是分子量為100KD的DNA拓樸異構(gòu)酶I的降解產(chǎn)物,首先在皮膚彌漫型多發(fā)性系統(tǒng)性硬化癥(PSS)患者血清中發(fā)現(xiàn)抗Scl-70抗體。因其主要見(jiàn)于硬皮病,且其相應(yīng)抗原分子量為70KD,故取名為抗Scl-70抗體。
PSS病人陽(yáng)性率達(dá)30%~40%。雖然陽(yáng)性率不高,但對(duì)PSS(SSC)有較高特異性(特異性達(dá)100%)。有抗Scl-70抗體陽(yáng)性表示病性進(jìn)展較迅速,皮膚病變往往彌散廣泛,易發(fā)生肺間質(zhì)纖維化和指骨末端吸收。重癥彌漫性PSS(SSc)中抗Scl-70抗體陽(yáng)性率高達(dá)75%。有雷諾現(xiàn)象的患者存在抗Scl-70抗體,提示可能發(fā)展為PSS??筍cl-70抗體與惡性腫瘤有明顯相關(guān)。
(5)抗rRNP(ribosome)抗體 :抗rRNP抗體的靶抗原是核糖體大亞基上磷酸蛋白。為胞漿抗原(抗原是主要存在于胞漿中的一種磷酸蛋白)。免疫印跡法測(cè)得抗rRNP主要有38KD、16KD、15KD三條蛋白多肽??箁RNP抗體主要見(jiàn)于SLE,常在SLE活動(dòng)期中存在,陽(yáng)性率在10%~20%左右,是診斷SLE的特異性抗體。如僅有抗rRNP抗體陽(yáng)性的SLE患者,ANA常為陰性??箁RNP抗體陽(yáng)性患者中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變發(fā)生率高??箁RNP抗體與抗dsDNA抗體的消長(zhǎng)相平行,但與抗dsDNA抗體不同的是不會(huì)隨病情好轉(zhuǎn)立即消失,可持續(xù)1~2年后才轉(zhuǎn)陰。
(6)抗RNP抗體:抗nRNP(nuclear RNP):臨床上應(yīng)用較多的是U1RNP抗體,U1snRNP由U1RNP和9種不同的蛋白質(zhì)組成。具有抗原性的分子量有70KD、32KD和22KD。因?yàn)槭且钥购藘?nèi)的核糖核蛋白得名 ,所作用的抗原是U1小分子細(xì)胞核核糖核蛋白(U1snRNP),所以又稱抗U1RNP抗體。
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