一、先天性心臟病與新生兒心力衰竭

　　新生兒先心病的發(fā)病率為0.6%～0.8%，是造成新生兒心力衰竭的常見原因之一。在新生兒時期即可出現(xiàn)心力衰竭的先心病主要為青紫型復(fù)雜性畸形，如完全性大動脈換位、極重型法洛四聯(lián)癥、三尖瓣閉鎖、完全性肺靜脈異位回流、動脈單干、左心發(fā)育不良或右心發(fā)育不良綜合征等。1987年2月～2001年4月，應(yīng)用彩色多普勒超聲心動圖連續(xù)探查新生兒先心病924例，其中青紫型心臟病188例，均為復(fù)雜畸形，發(fā)生心力衰竭者36例，占19%，5例于生后4～10天死亡。近年來，新生兒先心病的診治取得了很大的進(jìn)展，但危重型新生兒先心病病情發(fā)展迅速，需要及時診斷和早期治療。由于新生兒心臟病缺乏典型的癥狀和體征，憑臨床癥狀、體征無法判斷心臟病的類型。研究資料表明，彩色多普勒超聲心動圖能準(zhǔn)確診斷新生兒先心病的類型，具有圖像清晰、安全、無創(chuàng)傷等優(yōu)點，對指導(dǎo)新生兒先心病的治療具有重要價值。

　　除了青紫型復(fù)雜先心病外，新生兒危重先心病的另一種類型是大型室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉和完全性房室隔缺損，這些畸形由于存在大量左向右分流，使心功能負(fù)擔(dān)嚴(yán)重加重，極易發(fā)生心力衰竭，甚至造成死亡。但如果能給予早期干預(yù)，必要時進(jìn)行外科手術(shù)，往往可獲得較好的預(yù)后。

　　在新生兒心力衰竭的病因中，值得一提的是早產(chǎn)兒動脈導(dǎo)管未閉。早產(chǎn)兒動脈導(dǎo)管未閉是導(dǎo)致早產(chǎn)兒心力衰竭的主要原因之一，胎齡越小，體重越低，則動脈導(dǎo)管未閉發(fā)生率越高，且常與呼吸窘迫綜合征同時存在，如處理不及時，可導(dǎo)致死亡。出生體重小于1750克者，動脈導(dǎo)管未閉發(fā)生率為45%;如果出生體重小于1200克，則發(fā)生率為80%。通過動脈導(dǎo)管的左向右分流引起左心室容量負(fù)荷過重，嚴(yán)重者可出現(xiàn)心力衰竭和肺水腫。另一方面，由于早產(chǎn)兒肺泡發(fā)育不成熟，肺泡表面活性物質(zhì)分泌不足，這一時期的動脈導(dǎo)管未閉常與呼吸窘迫綜合征同時存在，因此在出生后2～3天內(nèi)，往往由于呼吸窘迫綜合征的存在以及機(jī)械通氣的應(yīng)用，肺動脈壓力和阻力較高，故通過動脈導(dǎo)管的分流量較少;之后，隨著呼吸窘迫綜合征的好轉(zhuǎn)，機(jī)械通氣停止，肺動脈壓力和阻力下降，約有30%的患兒出現(xiàn)分流量較大所致的頑固性心力衰竭，此時常需要結(jié)扎動脈導(dǎo)管以挽救患兒生命。

　　二、圍產(chǎn)期窒息與新生兒心力衰竭

　　出生后第一天出現(xiàn)的心力衰竭50%以上乃由于窒息所致，如果未得到及時治療，60%于出生后三天內(nèi)死亡，是圍產(chǎn)期主要死亡原因之一。圍產(chǎn)期窒息并發(fā)心臟損害最早于1972年由Rowe等用“新生兒暫時性心肌缺血(transient myocardial ischemia)”來描述，將其主要臨床表現(xiàn)概括為青紫、呼吸急促和心力衰竭。以后越來越多的學(xué)者關(guān)注了這一問題。文獻(xiàn)報道，圍產(chǎn)期窒息后心肌損害的發(fā)生率高達(dá)20%~51%，其中約有9%~21%的病例發(fā)展為心力衰竭。

　　窒息時，心肌缺氧缺血，引起細(xì)胞內(nèi)酸中毒，以及缺血后再灌注損傷，導(dǎo)致心肌細(xì)胞變性、壞死，這是窒息后心力衰竭發(fā)生的病理基礎(chǔ)。此外，持續(xù)低氧血癥引起肺血管床的持續(xù)收縮，導(dǎo)致肺循環(huán)壓力和阻力增高，右心室后負(fù)荷增加，對氧的需求增加，而且心內(nèi)膜下心肌血液供應(yīng)受壓迫，從而加重了心內(nèi)膜下心肌的缺血性。

　　在1990年代初期運用超聲心動圖和心電圖方法對58例窒息新生兒進(jìn)行系統(tǒng)研究，發(fā)現(xiàn)窒息后心肌損害38例，占65.5%，其中心力衰竭10例，占心肌損害總數(shù)26.3%。病程中7例在一周內(nèi)死亡，病死率占心肌損害18.4%，占心力衰竭70%。多數(shù)患兒在生后數(shù)小時急性起病，常見癥狀包括青紫、呼吸急促達(dá)每分鐘50次以上、喂養(yǎng)困難和多汗等，有時口吐血性泡沫。主要體征：心率增快達(dá)170次/分以上，心音低鈍或增強(qiáng)，有時可聞及奔馬律，胸骨左緣下部收縮期雜音是常見的重要體征，肝臟腫大達(dá)肋緣下3cm以上，嚴(yán)重病例出現(xiàn)血壓下降、脈搏細(xì)弱。病情輕重與圍產(chǎn)期損害及患兒成熟程度有關(guān)。圍產(chǎn)期損害輕、較成熟的患兒，癥狀出現(xiàn)較晚而輕，恢復(fù)較快;反之則癥狀出現(xiàn)早且重，恢復(fù)較慢。

　　診斷本病應(yīng)注意下列幾點：

　　① 出生時情況穩(wěn)定，但24小時內(nèi)出現(xiàn)心衰、青紫和呼吸急促等癥狀，有宮內(nèi)窘迫或窒息病史，應(yīng)考慮本病的可能。

　?、?房室瓣返流性雜音是本病重要體征之一，但并非所有患兒均出現(xiàn)該體征。

　?、?常規(guī)心電圖廣泛T波低平或倒置是常見的表現(xiàn)，而如果出現(xiàn)中間心前導(dǎo)聯(lián)ST段壓低則為特征性表現(xiàn)。

　　④ 彩色多普勒超聲心動圖顯示重度三尖瓣返流和肺動脈壓力增高是診斷本病的重要指標(biāo)，該檢查在除外其它心血管疾病以及觀察心功能方面具有重要價值。

　?、?診斷時應(yīng)注意與青紫型先心病、新生兒肺透明膜病、持續(xù)胎兒循環(huán)、新生兒心肌炎等疾病鑒別。

　　主要治療措施如下：

　　① 一般治療：吸氧、保溫、糾正低血糖。高濃度氧氣吸入有助于解除肺血管收縮、改善心肌缺氧缺血狀況。

　?、?洋地黃：有心力衰竭時，予快速飽和，維持2～7天。

　?、?利尿劑：選用速尿等強(qiáng)利尿劑，應(yīng)用2～7天。

　　血管活性藥物：異丙腎上腺素、多巴胺、酚妥拉明等可試用于上述治療效果欠佳者。

　?、?輔助呼吸：PaO2<50mmHg時，應(yīng)使用呼吸器，幫助度過危重期。

　　⑤ 一氧化氮(NO)吸入：可有效降低肺動脈壓力和阻力，改善窒息新生兒高肺循環(huán)壓力和阻力的狀態(tài)，對防止心力衰竭的發(fā)生、發(fā)展，降低窒息新生兒的病死率將具有重要意義。

　　近2年來開展動物實驗研究，觀察NO吸入對急性低氧性心肌損害具有保護(hù)作用，而且這種保護(hù)作用與NO吸入后肺動脈壓力的迅速下降有密切的關(guān)系。進(jìn)一步的臨床應(yīng)用表明，低濃度(5~20ppm)外源性NO吸入可有效降低新生兒肺動脈壓力、改善低氧血癥和改善心臟舒張功能。

　　三、持續(xù)肺動脈高壓與新生兒心力衰竭

　　新生兒持續(xù)肺動脈高壓，又稱持續(xù)胎兒循環(huán)，是由多種病因所引起的新生兒出生后肺循環(huán)壓力和阻力持續(xù)增高，使由胎兒型循環(huán)過渡到正常“成人”型循環(huán)發(fā)生障礙，以至于在動脈導(dǎo)管和卵圓孔水平出現(xiàn)右向左分流，從而導(dǎo)致嚴(yán)重的低氧血癥和青紫，如處理不及時，可發(fā)生心力衰竭，以前的病死率高達(dá)50%。近年來綜合治療和新的治療方法如硫酸鎂靜脈滴注或NO吸入的應(yīng)用，新生兒持續(xù)肺動脈高壓并發(fā)心力衰竭的發(fā)生和預(yù)后已經(jīng)大大改觀。治療成功的關(guān)鍵在于早期診斷、及時治療。

　　持續(xù)胎兒循環(huán)的治療應(yīng)從三方面著手，即維持體循環(huán)，降低肺動脈壓力和治療原發(fā)病。

　?、?維持體循環(huán)：患兒如有缺氧、酸中毒、低血壓、體溫過低、低血糖、低血鈣等，應(yīng)按具體情況及時治療。新生兒心力衰竭者需酌情應(yīng)用洋地黃與利尿劑等，洋地黃劑量必須注意，以免引起中毒反應(yīng)?？捎谜约×λ幬锶缍喟头佣“罚瑒┝繛槊糠昼?～10ug/kg。

　?、?降低肺動脈高壓：近年來，一氧化氮吸入已應(yīng)用于治療肺動脈高壓，取得了較好的效果。由于一氧化氮對肺小動脈具有高度選擇性，故不影響體循環(huán)壓力，目前也未發(fā)現(xiàn)其它嚴(yán)重的副作用，因此是一種有前途的治療方法。在我院的臨床研究中，多普勒超聲心動圖檢測顯示NO吸入后30分鐘，肺動脈高壓力和阻力明顯下降，之后進(jìn)一步下降，在18～24小時接近正常水平。NO吸入從10ppm開始，若吸入NO 30分鐘后TcSatO2監(jiān)測顯示無明顯提高(TcSatO2<85%)，則逐漸增加吸入NO濃度至20ppm，在TcSatO2>95%及肺動脈壓力顯著下降、病情好轉(zhuǎn)后逐漸減量撤離，一般維持24小時或更長時間。在一氧化氮吸入期間，應(yīng)持續(xù)監(jiān)測吸入氣一氧化氮和二氧化氮(NO2)濃度，并間歇測定血中高鐵血紅蛋白的濃度，使其水平不超過3%。在我院的臨床應(yīng)用中，上述低濃度NO吸入期間，血中高鐵血紅蛋白監(jiān)測均處于正常范圍。

　　在沒有條件應(yīng)用NO吸入的單位，MgSO4靜脈滴注亦是一種降低肺動脈壓的良好方法，應(yīng)用劑量為：首劑200mg/Kg，用蒸餾水稀釋成10%濃度20~30分鐘內(nèi)靜脈推注，然后每小時20~50mg/Kg靜脈點滴維持，在TcSatO2>95%及肺動脈壓力顯著下降后10~12小時逐步減量而停藥。MgSO4靜脈滴注的時間為為4.3±2.9天。MgSO4靜脈滴注也能有效地降低肺動脈壓，但起效較慢，而且有造成體循環(huán)壓力降低的危險，故對于重癥患兒應(yīng)慎用。