遺傳性角化性皮膚病中常見(jiàn)者有魚(yú)鱗病和掌跖角化癥。

　　魚(yú)鱗?。核追Q(chēng)魚(yú)鱗癬。當(dāng)表皮角層產(chǎn)生增多或粘著增加時(shí)，可有鱗屑產(chǎn)生，鱗屑緊貼表面而邊緣游離，排列似魚(yú)鱗，故得名。據(jù)其遺傳方式不同，分為尋常性魚(yú)鱗病、X-性聯(lián)魚(yú)鱗病、板層狀魚(yú)鱗病和表皮松解性過(guò)度角化癥等。尋常性魚(yú)鱗病為常染色體顯性遺傳，最為常見(jiàn),據(jù)估計(jì)每250人中可能有一個(gè)患此病。本病多始于幼年，表現(xiàn)輕重不一,輕者僅冬季皮膚干燥,有少量粉狀鱗屑及毛發(fā)苔蘚，有些病例隨年齡增長(zhǎng)而漸輕。鱗屑通常以四肢為著。在寒冷、干燥氣候中，背部與小腿的鱗屑及足跟部角化過(guò)度較明顯，手掌足跖可有線狀皸裂。性聯(lián)魚(yú)鱗病為性聯(lián)隱性遺傳，較少見(jiàn)，僅見(jiàn)于男性，于生后或嬰兒期發(fā)病。皮損較尋常性魚(yú)鱗病嚴(yán)重，鱗屑大而顯著,黃褐或污黑的大片魚(yú)鱗狀鱗屑可遍布全身各處,腹部較背部尤重。一般不發(fā)生毛囊角化及掌跖角化。隨年齡增長(zhǎng),皮損并不減輕,反而加重。板層狀魚(yú)鱗病為常染色體隱性遺傳。皮損于出生時(shí)或出生后不久即出現(xiàn)，表現(xiàn)為大的黃灰色鱗屑，呈四方形，中央粘著，邊緣高起，嚴(yán)重者狀如鎧甲，基底稍潮紅。表皮松懈過(guò)度角化癥為常染色體顯性遺傳，過(guò)去也稱(chēng)為大皰性魚(yú)鱗病樣紅皮癥。初起皮膚即發(fā)紅、濕潤(rùn)、疼痛，數(shù)日后即有厚的疣狀鱗屑形成。鱗屑斑片為多角形，周?chē)猩畹募t色裂隙，從中滲出有臭味的血性液體。硬的角質(zhì)覆蓋患兒全身，影響呼吸和吞咽，大多在出生后幾天即可死亡。局限型者則僅于四肢屈側(cè)及皺襞部有較厚的魚(yú)鱗狀角質(zhì)片。本型少見(jiàn)。

　　掌跖角化癥：一組以掌跖部明顯角化為特征的遺傳性疾病。常見(jiàn)者有彌漫性及播散性?xún)煞N，均為常染色體顯性遺傳。彌漫性掌跖角化癥多自幼年發(fā)病，表現(xiàn)為雙側(cè)掌跖有明顯的淡黃色角化過(guò)度，質(zhì)硬，表面平滑。重者可如疣狀增殖，冬季有皸裂，累及肘、膝、脛及踝前。輕者可僅累及足跖。播散性掌跖角化癥也稱(chēng)點(diǎn)狀掌跖角化癥，表現(xiàn)為多數(shù)圓形粟粒至綠豆大角化性丘疹，質(zhì)硬，散發(fā)于掌跖。

　　獲得性角化病中較突出者有蟾皮癥和絕經(jīng)期角皮癥。

　　蟾皮癥：一種維生素 A缺乏癥的皮膚表現(xiàn)。當(dāng)維生素A缺乏時(shí),可能因其抑制多胺合成的能力下降，從而引起以角化過(guò)度為特點(diǎn)的此癥。好發(fā)于兒童及青年，表現(xiàn)為雙上肢伸側(cè)、雙大腿外側(cè)及軀干等處皮膚有多數(shù)粟粒大毛囊性丘疹，圓錐形，色暗紅，質(zhì)硬，中央有棘狀角質(zhì)栓，去除角栓后留下小凹坑。一般無(wú)自覺(jué)癥狀。因丘疹密集，皮膚外形如蟾蜍的皮，故名。

　　絕經(jīng)期角皮癥：見(jiàn)于絕經(jīng)期婦女，表現(xiàn)為手掌、足跖或掌與跖同時(shí)發(fā)生角化過(guò)度，有明顯增厚。本病亦可見(jiàn)于卵巢或子宮切除術(shù)后。用女性激素治療多無(wú)效。