(一)治療

　　神經(jīng)鞘源性腫瘤無論是良、惡性都以手術(shù)切除為好，在切除腫瘤時應(yīng)將腫瘤瘤體及包膜全部切除。在決定手術(shù)切口時，首先要明確腫瘤的定位，神經(jīng)源性腫瘤大多來自肋間神經(jīng)，可參照X線所見選擇手術(shù)徑路。因腫瘤重量關(guān)系，使腫瘤稍有下沉，故腫瘤體中心點(diǎn)的稍上方。神經(jīng)源性腫瘤多位于后縱隔脊柱旁溝，如來源于第1，2，3肋間神經(jīng)，因胸頂部空間狹小，腫瘤頗大，則可占滿整個胸頂部，很難正確定位。第4肋間神經(jīng)以下發(fā)生的神經(jīng)源性腫瘤，則較易定位其來源。少數(shù)腫瘤可遠(yuǎn)離脊柱旁溝到達(dá)后背，可參考X線胸片及CT或MRI來確定手術(shù)的徑路。小的、無椎管內(nèi)受侵的腫瘤也可在電視胸腔鏡下切除。不論采用哪種途徑，首先都要切開腫瘤表面的胸膜，然后鈍性及銳性分離腫瘤。有時要切斷一根或幾根肋間神經(jīng)或交感神經(jīng)干。少數(shù)情況下要犧牲肋間動脈。神經(jīng)鞘源性腫瘤手術(shù)主要有以下幾種切口:

　　1.胸后外側(cè)切口 適用于后縱隔第4肋平面以下的腫瘤(包括啞鈴狀腫瘤的胸內(nèi)部分二期切除)。具體切口徑路以腫瘤發(fā)源的肋間為準(zhǔn)。

　　2.胸前外側(cè)切口 適用于胸頂部腫瘤。

　　3.后背部縱行、橫行或弧形切口 適用于縱隔啞鈴狀腫瘤Ⅰ期胸外切除。

　　4.胸后外側(cè)切口+后背正中弧行或橫行切口 適用于后縱隔-椎管內(nèi)啞鈴狀腫瘤全切除。

　　5.后胸壁胸膜外小切口 適用于后縱隔定位準(zhǔn)確的小腫瘤。

　　6.胸部小切口，采用電視胸腔鏡切除縱隔內(nèi)腫瘤 適用于縱隔內(nèi)小腫瘤。

　　7.頸、胸部橫向半蛤殼狀切口 適用于頸、胸部啞鈴狀惡性腫瘤切除。

　　8.胸骨正中部分劈開+雙側(cè)胸部前外切口 適用于前縱隔惡性神經(jīng)源腫瘤累及雙側(cè)胸內(nèi)臟器者。

　　后縱隔神經(jīng)源小腫瘤，有人采用脊椎旁胸膜外切口施術(shù)，此法切口小、創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)快，但因手術(shù)創(chuàng)口較小，顯露不充分，易造成術(shù)中止血困難，術(shù)后出現(xiàn)胸膜外血腫和肋間神經(jīng)痛等，一般不宜采用?？墒抢顕?1995)報道先天性外穿型后縱隔神經(jīng)纖維瘤9cm×6cm×5cm采用胸膜外途徑完整切除位于骶棘肌內(nèi)，后上縱隔的腫瘤，術(shù)中術(shù)后情況良好。對縱隔內(nèi)小腫瘤采用電視胸腔鏡手術(shù)可克服上述缺點(diǎn)，目前正在擴(kuò)大應(yīng)用。采用進(jìn)胸和胸腔鏡兩種方法手術(shù)時，通?？蓪⒏采w于腫瘤上的壁層胸膜切開，對腫瘤進(jìn)行鈍性和銳性分離，大部分良性腫瘤均可容易地被摘除，但有時，則要切斷1個或多個交感或肋間神經(jīng)干。

　　若手術(shù)前后發(fā)現(xiàn)椎管內(nèi)有腫瘤侵入，無論是否有癥狀多采用椎體開窗術(shù)，取出椎管內(nèi)腫瘤，再次開胸摘除后縱隔腫瘤。如手術(shù)困難，則采用經(jīng)胸及椎板聯(lián)合切除術(shù)，同時切除胸內(nèi)腫瘤及椎管內(nèi)的侵入病灶。手術(shù)程序：胸部后外切口進(jìn)胸后加后背部以病灶為中心的縱向或弧形切口，切斷一側(cè)椎旁肌群，切斷橫突及肋骨，切除椎板。因胸椎棘突向下斜行，上一個棘突壓在下一個椎板上，上下椎板呈瓦蓋狀重疊，切除胸椎椎板時，上下應(yīng)多咬去1個棘突，咬除椎板時應(yīng)自下向上進(jìn)行。先切開棘間韌帶，再用棘突剪在棘突根部咬去棘突，使在中線部的椎板逐漸變薄，以便切除。先用側(cè)角頭雙關(guān)節(jié)咬骨鉗從椎下一個須切除的椎板下緣，在黃韌帶以外咬去1片椎板后，辨認(rèn)其走向，用刀向黃韌帶橫行切開，緊貼椎板前面放入硬膜剝離子，分離黃韌帶與硬脊膜外的脂肪間隙以免切除椎 傷硬脊膜。然后從 該間隙放入咬骨鉗，向上下逐步咬除椎板。后切口止血，探查椎管及脊髓。將硬脊膜顯露后剪開，即可見腫瘤，此時胸外科、神經(jīng)外科醫(yī)師共同分離椎間孔內(nèi)及椎管內(nèi)、胸內(nèi)部分腫瘤，內(nèi)外結(jié)合即可切除腫瘤。術(shù)畢，硬脊膜如缺損較小可直接縫合，較大可采用闊筋膜修補(bǔ)。

　　張昌干等(1986)對后縱隔-椎管內(nèi)啞鈴狀神經(jīng)源性腫瘤采用經(jīng)胸腔一期全切除腫瘤的方法：在開胸后經(jīng)探查，切開后縱隔胸膜顯露腫瘤，沿腫瘤包膜分離，直達(dá)腫瘤頸部(峽部)。先將縱隔部的腫瘤切除，后將近峽部的腫瘤保留1cm左右，行貫穿縫合以牽引椎管內(nèi)腫瘤，將其四周軟組織分離，擴(kuò)大椎間孔與腫瘤之間隙，避免損傷椎旁靜脈叢，再用剝離子分離腫瘤峽部并伸向椎管內(nèi)，分離腫瘤的上下極，如腫瘤不大，將貫穿縫合腫瘤后的縫線進(jìn)行適當(dāng)?shù)臓恳?，再用剝離子將椎管內(nèi)腫瘤托出椎管外。如果腫瘤較大，則應(yīng)將腫瘤上下兩端分別用剝離子托出椎管外。如腫瘤對神經(jīng)根、根動脈、硬脊膜相連，根動脈先以銀夾夾閉，再切除腫瘤，術(shù)時不過分推壓和牽拉硬脊膜。如發(fā)生腦脊液漏，應(yīng)妥善縫合。椎管內(nèi)硬脊膜搏動良好顯示椎管內(nèi)阻塞已解除，否則應(yīng)行硬脊膜探查。此法可不切除椎板，因在直視下進(jìn)行各項操作，故可避免脊髓的損傷。易控制出血，止血徹底，引流充分。

　　神經(jīng)纖維瘤常比神經(jīng)鞘瘤較難完整切除，但也應(yīng)力爭盡量切除干凈。筆者采用胸部后外切口，方便靈活暴露好，必要時可行橫斷胸骨、鎖骨或切除上下肋骨以便于手術(shù)操作。并可防止巨大腫瘤對心臟及大血管的直接壓迫而加重呼吸循環(huán)障礙。具體操作：①在腫瘤包膜下徒手快速剝離摘除腫瘤，解除腫瘤對心臟的壓迫，減少術(shù)中出血、滲血。表面血供豐富而與心臟大血管貼近則要十分謹(jǐn)慎。②如包膜內(nèi)分離困難，則先行瘤內(nèi)減壓，“腫瘤分塊切除”迅速降低瘤內(nèi)壓。貼近心臟，及大血管者，則盡量在包膜內(nèi)操作，待視野清晰后，再分別切除累及的心包，以及大血管外腫瘤。如腫瘤累及肺臟無法分離則應(yīng)行肺葉部分切除或肺葉切除。

　　惡性神經(jīng)鞘瘤首先應(yīng)行外科手術(shù)切除，對于一側(cè)頸、胸部啞鈴狀腫瘤，因腫瘤同時位于病人頸部及上胸部縱隔內(nèi)，侵犯頸、胸部多臟器及主要動、靜脈、臂叢神經(jīng)，手術(shù)風(fēng)險大、難度高。我們設(shè)計采用一側(cè)頸、胸部橫向半蛤殼狀切口，上緣切口從頸中部向外側(cè)橫行，中線切口以頸白線、胸骨正中旁線為準(zhǔn)，下緣切口為一側(cè)胸部第1～3肋間前外切口。分層切開一側(cè)頸、胸部的軟組織后，顯露頸部腫瘤組織，根據(jù)腫瘤向下延伸的情況，切斷鎖骨，2，3肋，肋胸關(guān)節(jié)部，再橫向切開第1，2或2，3肋間，使頸部至上胸部胸壁及其軟組織向外側(cè)翻轉(zhuǎn)，可充分暴露頸、胸部腫瘤。解剖頸內(nèi)靜脈，給予切斷結(jié)扎或分離后給以保護(hù)，頸總動脈解剖后以紗布帶牽之，必要時可用于控制出血，進(jìn)一步分離鎖骨下動、靜脈，使其與腫瘤組織逐漸分開，然后逐步將腫瘤分塊切除，直到徹底切除為止。對于腫瘤整塊包繞鎖骨下動、靜脈、臂叢神經(jīng)者，則應(yīng)盡力保護(hù)血管神經(jīng)，避免損傷，力爭徹底切除。如有殘留，術(shù)中應(yīng)行標(biāo)記以便于術(shù)后行補(bǔ)充放療。如條件允許，可行鎖骨下動、靜脈搭橋術(shù)，可達(dá)到徹底切除腫瘤。

　　對位于前縱隔巨大神經(jīng)纖維瘤惡變，并累及雙側(cè)胸腔者，因病變巨大，上腔靜脈、無名靜脈、主動脈、氣管均包埋在腫瘤之中，腫瘤侵及右心房、左右心耳，并將兩肺上葉壓迫成餅狀，我們采用胸骨正中劈開加雙側(cè)3，4肋前外經(jīng)胸聯(lián)合切口施行手術(shù)。先剝離腫瘤與右心房、心耳的浸潤部，然后仔細(xì)解剖腫瘤與上腔靜脈間隙，逐步將其分離出，加以保護(hù)。注意心房、心耳的完整和防血管壁的損傷，如需徹底切除，則應(yīng)行上腔靜脈搭橋術(shù)。隨后解剖無名靜脈，運(yùn)用邊分離并保護(hù)大血管邊切除的方法，逐步擴(kuò)大切除范圍，直到將氣管前及其兩側(cè)，升主動脈及兩側(cè)腫瘤組織全部切除。對累及右心房的腫瘤采用姑息性切除法，對殘留部分的腫瘤用氬氣電刀反復(fù)燒灼，左側(cè)胸腔的腫瘤按上述方法逐步切除，注意保護(hù)鎖骨下動脈，防止損傷。惡性神經(jīng)肉瘤術(shù)后應(yīng)行放療。術(shù)后最常見的并發(fā)癥是Horner綜合征，特別是后上縱隔的腫瘤。椎管內(nèi)生長的啞鈴型腫瘤術(shù)后應(yīng)注意有無椎管內(nèi)出血造成的脊髓壓迫。

　　(二)預(yù)后

　　手術(shù)的死亡率很低，為1%～2%。瘤體很大或惡性腫瘤會增加手術(shù)的風(fēng)險和難度。良性腫瘤預(yù)后很好，而肉瘤多半在術(shù)后1年內(nèi)死亡。

　　1.神經(jīng)鞘瘤和單發(fā)性或多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，包膜完整，手術(shù)切除徹底，外科切除后能治愈。

　　2.縱隔多發(fā)性纖維瘤包膜不完整或是Von Recklinghausens的一部分，則術(shù)后復(fù)發(fā)的機(jī)會較多，個別復(fù)發(fā)后再手術(shù)治愈率仍然較高。

　　3.神經(jīng)源性肉瘤，或惡性神經(jīng)纖維瘤手術(shù)切除不徹底，因術(shù)后行放療和化療療效均較差，故90%的病例在術(shù)后3個月～3年內(nèi)復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)后再手術(shù)切除的可能性較小，則預(yù)后較差，但發(fā)生轉(zhuǎn)移者少見，1年生存率90%，3年生存率30%。