【臨床表現】　　病嬰出生1個月內可無異常表現，出生后2～3個月即可開始呈現心肌缺血缺氧，喂奶或哭吵時誘發(fā)氣急，煩躁不安，口唇蒼白或發(fā)紺，大汗淋漓，乏力，心率增快，咳嗽、喘鳴等可能由于心絞痛和心力衰竭而產生的癥狀。左、右冠狀動脈側支循環(huán)非常豐富的少數病例，則可延遲到20歲左右呈現心絞痛和慢性充血性心力衰竭的癥狀，這些病例心前區(qū)?？陕牭竭B續(xù)性雜音，二尖瓣關閉不全也較嚴重。

　　體格檢查：生長發(fā)育較差，瘦小，體重不增，呼吸增快，心濁音界擴大，心率增速，有肝腫大，頸靜脈充盈、肺野羅音等心力衰竭征象，心尖區(qū)可聽到二尖瓣關閉不全產生的收縮期雜音。冠狀動脈側支循環(huán)豐富者，心前區(qū)可聽到柔和的連續(xù)性雜音。

　　【輔助檢查】

　　胸部X線檢查：顯示心影顯著增大，左心緣飽滿隆起，心尖圓鈍，向外下方突起至左腋部，并向后遮蓋脊柱，肺野血管充血，但搏動較弱。

　　心電圖檢查：常呈現前外壁心肌梗塞征象，L1和AVL導聯呈現Qr型和T波倒置，V5V6呈現深的Q波，常伴有T波倒置，左側心前區(qū)導聯顯示ST段抬高，且常有左心室肥厚征象。

　　右心導管檢查：冠狀動脈側支循環(huán)豐富的病例由于來自主動脈的右冠狀動脈血液經側支循環(huán)進入左冠狀動脈再流入肺動脈，于是肺動脈血液含氧量增高，在肺動脈水平可顯示左至右分流，肺動脈壓力亦可增高。

　　超聲心動圖檢查：顯示左心室擴大，心肌收縮力明顯減弱。切面超聲心動圖和超聲脈沖多普勒檢查可顯示左冠狀動脈異位起源于肺動脈。

　　血清酶測定可查到肌酸磷酸激酶、乳酸脫氫酶和谷草轉氨酶升高。

　　放射性核素心肌顯像：用201TI作心肌顯像可顯示心臟前外方病損區(qū)心肌不顯影。

　　選擇性心臟血管造影檢查：心血管造影檢查是確診冠狀動脈異位起源的可靠方法。主動脈造影和選擇性右冠狀動脈造影顯示僅有右冠狀動脈一支起源于主動脈，右冠狀動脈顯著增粗，造影劑逆向充盈左冠狀動脈，再回流入肺動脈。選擇性左心室造影常顯示左心室腔擴大，左心室收縮力顯著減弱和左心室前壁運動功能減退。選擇性左心室造影尚有助于診斷二尖瓣關閉不全。有的病例于肺動脈內注入造影劑時，左冠狀動脈可能顯影。