胚胎在正常發(fā)育情況下，心內(nèi)膜墊融合，將房室管平均分成左右兩個管口并參與形成膜部心室間隔和閉合心房間隔第1孔。一般認(rèn)為胚胎期前后心內(nèi)膜墊融合部位偏向右側(cè)，心室間隔右移造成房室口分隔不均等，右側(cè)房室管口閉塞則日后形成三尖瓣閉鎖。

　　病理解剖：三尖瓣閉鎖時，右心房與右心室不直接溝通，左房則通過二尖瓣與左心室相連接。右心房內(nèi)見不到三尖瓣瓣膜組織和三尖瓣瓣孔。右心房底部，原三尖瓣所在部位被肌性組織所替代者最為常見，約占76%，呈現(xiàn)薄膜狀組織者占12%，由瓣葉融合成膜狀組織者占6%，融合的瓣葉心室側(cè)可能有腱索樣組織附著。另6%房室口被附著于右心室壁瓣葉組織所阻塞，Vanpragh稱之為Ebstein型。

　　Vanpragh將此病分三型：①肌肉型：占84%，呈現(xiàn)纖維性凹陷。顯微鏡檢查肌肉纖維向四周放射。②膜型：占8%，伴有并置心耳，顯示透明的纖維組織。③Ebstein型：占8%，房化右心室形成一盲端袋位于右心房下方。右心房房壁增厚擴(kuò)大，左心房擴(kuò)大，心房之間有卵圓孔未閉，房間隔缺損，有時呈單心房。右心室發(fā)育差，特別在右心室流入道部位。當(dāng)肺動脈閉鎖時看不到右心室，右心室細(xì)小腔徑僅數(shù)毫米，右室腔下部可能具有未發(fā)育的乳頭肌。左右心室間可能有大小不等的心室間隔缺損，缺損大者右心室腔亦較大。有時在肺動脈瓣下方可見到狹小薄壁的右心室流出道。少數(shù)病例右心室缺失或在肺動脈下方右心室壁內(nèi)呈現(xiàn)小裂隙。極少數(shù)病例左右心室排列錯位，二尖瓣騎跨于移位的心室間隔上方，右心室承相主要的排血功能。在這種情況下，位于心臟左側(cè)的右心室發(fā)育較好而位于右側(cè)的左心室則發(fā)育不良。

　　三尖瓣閉鎖病例，左右心房血液均通過二尖瓣，因而二尖瓣比正常者大，瓣膜形態(tài)正常。但有時具有3個或4個瓣葉，并可能騎跨在心室間隔上方，有的病例二尖瓣關(guān)閉不全，左心室往往增大和肥厚。主動脈和肺總動脈的互相解剖關(guān)系可能正常(Ⅰ型)或呈右旋型錯位(Ⅱ型)，極少數(shù)呈左旋性錯位(Ⅲ型)。肺動脈及肺動脈瓣可能正常，但亦可出現(xiàn)肺動脈瓣膜狹窄，閉鎖或瓣下流出道狹窄。三尖瓣閉鎖病變差異很大。Vlad根據(jù)大動脈的解剖學(xué)互相關(guān)系分為I、Ⅱ、Ⅲ三型，再根據(jù)肺動脈通暢情況和心室間隔缺損的大小分為八種類型。

　　病理生理：三尖瓣閉鎖對血流動力學(xué)產(chǎn)生三種情況：①體循環(huán)靜脈血液回流到右心房后，必須經(jīng)過心房間隔缺損或未閉卵圓孔進(jìn)入左心房，如缺損小，則體循環(huán)靜脈壓升高引致肝腫大和右心功能衰竭。②體循環(huán)靜脈血液和肺靜脈氧合血液在左心房內(nèi)完全混合造成不同程度的動脈血氧飽和度降低，肺循環(huán)血流量多者可不出現(xiàn)紫紺或輕度紫紺，肺動脈出口狹窄者則出現(xiàn)重度紫紺。③右心室發(fā)育不良，心室腔很小，因此左心室承擔(dān)兩側(cè)心室的排血功能，往往擴(kuò)大和呈現(xiàn)左心衰竭。約20%的三尖瓣閉鎖病人由于伴有肺動脈出口狹窄，臨床上呈現(xiàn)紫紺，另一部份病例肺血流量正常或增多則可發(fā)生心力衰竭或肺血管阻塞性病變。大動脈右旋型錯位病例，特別是肺動脈粗大而伴有主動脈縮窄或發(fā)育不良者，則可在出生后早期死于嚴(yán)重心力衰竭。肺血管阻塞性病變加重，肺血流量逐漸減少則紫紺也逐漸加重。