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腎濃縮功能障礙

腎濃縮功能障礙是什么引起的

  本綜合征的病因很多可分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩類原發(fā)性Fanconi綜合征又分為:嬰兒型、成人型以及刷狀緣缺失型三種類型繼發(fā)性Fanconi綜合征又包括繼發(fā)于遺傳性疾病與繼發(fā)于后天獲得性疾病。前者包括:胱氨酸儲積病酪氨酸血癥Ⅰ型糖原貯積?、裥汀肴樘茄Y遺傳性果糖不耐受細胞色素C氧化酶缺乏癥、Wilson病、Lowe綜合征遺傳性成骨不全Alport綜合征、先天性腎病綜合征維生素D依賴性佝僂病等;

  后者包括:腎病綜合征、移植腎、急慢性間質(zhì)性腎炎、多發(fā)性骨髓瘤腎病、舍格倫綜合征腎淀粉樣變性重金屬中毒、藥物(過期四環(huán)素氨基糖類抗生素、6-巰基嘌呤順鉑等)引起的腎損害、低鉀性腎病、甲狀旁腺功能亢進以及腫瘤相關(guān)性腎病等病,幼兒兒童大多同遺傳有關(guān),成人則多繼發(fā)于免疫病、金屬中毒或腎臟病。過多丟失電解質(zhì)而產(chǎn)生的各種代謝性并發(fā)癥如低磷血癥低鈣血癥、高氯性代謝性酸中毒、維生素D缺乏病、骨質(zhì)疏松脫水、生長遲緩等;因丟失分子量小于5萬的蛋白質(zhì)而產(chǎn)生腎小管性蛋白尿通過對氨馬尿酸清除試驗顯示腎小管排泄功能障礙,腎小球功能基本正?;蚺c酸中毒相比不成比例近年有人將抗利尿激素抵抗的多尿癥也包括在其中但以氨基酸尿、糖尿磷酸鹽尿為基本診斷指標本病在國內(nèi)罕見。

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