(一)發(fā)病原因

　　目前認(rèn)為導(dǎo)致血管性癡呆的病理生理因素主要有以下5種：

　　1.腦動(dòng)脈閉塞導(dǎo)致多發(fā)性梗死和腦組織容積減少 頸內(nèi)動(dòng)脈或大腦中動(dòng)脈起始部反復(fù)多次的發(fā)生動(dòng)脈粥樣硬化性狹窄及閉塞，使大腦半球出現(xiàn)多發(fā)性的較大的梗死病灶，或出現(xiàn)額葉和顳葉的分水嶺梗死，使腦組織容積明顯減少，一般認(rèn)為當(dāng)梗死病灶的體積超過80～100ml時(shí)，可因嚴(yán)重的神經(jīng)元缺失和腦萎縮出現(xiàn)認(rèn)知功能障礙的臨床表現(xiàn)。

　　2.缺血和缺氧性低灌注 大腦皮質(zhì)中參與認(rèn)知功能的重要部位以及對(duì)缺血和缺氧較敏感的腦組織由于高血壓和小動(dòng)脈硬化所致的小血管病變，長期處于缺血性低灌注狀態(tài)，使該部位的神經(jīng)元發(fā)生遲發(fā)性壞死，逐漸出現(xiàn)認(rèn)知功能障礙。臨床常見的血管性癡呆患者可在反復(fù)發(fā)生短暫性腦缺血發(fā)作之后，出現(xiàn)近記憶力減退、情緒或性格改變。國外學(xué)者通過對(duì)心血管疾病患者發(fā)生認(rèn)知功能障礙所做的調(diào)查發(fā)現(xiàn)，有多次心力衰竭病史或心律失常病史的患者中，癡呆發(fā)生的比例明顯高于同年齡組的對(duì)照者。

　　3.皮質(zhì)下白質(zhì)病變 白質(zhì)內(nèi)的小動(dòng)脈壁出現(xiàn)玻璃樣變性，管壁纖維性增生及變厚，白質(zhì)發(fā)生廣泛彌漫的脫髓鞘改變，使皮質(zhì)和皮質(zhì)下的聯(lián)系受到影響，出現(xiàn)不同程度的認(rèn)知功能障礙，最常見的類型為Binswanger病，其次還可見于伴有皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳腦動(dòng)脈病(CADASIL)。

　　4.出血性病變 包括腦組織外出血的硬膜下血腫和蛛網(wǎng)膜下腔出血，以及大腦半球內(nèi)出血性血腫，對(duì)腦實(shí)質(zhì)產(chǎn)生直接破壞和間接壓迫，并阻塞了腦脊液循環(huán)通路，臨床逐漸出現(xiàn)不同程度的癡呆表現(xiàn)。

　　5.各種類型的炎癥性腦血管病 包括非特異性血管炎，以及結(jié)核、梅毒、真菌、寄生蟲等均可成為腦血管性癡呆的病因。此外，血液病、一氧化碳中毒，以及中樞神經(jīng)脫鞘病等偶爾也可引發(fā)腦缺血或腦梗死，進(jìn)而出現(xiàn)癡呆癥狀。Wallin等曾提出過一種以神經(jīng)遞質(zhì)缺損為主的非多梗死的腦血性癡呆，值得注意。

　　(二)發(fā)病機(jī)制

　　腦血管性癡呆的病變分布有以下特點(diǎn)：①病變多發(fā)，梗死灶總體積要達(dá)到一定程度;②大塊單個(gè)病灶多見于左側(cè);③病灶分布多見于額、顳葉及丘腦;④腦室旁白質(zhì)也常受損。從機(jī)能定位看，這些區(qū)域的損害與臨床出現(xiàn)的智能障礙密切相關(guān)。

　　大腦皮質(zhì)的功能極為復(fù)雜，通過密集的細(xì)胞突觸聯(lián)系，對(duì)各種信息進(jìn)行分析，綜合，隨時(shí)作出相應(yīng)的反應(yīng)。一旦腦組織受損，特別是雙側(cè)皮質(zhì)受損，勢(shì)必影響這種精細(xì)的高級(jí)神經(jīng)功能，出現(xiàn)各種智能障礙。但腦皮質(zhì)的代償性很強(qiáng)，只有損害到達(dá)一定程度，才失去代償能力，出現(xiàn)臨床癥狀。

　　左側(cè)大腦半球在右利手的人群為優(yōu)勢(shì)半球，對(duì)語言、抽象思維等高級(jí)神經(jīng)活動(dòng)起主導(dǎo)作用，一旦出現(xiàn)大塊病變，不難理解將顯示智能的衰退，形成癡呆。

　　大腦皮質(zhì)與皮質(zhì)下、各區(qū)均有特異的神經(jīng)功能。與精神活動(dòng)有緊密聯(lián)系的如額葉、顳葉、丘腦等，常與智能密切有關(guān)。額葉皮質(zhì)可通過3條環(huán)路與皮質(zhì)下聯(lián)系：①前額葉背外側(cè)與其皮質(zhì)下到尾狀核、蒼白球、丘腦。其病變可出現(xiàn)口語與設(shè)計(jì)流暢性減慢，學(xué)習(xí)與記憶功能減退，運(yùn)動(dòng)程序失常。②額葉眶面到尾狀核其病變可出現(xiàn)性格改變，躁狂、易激惹沖動(dòng)。③前額葉內(nèi)側(cè)至扣帶回、紋狀體腹側(cè)。其病變表現(xiàn)為緘默、無欲狀，睜眼但不能自發(fā)說話，回答問題常是單音節(jié)，尿失禁。總之額葉，特別是前額葉及眶面的病變，可出現(xiàn)躁狂、緘默、語言及動(dòng)作失流暢，缺乏原動(dòng)力，注意力不集中，記憶力障礙，構(gòu)成癡呆綜合征。

　　顳葉特別是海馬，參與記憶環(huán)路(海馬-穹隆-乳頭體-丘腦前核-扣帶回)，雙側(cè)海馬或優(yōu)勢(shì)半球海馬病變時(shí)，可出現(xiàn)明顯記憶障礙，特別是近記憶力明顯減退，丟三落四，漫不經(jīng)心。顳葉病變還可出現(xiàn)各種知覺障礙，幻嗅、幻味、視物變形，或變大變小，夢(mèng)幻感，似曾相識(shí)或“陌生感”，也可出現(xiàn)精神運(yùn)動(dòng)性興奮、自傷、傷人、無意識(shí)的咀嚼、運(yùn)動(dòng)、摸索等自動(dòng)癥。以上癥狀多為間斷性發(fā)作，也可持續(xù)出現(xiàn)。

　　丘腦大體可分為3組核團(tuán)：①前核，主要與嗅覺通路有關(guān)。來自海馬的纖維經(jīng)過穹隆到丘腦下部的乳頭體，再由乳頭丘腦束到丘腦前核，再到扣帶回。此環(huán)路系著名的Papez環(huán)路與記憶有關(guān)。②外側(cè)核，再分為背腹兩部，腹前核接受蒼白球來的纖維，為錐體外系傳出的中繼站，腹后外側(cè)核及腹后內(nèi)側(cè)核接受脊髓丘腦束、內(nèi)側(cè)丘系及三叉丘系的纖維，再發(fā)出纖維到中央后回皮質(zhì)感覺區(qū)。③內(nèi)側(cè)核，又分為背內(nèi)側(cè)核及中央核，接受其他丘腦核來的纖維，再發(fā)出纖維與額葉聯(lián)系。雙側(cè)背內(nèi)側(cè)核的病變可出現(xiàn)明顯的精神癥狀，如記憶力減低，淡漠、性格改變、嗜睡。丘腦病變顯示的遺忘，不僅有回憶(recall)障礙，而且有識(shí)認(rèn)(recognition abiliy)障礙。丘腦性癡呆常見的病變就是丘腦內(nèi)側(cè)核的局灶性腔隙性梗死。多為雙側(cè)病變，偶爾是左側(cè)單一病變。

　　白質(zhì)病變(在CT上顯示為低密度，在MRI上顯示為高信號(hào))，特別是腦室旁白質(zhì)的病變常與智能相關(guān)。側(cè)腦室前角旁的白質(zhì)大抵由來自額葉的投射纖維組成，其病變主要是額葉病變的延伸，臨床出現(xiàn)智能障礙。側(cè)腦室后角旁的白質(zhì)病變，常顯示有視空間覺(visuo-construction)、注意力、指動(dòng)速度(finger-motor-speed)障礙，以及對(duì)觸覺分辨的潛伏期延長。