(一)發(fā)病原因

　　彼得異常的病因尚不完全了解，但從組織病理學(xué)和電鏡發(fā)現(xiàn)不同的改變，認為不是單一原因，起初認為是由于子宮內(nèi)感染(Von Hipple角膜內(nèi)潰瘍)，這種學(xué)說認為通過羊水或胎盤獲得子宮內(nèi)角膜炎，導(dǎo)致角膜穿孔，使虹膜-晶狀體隔前移，造成角膜后缺損，角膜白斑及角膜晶狀體及虹膜角膜粘連，這些改變亦可由深層角膜膿腫引起，膿液向前房內(nèi)引流，無角膜穿孔，國外報告在21名患者中，有5位母親有先天性角膜中央厚的混濁及中央部前粘連，在懷孕的最初3個月有過病毒性特別是風疹感染，還報道一例彼得異常的單眼患者存在先天性巨細胞病毒感染，對側(cè)眼為正常眼，用電子顯微鏡檢查了一批彼得異?；颊叩臉吮荆@示角膜后基質(zhì)的細胞為慢性炎性細胞，用光鏡檢查被破壞的基質(zhì)可見不正常的成纖維細胞及組織細胞，在伴有晶狀體異常的患者，可能是由于晶狀體泡與表層外胚層分化不完全所致。

　　(二)發(fā)病機制

　　對彼得異常的發(fā)病機制仍有爭論，Tripethi認為中央部角膜的缺陷是由于在胚胎10～14mm時，視杯邊緣第一和第二間葉細胞(mesenchymal cell)停止向內(nèi)生長;角膜后彈力層異常和內(nèi)皮細胞的喪失，是由于原發(fā)性間葉細胞的缺陷，這一缺陷可能進一步受到晶狀體泡分離延遲或分離不全的影響;晶狀體混濁和角膜晶狀體條索的形成，則可能與外胚葉的缺陷有關(guān)，總之，彼得異常的不同表現(xiàn)是與形成角膜內(nèi)皮，角膜基質(zhì)和虹膜基質(zhì)的3期間葉組織不同程度的發(fā)育缺陷有關(guān)，它可以同時伴有或不伴有晶狀體泡的異常。

　　Kupfer則用神經(jīng)嵴細胞遷徙過程中的某種障礙或終末誘導(dǎo)的某種缺陷來解釋包括彼得異常在內(nèi)的前眼部中胚葉發(fā)育不全和繼發(fā)性青光眼的各種變化，角膜基質(zhì)的遷徙或終末誘導(dǎo)失常，可導(dǎo)致一系列的角膜混濁及發(fā)育異常，內(nèi)皮細胞的缺陷可以引起后彈力層的缺損以及角膜正常含水量的失調(diào)，這種異常的內(nèi)皮細胞可能格外有“黏”性，從而導(dǎo)致角膜虹膜粘連，虹膜基質(zhì)的部分或全部消失可對其下的虹膜色素上皮和無色素上皮產(chǎn)生繼發(fā)影響，造成一系列的瞳孔異常和色素上皮的缺損，如果虹膜基質(zhì)的缺陷發(fā)展到一定程度，足以影響到鄰近組織，如晶狀體及其懸韌帶時，即可產(chǎn)生晶狀體異位和前極性白內(nèi)障，小梁內(nèi)皮的遷徙或終末誘導(dǎo)過程中的障礙，可使正常房水外流阻力發(fā)生變異而導(dǎo)致眼壓升高，這種眼壓升高，不一定和虹膜條索黏在角膜及小梁上的數(shù)量成比例，Kupfer等報告一名2歲兒童伴有青光眼，其小梁切除標本的超微結(jié)構(gòu)顯示小梁網(wǎng)有典型的老化改變，另有一些學(xué)者認為房水排出阻礙可能由于虹膜角膜角微細的改變所致，另有人發(fā)現(xiàn)彼得異常的組織病理學(xué)改變及視網(wǎng)膜色素上皮層及脈絡(luò)膜后部的完全缺損，發(fā)現(xiàn)了完全的周邊虹膜前粘連伴有虹膜基質(zhì)的萎縮，且未見到小梁網(wǎng)和Schlemm管結(jié)構(gòu)，其他一些病例伴有虹膜角膜角的神經(jīng)嵴細胞的分化不全，呈更典型的Axenfeld異常及Rieger綜合征。