先天性白內(nèi)障的定義為出生時或出生后3個月內(nèi)已存在晶狀體混濁。臨床上對先天性白內(nèi)障的形態(tài)學(xué)診斷很容易，但病因?qū)W診斷非常困難。

從眼球發(fā)育來看，晶狀體在出生后1年內(nèi)、眼軸在出生后2年內(nèi)發(fā)育最快。對于先天性白內(nèi)障，最具挑戰(zhàn)的是嬰兒期的治療。目前我國先天性白內(nèi)障治療現(xiàn)狀為早期診斷和手術(shù)率低，導(dǎo)致合并癥多，如眼球震顫、斜視和剝奪性弱視。

手術(shù)治療的形態(tài)學(xué)指征

無論是核性、后極或融合性白內(nèi)障，晶狀體混濁>3mm顯著影響光線到達(dá)視網(wǎng)膜，造成嚴(yán)重的剝奪性弱視。因此，從形態(tài)學(xué)上看，全白內(nèi)障、核性白內(nèi)障和后極白內(nèi)障為手術(shù)指征。對于繞核性白內(nèi)障需進行觀察，因有時其混濁看起來嚴(yán)重，但可能對視覺的影響較小。

治療時機及方法

對于有明確手術(shù)適應(yīng)證的患者，進行白內(nèi)障手術(shù)；對于不嚴(yán)重的視軸區(qū)混濁，進行屈光檢查及矯正；對于低齡、小面積視軸區(qū)混濁，進行散瞳；治療后密切隨訪眼位、眼球震顫情況。

手術(shù)治療時機

目前公認(rèn)的先天性白內(nèi)障手術(shù)治療時機為，單眼白內(nèi)障在出生后6周進行手術(shù)，雙眼白內(nèi)障在出生后3個月內(nèi)進行手術(shù)。手術(shù)時間并非越早越好，出生后1個月內(nèi)行白內(nèi)障手術(shù)不能改善視力預(yù)后，反而增加術(shù)后并發(fā)癥的風(fēng)險。研究顯示，在新生兒期手術(shù)與在6周（單眼白內(nèi)障）、8周（雙眼白內(nèi)障）手術(shù)相比，術(shù)后視力無差異，而新生兒期手術(shù)者術(shù)后青光眼發(fā)生率高于1個月后手術(shù)者。

手術(shù)方式

先天性白內(nèi)障手術(shù)方式有很多，包括：光學(xué)虹膜切除術(shù)、單純白內(nèi)障吸出術(shù)、白內(nèi)障吸出+后囊切開術(shù)[+人工晶狀體（IOL）植入]、白內(nèi)障吸出+后囊環(huán)形撕囊術(shù)（+IOL植入）以及白內(nèi)障吸出+后囊環(huán)形撕囊+前部玻璃體切割術(shù)（+IOL植入）。

手術(shù)方式與患者年齡密切相關(guān)。對于先天性白內(nèi)障嬰兒（0~1歲），理想的、全球公認(rèn)的手術(shù)方式為白內(nèi)障摘除+后囊切開或環(huán)形撕囊+前部玻璃體切割術(shù)（+IOL植入）。不同年齡患兒白內(nèi)障摘除術(shù)方式相同，但是否一期植入IOL以及術(shù)后預(yù)留屈光度不同。對于>2歲的雙眼白內(nèi)障患兒和>6個月的單眼白內(nèi)障患兒，可一期植入IOL。

手術(shù)技巧

對于先天性白內(nèi)障手術(shù)切口，如果患兒為嬰兒，建議做鞏膜隧道切口，其優(yōu)點為可降低術(shù)后手術(shù)源性散光，且自閉性好。因其眼球壁軟，術(shù)中應(yīng)注意選擇適宜的刀具，切口大小因是否植入IOL而異：若擬植入IOL，切口大小2.8~3.0mm；若不植入IOL，切口大小1.0mm。

關(guān)于設(shè)備選擇，玻璃體切割儀適用于白內(nèi)障摘除聯(lián)合前部玻璃體切割術(shù)，超聲乳化儀適用于聯(lián)合一期IOL植入術(shù)。

特別需要注意的是，做前后囊撕除時，后囊切口一定要小于前囊切口，以降低白內(nèi)障后發(fā)障的發(fā)生率，提高二期囊袋內(nèi)IOL植入率。對于IOL植入，應(yīng)盡量做囊袋內(nèi)植入。

小結(jié)

先天性白內(nèi)障的治療需要個體化與系統(tǒng)化相結(jié)合，手術(shù)質(zhì)量與術(shù)后并發(fā)癥密切相關(guān)。術(shù)后隨訪和治療比手術(shù)本身更重要，應(yīng)提高患者及家長的隨訪依從性。此外，該類患者可能會有其他的發(fā)育異常，一定要關(guān)注視覺之外的功能改善和訓(xùn)練。