夜盲，俗稱“雞毛眼”。夜盲是原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性的主要癥狀。原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性是一種隱性遺傳性視網(wǎng)膜感光上皮的退行性慢性眼病。本病常起于兒童或少年早期，至青春期癥狀加重。

原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性有哪些自覺癥狀？

原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性可能出現(xiàn)周邊視野縮小、夜盲等癥狀，病情嚴(yán)重者成為“管狀視野”，最終可能失明。

原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性有哪些臨床體征？

（1）眼底檢查視盤蠟黃色，視網(wǎng)膜有散在骨細(xì)胞樣的黑色素堆集，視網(wǎng)膜血管細(xì)、呈淺紅色，脈絡(luò)膜血管色黃如橘絡(luò)樣為主要特征。

（2）眼底熒光血管造影病程早期因視網(wǎng)膜色素上皮的色素紊亂而顯斑駁狀強(qiáng)熒光。病變發(fā)展明顯時(shí)，因視網(wǎng)膜色素上皮的萎縮而顯大面積的、強(qiáng)烈的透見熒光，色素沉著則為遮蔽熒光。晚期因大面積的脈絡(luò)膜毛細(xì)血管萎縮而顯大片弱熒光。

（3）視野檢查早期可見環(huán)形暗點(diǎn)，后期視野進(jìn)行性、向心性縮小，終成管狀。

原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性容易并發(fā)哪些疾病？

后極性白內(nèi)障是本病常見的并發(fā)癥。其他還可并發(fā)青光眼，多為寬角型，閉角型青光眼少見。

原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性如何治療？

本病至今為止尚無(wú)特效治療。文獻(xiàn)中有試用血管擴(kuò)張藥、維生素A及維生素B1、組織療法、各種激素、中草藥、針灸、眼外肌肌術(shù)脈絡(luò)膜上腔內(nèi)植入術(shù)等，效果均不確切。俄羅斯眼科專家利用異體移植片行脈絡(luò)膜血管化、視神經(jīng)再血管化聯(lián)合淋巴細(xì)胞刺激因子球后注入等方法，可使早中期視網(wǎng)膜色素變性患者的視力明顯恢復(fù)，晚期患者的視野得到部分恢復(fù)。這種方法主要是通過(guò)促進(jìn)新生血管形成、改善血液供應(yīng)來(lái)達(dá)到目的。

原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性預(yù)后如何？

本病隱性遺傳患者發(fā)病早、病情重、發(fā)展快、預(yù)后差。30歲左右時(shí)視功能已高度不良，至50歲左右接近全盲。顯性遺傳患者則反之，偶爾亦有發(fā)展至一定程度后趨于靜止者，故預(yù)后相對(duì)優(yōu)于隱性遺傳型。本病隱性遺傳者，其先輩多有近親聯(lián)姻史，故靜止近親聯(lián)姻可使本病減少發(fā)生約22%。另外，隱性遺傳患者應(yīng)盡量避免與有本病家族史者結(jié)婚，更不能與已患有本病者結(jié)婚。顯性遺傳患者，其子女發(fā)生本病的風(fēng)險(xiǎn)為50%。