玫瑰痤瘡是一種好發(fā)于面中部、主要累及面部血管及毛囊皮脂腺單位的慢性炎癥性疾病,曾稱為酒渣鼻。
近年來,發(fā)病率越來越高。因病因不明,發(fā)病機(jī)制復(fù)雜,病程遷延,治療手段有限,嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。而且臨床上我們很容易漏診或誤診為「脂溢性皮炎,激素依賴性皮炎,痤瘡,過敏性皮炎等」,導(dǎo)致不規(guī)范治療。
因此提高對(duì)玫瑰痤瘡的認(rèn)識(shí)是我們皮膚科醫(yī)師是非常必要的。
發(fā)病機(jī)制
本病可能是在一定
遺傳背景基礎(chǔ)上,由多因素誘導(dǎo)的以天然免疫和血管舒縮功能異常為主導(dǎo)的慢性炎癥性疾病。主要包括以下幾個(gè)方面。
1.天然免疫功能異常
2.神經(jīng)免疫相互作用
是玫瑰痤瘡發(fā)病的重要基礎(chǔ)。
3.神經(jīng)脈管調(diào)節(jié)功能異常
在玫瑰痤瘡的發(fā)病中起了關(guān)鍵作用。
4.多種微生物(毛囊蠕形螨、痤瘡丙酸桿菌等)感染;慢性炎癥致皮膚屏障損害;遺傳等促進(jìn)玫瑰痤瘡的發(fā)生。
臨床表現(xiàn)
玫瑰痤瘡依據(jù)不同部位、不同時(shí)期、不同皮損特點(diǎn),分為四種類型:
1.紅斑毛細(xì)血管擴(kuò)張型
首發(fā)于面頰部:
雙面頰部陣發(fā)性潮紅;
情緒激動(dòng)、環(huán)境溫度變化或日曬等加重;
逐步出現(xiàn)持續(xù)性紅斑或毛細(xì)血管擴(kuò)張;
自覺干燥、灼熱或刺痛,少數(shù)伴有瘙癢;極少數(shù)患者可能伴有焦躁、憂郁、失眠等;
首發(fā)于鼻部或口周:
最初無明顯陣發(fā)性潮紅;
直接表現(xiàn)為持續(xù)性紅斑;
逐步出現(xiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張;
也可累及面頰部,但面部潮紅及皮膚敏感癥狀相對(duì)于首發(fā)于面頰部的患者輕;
2.丘疹膿皰型
紅斑毛細(xì)血管擴(kuò)張型的玫瑰痤瘡患者,逐漸出現(xiàn)丘疹、膿皰,多見于面頰部;
部分患者可同時(shí)出現(xiàn)紅斑、丘疹、膿皰,多見于口周或鼻部;
3.肥大增生型
多見于鼻部或口周;
肥大增生改變的皮損(鼻部的肥大改變皮損亦稱為「鼻瘤」);
4.眼型
單獨(dú)的眼型極少;常為其他三型伴隨癥狀;
多累及眼瞼的睫毛毛囊及相關(guān)腺體,導(dǎo)致瞼緣炎、角膜結(jié)膜病變等,表現(xiàn)為眼睛異物感、視物模糊、瘙癢、刺痛、干燥等;
診斷
首先排除明顯誘因例如口服異維A酸膠囊或化學(xué)換膚或局部外用糖皮質(zhì)激素引起皮膚屏障受損而導(dǎo)致的陣發(fā)性潮紅或
持久性紅斑,必備條件加≥1條次要條件即可診斷為玫瑰痤瘡。
鑒別診斷
玫瑰痤瘡主要與以下疾病進(jìn)行鑒別:
1.痤瘡
兩者均可出現(xiàn)丘疹、膿皰,但痤瘡常有粉刺,而玫瑰痤瘡有陣發(fā)性潮紅及毛細(xì)血管擴(kuò)張。但是,臨床上兩者常同時(shí)存在。
2.面部脂溢性皮炎
部位不同:前者一般發(fā)生于前額部、眉弓、鼻唇溝或下頜部等皮脂腺豐富的部位,而玫瑰痤瘡一般發(fā)生于面頰部、鼻翼或口周;
皮疹特點(diǎn)不同:脂溢性皮炎表現(xiàn)為黃紅色斑片,后者常有陣發(fā)性潮紅和毛細(xì)血管擴(kuò)張。但兩者均可出現(xiàn)紅斑和光加重現(xiàn)象。
3.接觸性皮炎
有明確的接觸史,起病急,瘙癢劇烈,紅斑表現(xiàn)為持續(xù)性,無明顯陣發(fā)性潮紅現(xiàn)象。
4.激素戒斷性皮炎(或稱激素依賴性皮炎)
可出現(xiàn)玫瑰痤瘡樣皮損,是因長期外用糖皮質(zhì)激素或含糖皮質(zhì)激素的護(hù)膚品后形成的一種激素依賴狀態(tài),在停用后3d左右出現(xiàn)明顯的灼熱、干燥、瘙癢等「難受三聯(lián)癥」(主觀評(píng)分≥7分)。
而玫瑰痤瘡不會(huì)出現(xiàn)「難受三聯(lián)癥」,灼熱、干燥常見,偶見瘙癢,但玫瑰痤瘡患者長期誤用糖皮質(zhì)激素治療可逐步出現(xiàn)激素戒斷性皮炎的癥狀。
5.顏面粟粒性狼瘡
皮損特點(diǎn)為面頰部、鼻部或眼周圓形堅(jiān)硬的丘疹或結(jié)節(jié),呈半透明狀,表面光滑,無陣發(fā)性潮紅,無毛細(xì)血管擴(kuò)張,用玻片按壓時(shí),呈蘋果醬色。必要時(shí)行病理加以鑒別。
6.紅斑狼瘡
表現(xiàn)為持續(xù)性紅斑或紅斑塊,無陣發(fā)性潮紅。血清自身抗體檢測(cè)或皮損組織病理檢查可進(jìn)一步鑒別。
治療
目前治療上主要針對(duì)其炎癥性病理生理過程,恢復(fù)神經(jīng)血管正常調(diào)節(jié)功能以及皮膚屏障功能的修復(fù),包括:一般治療、藥物治療、激光治療和手術(shù)治療。
目前沒有單一治療可以解決玫瑰痤瘡的臨床癥狀,我們?cè)谂R床上往往需要聯(lián)合治療。
1.一般治療
注意避免加重病情的因素:辛辣刺激、吸煙、飲酒、紫外線等;避免情緒激動(dòng),精神緊張。
Jaworek等研究發(fā)現(xiàn)壓力和陽光是導(dǎo)致酒渣鼻癥狀加重的重要因素。Li等發(fā)現(xiàn)飲酒顯著增加女性玫瑰痤瘡的發(fā)生率。
2.藥物治療
主要外用藥物
(1)甲硝唑:具有殺滅毛囊蠕形螨的作用,對(duì)中重度紅斑及炎性皮損有較好療效,但對(duì)血管擴(kuò)張無效。常用濃度為0.75%乳劑,每日1~2次,一般使用數(shù)周才能起效。
(2)壬二酸:常用濃度15%~20%凝膠,每日2次,少部分患者用藥初有瘙癢、灼熱和刺痛感,但一般較輕微且短暫。
(3)抗生素:玫瑰痤瘡非感染性和感染性炎癥并存。部分抗生素對(duì)此兩種炎癥均有治療作用。常用的有1%克林霉素或2%紅霉素,可用于炎性皮損的二線治療。
?。?)過氧化苯甲酰:具有抗微生物作用,但常見紅斑、鱗屑及局部瘙癢等不良反應(yīng),故僅用于鼻部或口周丘疹膿皰型患者,點(diǎn)涂于皮損處。
?。?)鈣調(diào)磷酸酶抑制劑:具有抗炎和免疫調(diào)節(jié)作用,對(duì)紅斑效果優(yōu)于丘疹膿皰,對(duì)血管擴(kuò)張無效。建議用于糖皮質(zhì)激素加重的玫瑰痤瘡或伴有瘙癢癥狀的患者,瘙癢癥狀緩解后停用。
此類藥品不宜長期使用,一般不超過2周。注意藥物最初的刺激反應(yīng)。常用吡美莫司乳膏和0.03%他克莫司軟膏。
(6)α腎上腺受體激動(dòng)劑:對(duì)以擴(kuò)張的血管及炎性皮損無效。目前認(rèn)為該藥對(duì)紅斑的改善可能只是暫時(shí)性抑制。
常用0.03%酒石酸溴莫尼定凝膠,每日1次。不良反應(yīng)包括紅斑或潮紅加重、瘙癢和皮膚刺激等。
?。?)5%~10%硫磺洗劑:對(duì)炎性皮損有效,但對(duì)皮膚可能有一定刺激性。
系統(tǒng)用藥
?。?)抗微生物制劑
口服抗生素:丘疹膿皰型玫瑰痤瘡的一線治療。常用多西環(huán)素0.1g/d或米諾環(huán)素50mg/d,療程8周左右。美國FDA批準(zhǔn)了40mg/d亞抗微生物劑量多西環(huán)素起抗炎作用,無抗菌作用,最大程度避免使用抗生素可導(dǎo)致的菌群失調(diào)和細(xì)菌耐藥發(fā)生。
對(duì)于16歲以下及四環(huán)素類抗生素不耐受或者禁用的患者,可選用大環(huán)內(nèi)酯類抗生素如
克拉霉素0.5g/d,或
阿奇霉素0.25g/d。
抗厭氧菌類藥物:甲硝唑?qū)傧趸溥蝾惡铣煽咕幘邚V譜抗厭氧菌和抗原蟲的作用,作為一線治療。甲硝唑片200mg每日2~3次,或替硝唑0.5g每日2次,療程4周左右。
(2)羥氯喹
具有抗炎、抗免疫及抗紫外線損傷三重作用。對(duì)于陣發(fā)性潮紅或紅斑的改善優(yōu)于丘疹和膿皰。
療程一般8~12周,0.2g每日2次,治療2~4周后可視病情減為0.2g每日1次,酌情延長療程。如果連續(xù)使用超過3~6個(gè)月,建議行眼底檢查,以排除視網(wǎng)膜病變。
?。?)異維A酸
它抗炎、抗氧化、抗血管生成、抗纖維化以及減少皮脂腺大小,可以作為鼻肥大增生型患者首選系統(tǒng)治療以及丘疹膿皰型患者在其他治療仍效果不佳者的二線選擇。
常用10~20mg/d,療程12~16周。應(yīng)注意異維A酸可加重紅斑、毛細(xì)血管擴(kuò)張型患者陣發(fā)性潮紅;還要注意致畸以及肝功能和血脂影響等。同時(shí),需警惕異維A酸與四環(huán)素類藥物合用。需要評(píng)估治療的風(fēng)險(xiǎn)/利益比。
(4)β腎上腺素受體抑制劑
卡維地洛主要用于難治性陣發(fā)性潮紅和持久性紅斑明顯的患者。常用劑量3.125~6.250mg,每天2~3次。需警惕低血壓和心動(dòng)過緩。
(5)抗焦慮類藥物
對(duì)于精神過度緊張或焦慮患者,可予
氟哌噻噸美利曲辛片每次1片,每日早晨、中午各1次;或阿普唑侖0.4mg/d;或地西泮片5mg/d。一般療程為2周。
激光治療
多種類型的激光已逐漸用于玫瑰痤瘡的治療中,主要包括:
強(qiáng)脈沖光(IPL,520~1200nm),染料激光(PDL,585nm/595nm),Nd:YAG激光(KTP,532nm/1064nm)可以改善紅斑和毛細(xì)血管擴(kuò)張;CO2激光或Er激光適合早中期增生型患者。
藍(lán)光對(duì)丘疹膿皰有顯著的改善作用;黃光可改善紅斑和毛細(xì)血管擴(kuò)張,但臨床效果弱于IPL、PDL和KTP;光動(dòng)力療法(PDT):療效不肯定,有待進(jìn)一步研究。
手術(shù)治療
對(duì)鼻贅期患者,可以考慮手術(shù)切除肥大贅生組織。