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大皰性類天皰瘡診斷和治療專家建議解讀

2018-08-11 來源:中華醫(yī)學(xué)會皮膚性病學(xué)分會  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:BPDAI于2012年由NIH組織的國際大皰病專家組提出,是專門針對BP患者的疾病評分。BPDAI評分(總分0~360分)分為皮膚評分(0~240分)和黏膜評分(0~120分),另有主觀瘙癢程度評分(0~30分),分值越高代表嚴(yán)重程度越重。

大皰性類天皰瘡(BP)是一種少見的自身免疫性大皰性疾病,嚴(yán)重威脅人類健康。多年來,國內(nèi)不同地區(qū)對BP的治療方案也各不相同。但許多問題仍然困擾著皮膚科醫(yī)生的臨床抉擇,如具有BP典型皮損、組織病理、直接免疫熒光和間接免疫熒光能否確診BP?BP嚴(yán)重程度評估的方法有多種,選擇哪種評估體系最科學(xué)?最適合臨床應(yīng)用?什么類型的患者可以僅外用激素治療?什么類型需要系統(tǒng)口服激素?外用激素應(yīng)如何減量?系統(tǒng)口服激素有無最大量限制?某些難治性患者經(jīng)多種治療方案后仍不滿意,如何處理?諸多問題擺在大家面前。

近來,許多國家先后出臺了關(guān)于BP的診治指南,但目前我國尚無關(guān)于BP的診治方案。在CDA自身免疫性疾病亞專業(yè)委員會成立之際,委員會召開了第一屆學(xué)術(shù)研討會,重點對BP的診斷和治療提出了一整套方案。經(jīng)學(xué)會領(lǐng)導(dǎo)和學(xué)組委員多次討論后最終形成了國內(nèi)BP的診治建議。本講座將對該專家建議進(jìn)行詳細(xì)解讀,旨在為提高大家對該病的認(rèn)識起到一定的指導(dǎo)作用。

BP病情嚴(yán)重程度評估(BPDAI)

BPDAI于2012年由NIH組織的國際大皰病專家組提出,是專門針對BP患者的疾病評分。BPDAI評分(總分0~360分)分為皮膚評分(0~240分)和黏膜評分(0~120分),另有主觀瘙癢程度評分(0~30分),分值越高代表嚴(yán)重程度越重。

診斷標(biāo)準(zhǔn)

對BP的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括臨床表現(xiàn)、組織病理、直接免疫熒光(DIF)、間接免疫熒光(IIF)檢查和抗BP180。臨床表現(xiàn):在外觀正?;蚣t斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)緊張性水皰和大皰,尼氏征陰性,伴瘙癢。組織病理表現(xiàn)為表皮下水皰,皰液中可見嗜酸性粒細(xì)胞。DIF表現(xiàn)為基底膜帶IgG、IgM、C3線狀沉積。IIF示患者血清中出現(xiàn)抗基底膜帶抗體,以IgG為主。ELISA檢測抗BP180抗體:90%以上的BP患者血清中可出現(xiàn)抗BP180抗體,且與疾病嚴(yán)重程度有相關(guān)性。

治療

根據(jù)發(fā)病部位和病情輕重,采用不同的治療手段。局限性或泛發(fā)性輕度BP以外用治療為主,系統(tǒng)治療為輔。外用糖皮質(zhì)激素多選用強效激素,如鹵米松軟膏每日10~20g,分1~2次外用,局限性BP患者僅外用于皮損部位,輕度BP患者需外用于全身。而中度和重度BP以系統(tǒng)治療為主,外用治療為輔。起始劑量0.5mg·kg-1·d-1,若病情未得到明顯控制(每日新發(fā)水皰和大皰超過5個,瘙癢程度未減輕),可將激素加量至0.75mg·kg-1·d-1。必要時結(jié)合免疫抑制劑治療。病情控制后激素逐漸減量。頑固性BP患者需采用其他治療手段。

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