大皰性類天皰瘡(BP)是一種少見的自身免疫性大皰性疾病,嚴(yán)重威脅人類健康。多年來,國內(nèi)不同地區(qū)對BP的治療方案也各不相同。但許多問題仍然困擾著皮膚科醫(yī)生的臨床抉擇,如具有BP典型皮損、組織病理、直接免疫熒光和間接免疫熒光能否確診BP?BP嚴(yán)重程度評估的方法有多種,選擇哪種評估體系最科學(xué)?最適合臨床應(yīng)用?什么類型的患者可以僅外用激素治療?什么類型需要系統(tǒng)口服激素?外用激素應(yīng)如何減量?系統(tǒng)口服激素有無最大量限制?某些難治性患者經(jīng)多種治療方案后仍不滿意,如何處理?諸多問題擺在大家面前。
近來,許多國家先后出臺了關(guān)于BP的診治指南,但目前我國尚無關(guān)于BP的診治方案。在CDA自身免疫性疾病亞專業(yè)委員會成立之際,委員會召開了第一屆學(xué)術(shù)研討會,重點對BP的診斷和治療提出了一整套方案。經(jīng)學(xué)會領(lǐng)導(dǎo)和學(xué)組委員多次討論后最終形成了國內(nèi)BP的診治建議。本講座將對該專家建議進(jìn)行詳細(xì)解讀,旨在為提高大家對該病的認(rèn)識起到一定的指導(dǎo)作用。
BP病情嚴(yán)重程度評估(BPDAI)
BPDAI于2012年由NIH組織的國際大皰病專家組提出,是專門針對BP患者的疾病評分。BPDAI評分(總分0~360分)分為皮膚評分(0~240分)和黏膜評分(0~120分),另有主觀瘙癢程度評分(0~30分),分值越高代表嚴(yán)重程度越重。
診斷標(biāo)準(zhǔn)
對BP的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括臨床表現(xiàn)、組織病理、直接免疫熒光(DIF)、間接免疫熒光(IIF)檢查和抗BP180。臨床表現(xiàn):在外觀正?;蚣t斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)緊張性水皰和大皰,尼氏征陰性,伴瘙癢。組織病理表現(xiàn)為表皮下水皰,皰液中可見嗜酸性粒細(xì)胞。DIF表現(xiàn)為基底膜帶IgG、IgM、C3線狀沉積。IIF示患者血清中出現(xiàn)抗基底膜帶抗體,以IgG為主。ELISA檢測抗BP180抗體:90%以上的BP患者血清中可出現(xiàn)抗BP180抗體,且與疾病嚴(yán)重程度有相關(guān)性。
治療
根據(jù)發(fā)病部位和病情輕重,采用不同的治療手段。局限性或泛發(fā)性輕度BP以外用治療為主,系統(tǒng)治療為輔。外用糖皮質(zhì)激素多選用強效激素,如鹵米松軟膏每日10~20g,分1~2次外用,局限性BP患者僅外用于皮損部位,輕度BP患者需外用于全身。而中度和重度BP以系統(tǒng)治療為主,外用治療為輔。起始劑量0.5mg·kg-1·d-1,若病情未得到明顯控制(每日新發(fā)水皰和大皰超過5個,瘙癢程度未減輕),可將激素加量至0.75mg·kg-1·d-1。必要時結(jié)合免疫抑制劑治療。病情控制后激素逐漸減量。頑固性BP患者需采用其他治療手段。
輕-中度原發(fā)性高血壓。
健客價: ¥71、水腫性疾病與其他利尿藥合用,治療充血性水腫肝硬化腹水、腎性水腫等水腫性疾病,其目的在于糾正上述疾病時伴發(fā)的繼發(fā)性醛固酮分泌增多,并對抗其他利尿藥的排鉀作用。也用于特發(fā)性水腫的治療。2、高血壓作為治療高血壓的輔助藥物。3、原發(fā)性醛固酮增多癥螺內(nèi)酯可用于此病的診斷和治療。4、低鉀血癥的預(yù)防與噻嗪類利尿藥合用,增強利尿效應(yīng)和預(yù)防低鉀血癥。
健客價: ¥13用于預(yù)防和治療煙酸缺乏癥,如糙皮病等。
健客價: ¥141.水腫性疾病 與其他利尿藥合用,治療充血性水腫、肝硬化腹水、腎性水腫等水腫性疾病,其目的在于糾正上述疾病時伴發(fā)的繼發(fā)性醛固酮分泌增多,并對抗其他利尿藥的排鉀作用。也用于特發(fā)性水腫的治療。 2.高血壓 作為治療高血壓的輔助藥物。 3.原發(fā)性醛固酮增多癥 螺內(nèi)酯可用于此病的診斷和治療。 4.低鉀血癥的預(yù)防 與噻嗪類利尿藥合用,增強利尿效應(yīng)和預(yù)防低鉀血癥。
健客價: ¥16預(yù)防和治療B族維生素缺乏所致的營養(yǎng)不良、厭食、腳氣病、糙皮病等。
健客價: ¥6.9用于兒童、孕婦、哺乳期婦女鈣磷的補充,也可用于預(yù)防和治療佝僂病。
健客價: ¥591.水腫性疾病 與其他利尿藥合用,治療充血性水腫、肝硬化腹水、腎性水腫等水腫性疾病,其目的在于糾正上述疾病時伴發(fā)的繼發(fā)性醛固酮分泌增多,并對抗其他利尿藥的排鉀作用。也用于特發(fā)性水腫的治療。 2.高血壓 作為治療高血壓的輔助藥物。 3.原發(fā)性醛固酮增多癥 螺內(nèi)酯可用于此病的診斷和治療。 4.低鉀血癥的預(yù)防 與噻嗪類利尿藥合用,增強利尿效應(yīng)和預(yù)防低鉀血癥。
健客價: ¥27本品用于治療精神分裂癥和治療雙相情感障礙的躁狂發(fā)作。
健客價: ¥3001.水腫性疾病 與其他利尿藥合用,治療充血性水腫、肝硬化腹水、腎性水腫等水腫性疾病,其目的在于糾正上述疾病時伴發(fā)的繼發(fā)性醛固酮分泌增多,并對抗其他利尿藥的排鉀作用。也用于特發(fā)性水腫的治療。 2.高血壓 作為治療高血壓的輔助藥物。 3.原發(fā)性醛固酮增多癥 螺內(nèi)酯可用于此病的診斷和治療。 4.低鉀血癥的預(yù)防 與噻嗪類利尿藥合用,增強利尿效應(yīng)和預(yù)防低鉀血癥。
健客價: ¥16鈣爾奇D片預(yù)防和治療由于鈣和維生素D缺乏所引起的疾病、如骨質(zhì)疏松癥、妊娠及哺乳期婦女缺鈣。
健客價: ¥48.8配合低蛋白飲食,預(yù)防和治療因慢性腎功能不全而造成蛋白質(zhì)代謝失調(diào)引起的損害。通常用于腎小球濾過率低于每分鐘25毫升的患者。低蛋白飲食要求成人每日蛋白攝入量為40克或40克以下。
健客價: ¥238用于預(yù)防和治療支氣管哮喘或喘息型支氣管炎等伴有支氣管痙攣(喘鳴)的呼吸道疾病。
健客價: ¥18本品適用于預(yù)防和治療與慢性阻塞性氣道疾病相關(guān)的呼吸困難;慢性阻塞性支氣管炎伴或不伴有肺氣腫;輕到中度支氣管哮喘。
健客價: ¥52用于預(yù)防和治療維生素B6缺乏癥,如脂溢性皮炎、唇干裂。也可用于減輕妊娠嘔吐。
健客價: ¥3用于預(yù)防和治療維生素D缺乏癥,如佝僂病等。
健客價: ¥27用于預(yù)防和治療鈣缺乏癥,如骨質(zhì)疏松、手足抽搐癥、骨發(fā)育不全、佝僂病以及兒童、妊娠和哺乳期婦女、絕經(jīng)期婦女、老年人鈣的補充。
健客價: ¥6用于預(yù)防和治療各種類型癲癇。
健客價: ¥30適用于緩解普通感冒及流行性感冒引起的發(fā)熱,頭痛,四肢酸痛,打噴嚏。流鼻涕、鼻塞、咽痛等癥狀,也可用于流行性感冒的預(yù)防和治療。
健客價: ¥10