魚鱗病是一種頑固性皮膚病,多發(fā)病于3、4歲的幼兒或出生不久的嬰兒,這些可憐的寶寶常被稱為“魚鱗寶寶”、“盔甲寶寶”而廣受關(guān)注。其實成年人也會得魚鱗病,當您的皮膚瘙癢、干燥、脫皮,反復發(fā)作而且冬重夏輕時,就有可能是被魚鱗病“光顧”了。
因為魚鱗病癥狀輕微,成人魚鱗病常被人忽視,常被當做普通的皮膚干燥、皮膚瘙癢進行處理,結(jié)果錯過了適宜的治療時機,使病情越來越嚴重,所以了解魚鱗病的癥狀,早診斷早發(fā)現(xiàn)、早預防早治療是關(guān)鍵。
一 魚鱗病的種類和癥狀
魚鱗病的共同特點是全身皮膚或者局部皮膚出現(xiàn)猶如魚鱗樣不易脫落的角化性鱗屑,是一種皮膚角化過程出現(xiàn)異常的疾病。
不同類型魚鱗病的臨床嚴重程度可以差異極大,從最輕的表現(xiàn)為小腿脛前皮膚季節(jié)性干燥脫屑的尋常型魚鱗病,到嚴重可以導致嬰兒死亡的火棉膠樣嬰兒,或并發(fā)
神經(jīng)系統(tǒng)、眼瞼外翻、肢體
發(fā)育障礙的重癥魚鱗病患者。
大多數(shù)魚鱗病都是這類魚鱗病,病情較輕,多為遺傳獲得,親代一方或雙方患病則家中常有患者,但無性別差異。
常自幼年發(fā)病,成年后癥狀減輕或消失。皮損表現(xiàn)輕重不一,輕者僅冬季皮膚干燥,無明顯鱗屑,搔抓后有粉狀落屑。常見者除皮膚干燥外,尚可見灰褐色或深褐色菱形或多角形狀鱗屑,中央固著,邊緣游離。
此類魚鱗病的特點是冬重夏輕、對稱分布,患者常有異位性體質(zhì),如枯草熱及
哮喘等。
2性聯(lián)遺傳尋常魚鱗病
這是一種非常罕見的魚鱗病。皮損特點是鱗屑大而顯著,呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀。皮損不隨年齡增長而減輕,有時反而增劇。角膜后壁及后彈性層膜上可有小渾濁點狀,不影響視力。可有隱睪癥,骨骼異常等。
由于本病的致病基因在X染色體上,故患者幾乎全部是男性,多于出生后3個月發(fā)病,因為致病基因在X染色體上,生女孩可以避免此病的遺傳。
3罕見類型的嚴重魚鱗病
以上為臨床常見魚鱗病,還有幾類魚鱗病,如表皮松解性角化過度魚鱗病、板層狀魚鱗病、迂回性線狀魚鱗病等,在臨床中均十分少見,亦十分嚴重,新聞中所見的全身覆蓋魚鱗皮膚的“魚鱗寶寶”多為此類,需要專業(yè)醫(yī)師結(jié)合相關(guān)檢查予以明確診斷。
臨床上如何早期、準確地做出魚鱗病類型的診斷,判斷魚鱗病的嚴重程度和并發(fā)癥,對于治療的選擇具有重要的意義。同時,由于魚鱗病是遺傳性疾病,家族中很有可能會有多名患者或者相關(guān)家庭成員的后代可能會遺傳到此類魚鱗病,如何來判斷后代的風險,并且進行相關(guān)檢查和干預,避免家族中再次出現(xiàn)類似疾病的患兒,也是我們所有患者和家屬最迫切關(guān)注的話題。
二 魚鱗病的診斷
1魚鱗病的皮膚一定是魚鱗狀的嗎
并不是所有魚鱗病都有典型的魚鱗狀皮膚。有些輕微魚鱗病只有皮膚瘙癢、皮膚干裂等癥狀,常被患者忽視。如果懷疑患有魚鱗病,可到專業(yè)的皮膚科醫(yī)院就診。皮膚科醫(yī)生診療經(jīng)驗豐富,絕大部分魚鱗病通過臨床表現(xiàn)就可以確診,少數(shù)例如表皮松解性角化過度性魚鱗病等需要結(jié)合組織病理學等予以明確診斷。
2怎樣判斷魚鱗病的類型?需要做檢查和病理化驗嗎
魚鱗病分型的診斷主要根據(jù)臨床癥狀,例如尋常型魚鱗病和性連鎖隱性魚鱗病的鑒別,我們可以通過發(fā)病部位、皮損特點、有無掌跖角化、毛囊性丘疹、病情是否隨年齡增大減輕等多方面予以明確。
對于表皮松解性角化過度性魚鱗病,或者臨床表現(xiàn)為魚鱗病樣皮疹,醫(yī)師懷疑可能為皮膚淋巴瘤的患者?;蛘哒H梭w通常出現(xiàn)多處魚鱗病樣增厚皮膚的情況下,往往需要予以病理檢查明確診斷。
3魚鱗病既然是遺傳性疾病,判斷類型需要做基因檢測嗎
做基因檢測有助于魚鱗病疾病的診斷和分型,但目前臨床中很少常規(guī)開展相關(guān)基因檢測工作,大多用于科研工作。
三 魚鱗病的護理
1要適當運動
汗腺具有分泌汗液、排泄廢物、調(diào)節(jié)體溫的作用。魚鱗病患者都有汗腺分泌障礙,長期不排汗致使體內(nèi)毒素不易排出,不能正常調(diào)節(jié)體溫而導致臉色
潮紅、心慌、胸悶,魚鱗病不僅僅是皮膚病,它還直接影響全身臟腑功能。
2要注重飲食調(diào)理
如多吃些養(yǎng)血、活血的食物。也可多吃些富含維生素A的食物,如牛奶、蛋類、動物肝臟、魚類產(chǎn)品等。同時,芒果、香蕉、蘋果等含維生素A多的水果亦可多吃。
3洗澡不要過頻
有些魚鱗病患者認為自己的皮膚很干燥,就天天洗澡。其實,魚鱗病患者洗澡不要過頻,以免使皮脂分泌更少。洗澡時忌用堿性強的肥皂,以免加重皮膚干裂,洗完澡后全身涂抹尿素霜或皮膚屏障保護劑;另外,可以外用維A酸軟膏改善角化程度,減少鱗屑;當然還可以到西站皮膚病醫(yī)院進行專業(yè)的嫩膚治療。