耳部腫瘤的癥狀

　　(一)面神經(jīng)與聽神經(jīng)神經(jīng)鞘膜瘤

　　耳部神經(jīng)鞘膜瘤多起自聽神經(jīng)的前庭和耳蝸支，約占顱內(nèi)腫瘤的8%。有少數(shù)神經(jīng)鞘膜瘤起自面神經(jīng)。如神經(jīng)鞘膜瘤的位置在內(nèi)聽道或橋小腦角，則其臨床表現(xiàn)頗為相似。

　　內(nèi)聽道和橋小腦角神經(jīng)鞘膜瘤的主要癥狀是同側(cè)耳聾，多數(shù)是病人在不知不覺中漸漸失去聽力，約有15%病人的耳聾是突起的。本病的第二主要癥狀是同側(cè)耳鳴，很少訴有眩暈。后期會(huì)出現(xiàn)三叉神經(jīng)麻痹和面神經(jīng)癱瘓。面神經(jīng)神經(jīng)鞘膜瘤可在顳骨內(nèi)任何一處出現(xiàn)。當(dāng)腫瘤發(fā)生在面神經(jīng)中耳或乳突段，首起癥狀是傳導(dǎo)性耳聾。面神經(jīng)癱瘓是緩起漸重的，有時(shí)瘤體很大，面癱只是部分性的。有些面神經(jīng)神經(jīng)鞘膜瘤病人的面癱發(fā)生很突然，酷似Bell面癱。誘發(fā)肌電圖所示面神經(jīng)的最大變性，在。Bell面癱于起病后2周之內(nèi)，而在占位性病變通常發(fā)生在2周之后。面癱多次突發(fā)也是面神經(jīng)神經(jīng)鞘膜瘤的可疑征兆。

　　(二)巖尖膽脂瘤

　　CT和MRI問世以來，原來以為罕見的巖尖膽脂瘤多能被診斷，其發(fā)病率并非想象中那么低。

　　巖尖膽脂瘤還局限在巖骨內(nèi)時(shí)，臨床可無任何癥狀表現(xiàn)。通常在侵及面神經(jīng)，引起神經(jīng)缺血和受壓出現(xiàn)面癱時(shí)才被察知。巖尖膽脂瘤可破壞迷路走向中耳乳突，此時(shí)鼓膜后可隱現(xiàn)白色腫物，而無鼓膜穿孔和中耳感染表現(xiàn)。

　　CT和MRI檢查是估計(jì)膽脂瘤部位、范圍和與鄰近重要構(gòu)造不可少的診斷步驟。

　　(三)鼓室和頸靜脈球體瘤(副神經(jīng)節(jié)瘤)

　　全身副神經(jīng)節(jié)瘤起自腎上腺外副神經(jīng)節(jié)(嗜鉻體)。副神經(jīng)節(jié)自神經(jīng)嵴細(xì)胞衍化而來，能儲(chǔ)存和分泌兒茶酚胺。此分泌物常引起癥狀，可用作腫瘤診斷。在頭頸區(qū)，副神經(jīng)節(jié)瘤與個(gè)體發(fā)育鰓弓的構(gòu)造有關(guān)，此構(gòu)造被定名為鰓節(jié)嗜鉻體。頭頸區(qū)體瘤的初發(fā)部位是頸動(dòng)脈體、中耳鼓室體、頸靜脈球的頸靜脈體和迷走神經(jīng)的迷走神經(jīng)體。

　　通過鼓氣耳鏡加壓，可使鼓膜后體瘤色澤變白，搏動(dòng)更著，這一現(xiàn)象稱Brown征。腫瘤日久可穿破鼓膜長(zhǎng)入耳道，似質(zhì)脆息肉。

　　迷走神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤發(fā)生在迷走神經(jīng)周膜的副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，多位于結(jié)狀神經(jīng)節(jié)。此腫瘤酷似鼓室體瘤和頸靜脈球體瘤，癥狀相當(dāng)隱匿，為一無痛性緩慢增大的腫物。迷走神經(jīng)麻痹引起的聲嘶可能是病人最早的主訴，當(dāng)瘤體波及咽叢時(shí)才有頸或咽痛。腫瘤長(zhǎng)入中耳可產(chǎn)生脈動(dòng)性耳鳴、聽力減退和眩暈。

　　體瘤有分泌兒茶酚胺的能力，但一般來說分泌量達(dá)不到引起癥狀的程度。顱頸嗜鉻體瘤可分泌作為初級(jí)兒茶酚胺的去甲腎上腺素，引起頭痛、汗多、心悸、蒼白、惡心以及高血壓。

　　作為篩選，可作24h尿3-O-甲基腎上腺素和兒茶酚胺代謝產(chǎn)物(VMA)測(cè)定。陽性者取靜脈血測(cè)定去甲腎上腺素和多巴胺。其他檢查有血清兒茶酚胺、葡萄糖和胰島素測(cè)定。如血清腎上腺素增高，應(yīng)注意查明同發(fā)的嗜鉻細(xì)胞瘤。

　　活組織檢查在本病并非必要，而且有造成多量出血的危險(xiǎn)。CT可精確測(cè)定瘤體部位和周圍骨及軟組織受累狀態(tài)。動(dòng)態(tài)CT可幫助了解腫瘤血運(yùn)程度。MRI則可顯示腫瘤邊界，特別是能清晰顯示與腦的關(guān)系，此外還能區(qū)別炎癥和血腫。動(dòng)脈造影可顯出腫瘤供血?jiǎng)用}，反映腫瘤與大血管的關(guān)系以及作腫瘤動(dòng)脈栓塞之用。

　　(四)顳骨惡性腫瘤

　　顳骨惡性腫瘤多起源于外、中耳。60%源起耳廓，28%首發(fā)于外耳道，發(fā)生于中耳的僅占12%。患者平均年齡為55歲。顳骨惡性腫瘤中以鱗形細(xì)胞癌居多，次之為基底細(xì)胞癌、腺癌、惡性黑素瘤和肉瘤。

　　臨床表現(xiàn)依部位而異。外耳道癌可產(chǎn)生耳痛、慢性耳漏和出血。值得注意的是，癌前常有慢性炎癥史，有時(shí)耳道出現(xiàn)難治愈的潰瘍和局部肉芽增殖。癌組織可漸漸堵滿耳道，此時(shí)唯有活組織病理檢驗(yàn)才能明確診斷。聽力減退早期為傳導(dǎo)性，后期內(nèi)耳被侵時(shí)為感音神經(jīng)性。

　　懷疑得了耳部腫瘤要做什么檢查？

　　耳部腫瘤的發(fā)病率較低，分良性和惡性兩種，良性較惡性多見。良性腫瘤原發(fā)于耳廓的有血管瘤等，原發(fā)于外耳道的有乳頭狀瘤等，其中以乳頭狀瘤較為多見;惡性腫瘤可發(fā)生于耳廓、?外耳道和中耳。確診耳部腫瘤需要做以下檢查：

　　(一)耳神經(jīng)學(xué)檢查

　　耳神經(jīng)學(xué)各項(xiàng)試驗(yàn)的主要目的是協(xié)助蝸性和蝸后性損害的鑒別診斷。內(nèi)聽道和橋小腦角占位性腫瘤的耳神經(jīng)學(xué)檢查具有典型的蝸后損害特點(diǎn)。

　　1.聽力學(xué)檢查

　　蝸后損害多為高頻聽力減退。高頻聽力減退雖也見于老年耳聾和耳中毒，但蝸后病變者語音辨別力特別低。純音聽閾低于25dB的語音辨別力得分在52%～100%;純音聽閾在26～40dB，語音辨別力得分為8%～96%;純音聽閾高于40dB，語言辨別力都很差，得分甚至為零。

　　2.聽性腦干反應(yīng)(ABR)檢查

　　人類ABR、V波最顯著。聽神經(jīng)占位性病變會(huì)使V波潛伏期延長(zhǎng)，波形畸變、降低或消失，雙耳間V波潛伏期之差多數(shù)可達(dá)到或超過0.3ms。由于感音神經(jīng)性聾和傳導(dǎo)性聾會(huì)使Ⅰ波潛伏期延長(zhǎng)，故潛伏期是從Ⅰ波作為起點(diǎn)計(jì)算，以獲得正確的中樞傳導(dǎo)時(shí)間。已知Ⅰ、Ⅱ波發(fā)自耳蝸神經(jīng)，Ⅲ波源起蝸核，Ⅳ波可能來自上橄欖體，Ⅴ波來源比較復(fù)雜，由外丘系和下丘組成。腫瘤壓迫耳蝸神經(jīng)會(huì)引起Ⅱ波潛伏期延長(zhǎng)、波幅縮小和Ⅲ波潛伏期變動(dòng)，但Ⅲ-Ⅴ波間距保持正常。只有大腫瘤壓迫和推移，腦干才會(huì)使此間距延長(zhǎng)。

　　3.鐙肌反射

　　蝸性損害因有復(fù)聰，鐙肌反射閾不常升高，而腫瘤壓迫耳蝸神經(jīng)、面神經(jīng)及其與中樞連接可使鐙肌反射閾提高。反射閾可從正常聽閾上85～95dB增至95dB以上，甚至達(dá)到最大刺激強(qiáng)度120dB。當(dāng)面神經(jīng)損害水平低于鐙肌支，臨床雖見面癱，但鐙肌反射正常。

　　4.前庭試驗(yàn)

　　雖然聽神經(jīng)瘤開始多生長(zhǎng)在前庭神經(jīng)，但因腫瘤生長(zhǎng)緩慢，前庭系統(tǒng)可逐漸適應(yīng)，很少有眩暈癥狀，大概只有20%聽神經(jīng)瘤病人有眩暈史。平衡障礙不及半數(shù)，共濟(jì)失調(diào)和步態(tài)障礙只在瘤體相當(dāng)大時(shí)才出現(xiàn)。此時(shí)多已有頭痛、面麻木和Brun眼球震顫(向患側(cè)視粗幅無規(guī)眼球震顫伴向健側(cè)視細(xì)幅快速眼球震顫，是腦干小腦受壓的特定體征)。此外，還可有不能被注視抑制的自發(fā)性眼球震顫，方向可變或不變的位置性眼球震顫和優(yōu)勢(shì)偏向性眼球震顫等。

　　(二)影像學(xué)檢查

　　(1)X線片檢查：①喉側(cè)位平片，從側(cè)面觀察腫瘤部位、侵犯范圍、呼吸道通暢情況、甲狀軟骨有無破壞、椎前軟組織影有無增厚等。尤其對(duì)下咽、會(huì)厭喉面、聲門下等處病變可得到較滿意顯示。②喉正位斷層片，選用距頸前皮膚1cm、1.5cm、2cm及2.5cm層次，分別在平靜呼吸、停止呼吸、發(fā)高音和發(fā)低音等動(dòng)作時(shí)攝片?？梢燥@示勺會(huì)厭皺襞、梨狀窩、喉前庭、假聲帶、喉室、聲帶及聲門下等結(jié)構(gòu)。有時(shí)也可顯示甲狀軟骨有無破壞。

　　(2)CT掃描和MRI檢查：補(bǔ)充X線片檢查及喉鏡檢查之不足，能顯示喉各個(gè)部位結(jié)構(gòu)，可觀察軟骨破壞及癌組織向喉深部侵犯情況。

　　(三)病理組織學(xué)診斷

　　通過各類喉鏡直視下取活體組織送病理檢查，也是區(qū)別喉部良惡性病變的惟一手段。

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