耳部腫瘤的癥狀
(一)面神經(jīng)與聽神經(jīng)神經(jīng)鞘膜瘤
耳部神經(jīng)鞘膜瘤多起自聽神經(jīng)的前庭和耳蝸支,約占顱內(nèi)腫瘤的8%。有少數(shù)神經(jīng)鞘膜瘤起自面神經(jīng)。如神經(jīng)鞘膜瘤的位置在內(nèi)聽道或橋小腦角,則其臨床表現(xiàn)頗為相似。
內(nèi)聽道和橋小腦角神經(jīng)鞘膜瘤的主要癥狀是同側(cè)耳聾,多數(shù)是病人在不知不覺中漸漸失去聽力,約有15%病人的耳聾是突起的。本病的第二主要癥狀是同側(cè)耳鳴,很少訴有眩暈。后期會出現(xiàn)三叉神經(jīng)麻痹和面神經(jīng)癱瘓。面神經(jīng)神經(jīng)鞘膜瘤可在顳骨內(nèi)任何一處出現(xiàn)。當腫瘤發(fā)生在面神經(jīng)中耳或乳突段,首起癥狀是傳導性耳聾。面神經(jīng)癱瘓是緩起漸重的,有時瘤體很大,面癱只是部分性的。有些面神經(jīng)神經(jīng)鞘膜瘤病人的面癱發(fā)生很突然,酷似Bell面癱。誘發(fā)肌電圖所示面神經(jīng)的最大變性,在。Bell面癱于起病后2周之內(nèi),而在占位性病變通常發(fā)生在2周之后。面癱多次突發(fā)也是面神經(jīng)神經(jīng)鞘膜瘤的可疑征兆。
(二)巖尖膽脂瘤
CT和MRI問世以來,原來以為罕見的巖尖膽脂瘤多能被診斷,其發(fā)病率并非想象中那么低。
巖尖膽脂瘤還局限在巖骨內(nèi)時,臨床可無任何癥狀表現(xiàn)。通常在侵及面神經(jīng),引起神經(jīng)缺血和受壓出現(xiàn)面癱時才被察知。巖尖膽脂瘤可破壞迷路走向中耳乳突,此時鼓膜后可隱現(xiàn)白色腫物,而無鼓膜穿孔和中耳感染表現(xiàn)。
CT和MRI檢查是估計膽脂瘤部位、范圍和與鄰近重要構(gòu)造不可少的診斷步驟。
(三)鼓室和頸靜脈球體瘤(副神經(jīng)節(jié)瘤)
全身副神經(jīng)節(jié)瘤起自腎上腺外副神經(jīng)節(jié)(嗜鉻體)。副神經(jīng)節(jié)自神經(jīng)嵴細胞衍化而來,能儲存和分泌兒茶酚胺。此分泌物常引起癥狀,可用作腫瘤診斷。在頭頸區(qū),副神經(jīng)節(jié)瘤與個體發(fā)育鰓弓的構(gòu)造有關(guān),此構(gòu)造被定名為鰓節(jié)嗜鉻體。頭頸區(qū)體瘤的初發(fā)部位是頸動脈體、中耳鼓室體、頸靜脈球的頸靜脈體和迷走神經(jīng)的迷走神經(jīng)體。
通過鼓氣耳鏡加壓,可使鼓膜后體瘤色澤變白,搏動更著,這一現(xiàn)象稱Brown征。腫瘤日久可穿破鼓膜長入耳道,似質(zhì)脆息肉。
迷走神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤發(fā)生在迷走神經(jīng)周膜的副神經(jīng)節(jié)細胞,多位于結(jié)狀神經(jīng)節(jié)。此腫瘤酷似鼓室體瘤和頸靜脈球體瘤,癥狀相當隱匿,為一無痛性緩慢增大的腫物。迷走神經(jīng)麻痹引起的聲嘶可能是病人最早的主訴,當瘤體波及咽叢時才有頸或咽痛。腫瘤長入中耳可產(chǎn)生脈動性耳鳴、聽力減退和眩暈。
體瘤有分泌兒茶酚胺的能力,但一般來說分泌量達不到引起癥狀的程度。顱頸嗜鉻體瘤可分泌作為初級兒茶酚胺的去甲腎上腺素,引起頭痛、汗多、心悸、蒼白、惡心以及高血壓。
作為篩選,可作24h尿3-O-甲基腎上腺素和兒茶酚胺代謝產(chǎn)物(VMA)測定。陽性者取靜脈血測定去甲腎上腺素和多巴胺。其他檢查有血清兒茶酚胺、葡萄糖和胰島素測定。如血清腎上腺素增高,應注意查明同發(fā)的嗜鉻細胞瘤。
活組織檢查在本病并非必要,而且有造成多量出血的危險。CT可精確測定瘤體部位和周圍骨及軟組織受累狀態(tài)。動態(tài)CT可幫助了解腫瘤血運程度。MRI則可顯示腫瘤邊界,特別是能清晰顯示與腦的關(guān)系,此外還能區(qū)別炎癥和血腫。動脈造影可顯出腫瘤供血動脈,反映腫瘤與大血管的關(guān)系以及作腫瘤動脈栓塞之用。
(四)顳骨惡性腫瘤
顳骨惡性腫瘤多起源于外、中耳。60%源起耳廓,28%首發(fā)于外耳道,發(fā)生于中耳的僅占12%?;颊咂骄挲g為55歲。顳骨惡性腫瘤中以鱗形細胞癌居多,次之為基底細胞癌、腺癌、惡性黑素瘤和肉瘤。
臨床表現(xiàn)依部位而異。外耳道癌可產(chǎn)生耳痛、慢性耳漏和出血。值得注意的是,癌前常有慢性炎癥史,有時耳道出現(xiàn)難治愈的潰瘍和局部肉芽增殖。癌組織可漸漸堵滿耳道,此時唯有活組織病理檢驗才能明確診斷。聽力減退早期為傳導性,后期內(nèi)耳被侵時為感音神經(jīng)性。
懷疑得了耳部腫瘤要做什么檢查?
耳部腫瘤的發(fā)病率較低,分良性和惡性兩種,良性較惡性多見。良性腫瘤原發(fā)于耳廓的有血管瘤等,原發(fā)于外耳道的有乳頭狀瘤等,其中以乳頭狀瘤較為多見;惡性腫瘤可發(fā)生于耳廓、?外耳道和中耳。確診耳部腫瘤需要做以下檢查:
(一)耳神經(jīng)學檢查
耳神經(jīng)學各項試驗的主要目的是協(xié)助蝸性和蝸后性損害的鑒別診斷。內(nèi)聽道和橋小腦角占位性腫瘤的耳神經(jīng)學檢查具有典型的蝸后損害特點。
1.聽力學檢查
蝸后損害多為高頻聽力減退。高頻聽力減退雖也見于老年耳聾和耳中毒,但蝸后病變者語音辨別力特別低。純音聽閾低于25dB的語音辨別力得分在52%~100%;純音聽閾在26~40dB,語音辨別力得分為8%~96%;純音聽閾高于40dB,語言辨別力都很差,得分甚至為零。
2.聽性腦干反應(ABR)檢查
人類ABR、V波最顯著。聽神經(jīng)占位性病變會使V波潛伏期延長,波形畸變、降低或消失,雙耳間V波潛伏期之差多數(shù)可達到或超過0.3ms。由于感音神經(jīng)性聾和傳導性聾會使Ⅰ波潛伏期延長,故潛伏期是從Ⅰ波作為起點計算,以獲得正確的中樞傳導時間。已知Ⅰ、Ⅱ波發(fā)自耳蝸神經(jīng),Ⅲ波源起蝸核,Ⅳ波可能來自上橄欖體,Ⅴ波來源比較復雜,由外丘系和下丘組成。腫瘤壓迫耳蝸神經(jīng)會引起Ⅱ波潛伏期延長、波幅縮小和Ⅲ波潛伏期變動,但Ⅲ-Ⅴ波間距保持正常。只有大腫瘤壓迫和推移,腦干才會使此間距延長。
3.鐙肌反射
蝸性損害因有復聰,鐙肌反射閾不常升高,而腫瘤壓迫耳蝸神經(jīng)、面神經(jīng)及其與中樞連接可使鐙肌反射閾提高。反射閾可從正常聽閾上85~95dB增至95dB以上,甚至達到最大刺激強度120dB。當面神經(jīng)損害水平低于鐙肌支,臨床雖見面癱,但鐙肌反射正常。
4.前庭試驗
雖然聽神經(jīng)瘤開始多生長在前庭神經(jīng),但因腫瘤生長緩慢,前庭系統(tǒng)可逐漸適應,很少有眩暈癥狀,大概只有20%聽神經(jīng)瘤病人有眩暈史。平衡障礙不及半數(shù),共濟失調(diào)和步態(tài)障礙只在瘤體相當大時才出現(xiàn)。此時多已有頭痛、面麻木和Brun眼球震顫(向患側(cè)視粗幅無規(guī)眼球震顫伴向健側(cè)視細幅快速眼球震顫,是腦干小腦受壓的特定體征)。此外,還可有不能被注視抑制的自發(fā)性眼球震顫,方向可變或不變的位置性眼球震顫和優(yōu)勢偏向性眼球震顫等。
(二)影像學檢查
(1)X線片檢查:①喉側(cè)位平片,從側(cè)面觀察腫瘤部位、侵犯范圍、呼吸道通暢情況、甲狀軟骨有無破壞、椎前軟組織影有無增厚等。尤其對下咽、會厭喉面、聲門下等處病變可得到較滿意顯示。②喉正位斷層片,選用距頸前皮膚1cm、1.5cm、2cm及2.5cm層次,分別在平靜呼吸、停止呼吸、發(fā)高音和發(fā)低音等動作時攝片??梢燥@示勺會厭皺襞、梨狀窩、喉前庭、假聲帶、喉室、聲帶及聲門下等結(jié)構(gòu)。有時也可顯示甲狀軟骨有無破壞。
(2)CT掃描和MRI檢查:補充X線片檢查及喉鏡檢查之不足,能顯示喉各個部位結(jié)構(gòu),可觀察軟骨破壞及癌組織向喉深部侵犯情況。
(三)病理組織學診斷
通過各類喉鏡直視下取活體組織送病理檢查,也是區(qū)別喉部良惡性病變的惟一手段。
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