近年來(lái)癌癥的發(fā)病率在不斷升高，人們對(duì)他的懼怕心理也在不斷上升。然而一味的恐懼并無(wú)意義，應(yīng)該了解一些基本的相關(guān)知識(shí)，有針對(duì)性地預(yù)防和進(jìn)行理性的治療。只有這樣才能不斷降低癌癥的危害性，再通過(guò)醫(yī)患合作，共同戰(zhàn)勝它。

　　我們常說(shuō)的癌是惡性腫瘤的統(tǒng)稱(chēng)，具體可分為3大類(lèi)：一是上皮組織來(lái)源的惡性腫瘤，就是平時(shí)所說(shuō)的癌癥；二是以間葉組織來(lái)源為主的惡性腫瘤，一般統(tǒng)稱(chēng)為肉瘤；三是無(wú)法明確分類(lèi)的未分化腫瘤。

　　說(shuō)到惡性腫瘤，往往習(xí)慣跟“癌癥”劃等號(hào)。然而，卻忽略了惡性腫瘤的另外一種類(lèi)型——肉瘤。肉瘤多見(jiàn)于人體的支架結(jié)構(gòu)，與內(nèi)臟和皮膚高發(fā)的癌有明顯區(qū)別。

　　軟組織是指除骨骼、淋巴造血系統(tǒng)、神經(jīng)膠質(zhì)以及各種實(shí)質(zhì)臟器的支持組織以外的所有非上皮性組織，包括纖維、脂肪、平滑肌、橫紋肌、脈管、周?chē)窠?jīng)、副神經(jīng)節(jié)、滑膜和間皮等。發(fā)生于這些組織的腫瘤稱(chēng)為軟組織腫瘤，分良性和惡性，惡性的一般稱(chēng)為軟組織肉瘤。軟組織肉瘤種類(lèi)眾多，病理類(lèi)型復(fù)雜，生物學(xué)行為卻較為一致。組織學(xué)上提到的分化程度，通常比肉瘤是來(lái)源于哪一種組織更為重要。軟組織肉瘤可發(fā)生于任何部位，四肢和體表最多見(jiàn)（最常見(jiàn)于大腿和臀部）。肉瘤患者多為中老年人，兒童和年輕成人分別有他們的高發(fā)類(lèi)型。如橫紋肌肉瘤多見(jiàn)于兒童，滑膜肉瘤多見(jiàn)于青年。肉瘤特異性誘發(fā)因素并不確切，病毒感染和放射線對(duì)肉瘤發(fā)生所起的作用基本獲得認(rèn)可。

　　曾讓患者痛苦不堪的“歷史”

　　軟組織肉瘤的發(fā)病率約10萬(wàn)分之1，與癌癥比較約9：1，這也是易被人們忽略的重要原因。在腫瘤認(rèn)識(shí)的早期，肉瘤被籠統(tǒng)的認(rèn)為是一個(gè)普通的體表腫塊。如需切除，大都由普外科甚至整形外科醫(yī)生“操刀”，很少有人意識(shí)到肉瘤的兇險(xiǎn)。由于復(fù)發(fā)率很高，患者術(shù)后的生存質(zhì)量十分糟糕。不少患者陷入“開(kāi)刀，復(fù)發(fā)，再開(kāi)刀，再?gòu)?fù)發(fā)”的惡性循環(huán)之中。曾有位患者給自己起了個(gè)綽號(hào)“千刀剮”，因?yàn)樗呀?jīng)開(kāi)了12刀。到了上世紀(jì)70年代以后，軟組織肉瘤逐漸受到重視。在上海、天津、北京等大城市，一些骨科醫(yī)生在研究骨腫瘤的同時(shí)，捎帶做一些軟組織腫瘤的工作。在腫瘤醫(yī)院系統(tǒng)，手術(shù)切除的軟組織肉瘤更多一些。直到1972年，世界衛(wèi)生組織在肌、骨組織腫瘤的分類(lèi)中將軟組織腫瘤從骨腫瘤中獨(dú)立出來(lái)，成為一門(mén)與骨腫瘤并重的學(xué)科，不能不說(shuō)這是這門(mén)學(xué)科發(fā)展的重要“啟動(dòng)力量”。而我國(guó)應(yīng)該認(rèn)為是從80年代末開(kāi)始，真正進(jìn)入關(guān)注和重視這門(mén)學(xué)科的“快車(chē)道”。

　　軟組織肉瘤有何特點(diǎn)？

　　按照世界衛(wèi)生組織（WHO）2013年的分類(lèi)統(tǒng)計(jì)，軟組織肉瘤75%生長(zhǎng)在四肢，10%位于軀干壁和腹膜后。30%位于表淺位置，中位腫瘤直徑5？cm。60%深在，中位直徑9？cm。10%的患者出現(xiàn)轉(zhuǎn)移（肺最多），1/3的患者死于肉瘤相關(guān)疾?。ǚ无D(zhuǎn)移多見(jiàn)）。與軟組織良性腫瘤比較，肉瘤生長(zhǎng)較快，位置深在而單發(fā)。淺在者界限常清楚，深在者則相反。位于腹膜后、盆腔等部位的肉瘤更難以早期發(fā)現(xiàn)。由于癥狀不明顯，位于腹膜后腔、大腿近端或臀部等軟組織豐厚的部位者，發(fā)現(xiàn)時(shí)腫塊就已經(jīng)很大。無(wú)法早期發(fā)現(xiàn)，也就無(wú)法早期治療，預(yù)后必定較差。如何提高這部分患者生存率，是一個(gè)比較大的難題。疼痛僅限于一些神經(jīng)來(lái)源的、肉瘤壓迫神經(jīng)的或伴有感染的患者，并非典型癥狀。

　　軟組織肉瘤的體積與惡性程度沒(méi)有必然的聯(lián)系，但是與預(yù)后有密切關(guān)系。在國(guó)際抗癌聯(lián)盟的分期中，腫瘤最大直徑小于、等于和大于5？cm，預(yù)后有明顯不同。因此與癌一樣，提倡早期發(fā)現(xiàn)，早期根治性治療。脂肪瘤樣脂肪肉瘤的體積通常較大，其直徑可以從數(shù)厘米到數(shù)10厘米，形狀不規(guī)則，但其組織學(xué)的行為偏于良性，常以復(fù)發(fā)為主，轉(zhuǎn)移少見(jiàn)。一些患者對(duì)于軟組織腫瘤不予重視，等腫塊很大了才找醫(yī)生診治。曾有位一個(gè)人在外打工的小伙子，發(fā)現(xiàn)自己臀部長(zhǎng)了個(gè)腫瘤，沒(méi)有當(dāng)回事。5個(gè)月后家人帶他來(lái)就診，發(fā)現(xiàn)肉瘤細(xì)胞已經(jīng)侵犯了半個(gè)骨盆并出現(xiàn)全身轉(zhuǎn)移。

　　與癌不同，肉瘤細(xì)胞絕大多數(shù)經(jīng)過(guò)血液循環(huán)被帶到其他地方，這是主要轉(zhuǎn)移方式。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移總體不超過(guò)9%，個(gè)別類(lèi)型可接近30%，如上皮樣肉瘤。肉瘤的遠(yuǎn)隔臟器轉(zhuǎn)移大多到肺，腎、腦，骨轉(zhuǎn)移也常見(jiàn)到。腹部、盆腔軟組織肉瘤的肝轉(zhuǎn)移不在少數(shù)。低度惡性者以局部復(fù)發(fā)為主，轉(zhuǎn)移率小，而高度惡性者復(fù)發(fā)率和轉(zhuǎn)移率都很高?？傮w來(lái)看，軟組織肉瘤的惡性程度較癌癥低，病程較長(zhǎng)，預(yù)后稍好于癌。但易不重視，不規(guī)范治療多見(jiàn)，臨床需要解決的問(wèn)題一點(diǎn)不比癌癥少。

　　軟組織肉瘤的診斷

　　軟組織肉瘤的確診要通過(guò)臨床查體、影像學(xué)讀片及顯微鏡下分析組織學(xué)切片建立。近年來(lái)影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，如CT、MRI、DSA（血管造影）等檢查對(duì)術(shù)前了解腫瘤的位置、與周?chē)M織的關(guān)系及確定手術(shù)方案等有了很大的幫助。ECT（全身骨掃描）可提供全身骨狀態(tài)的信息。PET影像幾乎能囊括全身了，但它僅提供一種腫瘤的存在和大致部位的模糊圖像。即使與CT連在一起的PET-CT，也不能提供術(shù)中腫瘤的準(zhǔn)確位置，無(wú)法替代其他影像檢查。特別要提出的是：“PET-CT能代替所有的檢查”，是一種危險(xiǎn)的誤解。每一種檢查都有其針對(duì)性，獲得的信息也都不同。最簡(jiǎn)單、經(jīng)濟(jì)的X線平片，可以提供很多信息，特別是與骨、關(guān)節(jié)有關(guān)的內(nèi)容，也是其他檢查方法無(wú)法替代的，不應(yīng)忽視。

　　以下流程可能對(duì)患者和不太熟悉本專(zhuān)業(yè)的醫(yī)生都有利（以四肢腫瘤為例）：

　　1.當(dāng)偶然發(fā)現(xiàn)一個(gè)體表或深在的腫物（體檢時(shí)）后，及時(shí)找專(zhuān)科醫(yī)生確定診斷。

　　2.影像學(xué)檢查順序最好是：腫瘤與軟組織和骨間雜的，可X線平片和CT檢查同時(shí)進(jìn)行；腫瘤位于軟組織的，估計(jì)與骨、關(guān)節(jié)關(guān)系不大的，MRI診斷為首選，必要時(shí)X線平片和CT也做；腫瘤位于血管區(qū)，同時(shí)伴有肢體水腫或供血不足的，DSA和增強(qiáng)CT檢查相結(jié)合，可做到一目了然。如單獨(dú)進(jìn)行增強(qiáng)CT，也會(huì)有很大的幫助，但會(huì)缺乏對(duì)區(qū)域血管的總體了解。

　　3.組織學(xué)檢查必不可少，除了直徑小于3？cm的淺表腫物可考慮做切除活檢外，其余在手術(shù)治療前都必須有確切的病理診斷，這一點(diǎn)醫(yī)患都應(yīng)嚴(yán)格遵守。

　　軟組織腫瘤的治療

　　當(dāng)前對(duì)于軟組織肉瘤的治療國(guó)內(nèi)外統(tǒng)一認(rèn)識(shí)是：手術(shù)為主，放療選擇性有效，化療少有效果。

　　由此可見(jiàn)，手術(shù)仍是軟組織肉瘤最主要的治療手段。然而，在外科治療領(lǐng)域內(nèi)，隨意切除、不規(guī)范治療、反復(fù)切除反復(fù)復(fù)發(fā)等情況比比皆是，患者苦不堪言。這一現(xiàn)象不僅發(fā)生在中國(guó)，西方發(fā)達(dá)國(guó)家也一樣，隨意切除后的復(fù)發(fā)率可達(dá)47%～70%。為了降低復(fù)發(fā)率，張如明教授參考了前人的經(jīng)驗(yàn)，提出了“屏障切除術(shù)”的概念，并用于臨床，取得了很好的療效。肌群切除，間室切除，廣泛切除，修復(fù)重建是屏障切除術(shù)的基礎(chǔ)內(nèi)涵，這個(gè)理念貫穿肉瘤所有的手術(shù)。簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)，圍繞病灶劃出一個(gè)在一定時(shí)間內(nèi)，能防止“瘤子”跑出來(lái)的“范圍”（包括跳躍性病灶和衛(wèi)星結(jié)節(jié)），然后連同這個(gè)“范圍”一同切除。腫瘤切除后，再針對(duì)因手術(shù)損毀的不同功能，進(jìn)行重建。

　　在屏障切除術(shù)中，切除的組織除了肉瘤之外，還可能包括骨膜、骨、軟骨、神經(jīng)外膜、神經(jīng)、血管鞘膜、血管、肌肉、筋膜和皮膚等。腫瘤切除后，對(duì)損毀的功能相應(yīng)給予組織和結(jié)構(gòu)的修復(fù)重建，即能控制肉瘤的復(fù)發(fā)，又能恢復(fù)良好的功能。這種切除理念，比為了保留功能而縮小切除范圍的手術(shù)的復(fù)發(fā)率明顯要低。而那種以復(fù)發(fā)為代價(jià)換來(lái)的功能，無(wú)異于飲鴆止渴。由于肉瘤的生物學(xué)特性復(fù)雜，治療的專(zhuān)業(yè)性很強(qiáng)，國(guó)內(nèi)外的業(yè)內(nèi)人士都一致反對(duì)隨意切除。患者也不要為了圖省事，而至后患無(wú)窮，原發(fā)瘤的規(guī)范化治療，對(duì)降低復(fù)發(fā)率相當(dāng)重要。

　　與手術(shù)相比，放療和化療雖然不是軟組織肉瘤最主要的治療手段，但選擇適宜對(duì)患者有益。而近期準(zhǔn)備在上海投入使用的質(zhì)子和重離子放療，無(wú)疑是軟組織肉瘤患者的一個(gè)福音?；熜Чm然不理想，但仍是當(dāng)前全身治療的首選方法，大約有30%以上的患者受益。

　　輔助化療要有針對(duì)性，不是所有的肉瘤都對(duì)化療敏感，所以不是所有的肉瘤患者都能從化療中獲益，對(duì)化療敏感的肉瘤種類(lèi)有：滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤、尤文氏肉瘤等，在這部分患者中，我們還會(huì)考慮患者的分級(jí)，Ⅰ級(jí)和Ⅱ級(jí)患者如果手術(shù)切除得比較干凈，我們不會(huì)推薦他們?cè)俳邮芑?，Ⅲ?jí)的患者能較為顯著的在化療中獲益。但這個(gè)沒(méi)有準(zhǔn)確的定論，每個(gè)病例的情況不同，要考慮的因素較多，多學(xué)科的協(xié)作具有優(yōu)勢(shì)。

　　目前，我國(guó)軟組織肉瘤工作在逐漸受到重視，但相比總體發(fā)病率不斷升高、復(fù)發(fā)率仍居高不下的情況，力度尚待加強(qiáng)。作為醫(yī)生，我們要引起足夠重視，實(shí)行專(zhuān)業(yè)化管理、規(guī)范化診治，努力為每位患者打開(kāi)一片藍(lán)天。