“海綿寶寶之父”因漸凍癥去世，這個(gè)病有多可怕？

2018-11-28 來(lái)源：健客社區(qū) 標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥聯(lián)盟

摘要：一起走進(jìn)漸凍癥的世界……

又一位童年記憶創(chuàng)造者離我們而去。

據(jù)外媒報(bào)道，美國(guó)漫畫家、《海綿寶寶》原作者史蒂芬•海倫伯格于11月26日去世，享年57歲。

海倫伯格原本是一位海洋生物教師，1999年，他創(chuàng)作了《海綿寶寶》系列動(dòng)畫，并因此被眾多觀眾熟知和喜愛(ài)。

《海綿寶寶》原名《穿方形褲子的海綿鮑勃》，其憑借一群生活在比基尼深海的生物圈粉無(wú)數(shù)。

該片播出至今已經(jīng)有18個(gè)年頭，它曾獲得全美兒童電視動(dòng)畫片收視冠軍，并收獲了兩次艾美獎(jiǎng)，及12次兒童獎(jiǎng)。

據(jù)統(tǒng)計(jì)，每個(gè)月都有近6千萬(wàn)觀眾收看這部動(dòng)畫片，且其中一半為成年人。

然而，這位給無(wú)數(shù)觀眾帶去歡樂(lè)的漫畫家卻在去年3月被診斷出罹患漸凍人癥，在與病痛斗爭(zhēng)一年多后，終告不治。

你對(duì)漸凍癥了解多少？

2014 年，一項(xiàng)名為“冰桶挑戰(zhàn)”的活動(dòng)，把漸凍癥帶入了大眾視野。

漸凍癥學(xué)名肌萎縮側(cè)索硬化癥，是一種神經(jīng)系統(tǒng)罕見(jiàn)病，也是世界衛(wèi)生組織開(kāi)列的五大絕癥之一，與癌癥和艾滋病齊名。

據(jù)最新估算，我國(guó)約有10萬(wàn)左右漸凍癥患者，其中以40~60歲中老年人最為多見(jiàn)，男性發(fā)病率高出女性1.5~2倍。

該疾病病因至今不明。20％病例可能與遺傳及基因缺陷有關(guān)，此外，炎癥感染、免疫、外傷、微量元素缺乏等，皆為危險(xiǎn)因素。

一旦患上此病，患者運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)便會(huì)被“侵蝕”，包括上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，逐漸出現(xiàn)并加重肌無(wú)力、肌萎縮、吞咽困難、喝水嗆咳以及說(shuō)話不清，并伴有肌肉跳動(dòng)等癥狀。

更為殘酷的是，患者感覺(jué)神經(jīng)不會(huì)遭受破壞，也就是說(shuō)，他們要在意識(shí)清醒狀態(tài)下，承受身體被禁錮的無(wú)力感。

藥物治療進(jìn)展緩慢

截至目前，F(xiàn)DA僅批準(zhǔn)了兩款漸凍癥治療藥物。

利魯唑

1996年，F(xiàn)DA批準(zhǔn)賽諾菲安萬(wàn)特公司藥物利魯唑上市。該藥物于1999年在中國(guó)上市，并于2017年被納入《國(guó)家基本醫(yī)療保險(xiǎn)、工傷保險(xiǎn)和生育保險(xiǎn)藥品目錄（2017年版）》。

這是第一個(gè)獲美國(guó)FDA和歐盟批準(zhǔn)用于治療漸凍癥的藥物，它能夠改善病人生存狀態(tài)，但卻無(wú)法阻止病情發(fā)展。

依達(dá)拉奉

2017年，F(xiàn)DA批準(zhǔn)日本田邊三菱制藥旗下藥物依達(dá)拉奉上市。

這是繼利魯唑之后，F(xiàn)DA 22年來(lái)批準(zhǔn)的首款漸凍癥新療法，它能夠有效控制早期漸凍癥患者癥狀進(jìn)展。

此外，我國(guó)在該疾病藥物開(kāi)發(fā)方面也投入了大量精力。

今年3月11日，石藥集團(tuán)宣布，其開(kāi)發(fā)藥物丁苯酞已獲得FDA頒發(fā)的治療漸凍癥孤兒藥資格認(rèn)定。

然而，這些藥物雖然能緩解疾病，卻無(wú)法帶來(lái)更多進(jìn)展。