I型腎小管性酸中毒是由什么引起的?
一、原發(fā)性。家庭性及散發(fā)性:并可伴發(fā)某些遺傳病如骨硬化病、肝豆?fàn)詈俗冃?/a>、碳酸酐酶缺乏。
二、藥物所致:兩性霉素B、鋰、甲苯及氨氯吡咪。
三、鈣代謝紊亂:特發(fā)性尿鈣增多癥、甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)、維生素D過多等。
四、自身免疫性疾?。涸l(fā)性高丙種球蛋白血癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、橋本氏甲狀腺炎、肝硬化。
五、腎間質(zhì)疾患:梗阻性腎病、腎移植排斥反應(yīng)、海綿腎、止痛藥性腎病、鐮狀紅細(xì)胞病等。
腎小管酸中毒的臨床分型
腎小管性酸中毒(RTA)是由于遠(yuǎn)端腎小管H+障礙和維生素H+濃度障礙所引起的尿酸化異常而致慢性酸中毒和電解質(zhì)平衡失調(diào)的一組臨床綜合徵。
腎小管性酸中毒的病因、發(fā)病機(jī)理及分類
根據(jù)RTA發(fā)病部位和機(jī)理,可分四個(gè)臨床類型。
(1).遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒(DRTA):是因遠(yuǎn)端腎單位泌H+障礙和維持H+濃度障礙所致??砂l(fā)生于任何年齡,女多于男,好發(fā)于20~40歲。是RTA中最常見的臨床類型。
(2).近端腎小管性酸中毒(PRTA):是因近端腎小管重吸收HCO-3障礙所致。
(3).混合型腎小管酸中毒:是以上兩種的混合型,其兼有前兩種的臨床表現(xiàn)和治療。
(4).伴高血鉀的遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒:是因缺乏醛固酮或腎小管對(duì)醛固酮反應(yīng)減弱,遠(yuǎn)端腎單位Na+轉(zhuǎn)運(yùn)障礙或cl-重吸收增加,從而抑制分泌H+,導(dǎo)致尿液酸化障礙。此型多由慢性腎病和腎上腺皮質(zhì)疾患引起,臨床上以高鉀血癥為主要表現(xiàn)。
此病的病因尚未完全清楚。一般分塬發(fā)性和繼發(fā)性兩種。前者與遺傳有關(guān),多有家族史,有的在幼兒期即出現(xiàn)癥狀;后者則可由多種疾病如腎盂腎炎、藥物中毒、自身免疫缺陷癥、鈣代謝異常等引起。
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