所謂的“氣功大師”王林,因患ANCA相關(guān)性血管炎去世,這個(gè)他自己也沒(méi)能治好的病,很少聽(tīng)說(shuō)過(guò),到底是種什么疾病呢?其實(shí),在綜合醫(yī)院的風(fēng)濕免疫科,這種病并不罕見(jiàn),是一種自身免疫性疾病,因?yàn)槊庖叩膹?fù)雜,自身免疫病向來(lái)是種難治病,比如我們熟悉的紅斑狼瘡,類(lèi)風(fēng)濕等。
ANCA相關(guān)性血管炎,在白人中比較常見(jiàn),在我國(guó)也并不少,但很易被誤診,一般是走過(guò)很多科室后才找到風(fēng)濕免疫科,才獲得確診。
ANCA相關(guān)性血管炎是一個(gè)多系統(tǒng)受累的自身免疫病,所以癥狀很復(fù)雜,可侵襲全身,根據(jù)侵襲部位,可以分為:
眼:鞏膜炎、眼眶腫物、鼻淚管阻塞;
耳:聽(tīng)力喪失;
鼻:血涕、鼻竇炎、口鼻潰瘍、過(guò)敏性鼻炎、息肉;
氣管支氣管:聲門(mén)下或支氣管狹窄;
肺部:呼吸困難、咳嗽、咯血、哮喘、肺間質(zhì)病變和肺部浸潤(rùn)灶;
心臟:心包炎,心瓣膜炎,梗死,心肌??;
胃腸道:嗜酸性粒細(xì)胞性胃腸炎;
腎臟:血尿、蛋白尿、腎功能不全有些病人可出現(xiàn)急性腎功能衰竭,這也是ANCA相關(guān)性關(guān)節(jié)炎比較嚴(yán)重的情況;
關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛;
中樞神經(jīng):腦神經(jīng)病變、占位,腦膜炎,腦缺血;
外周神經(jīng):多發(fā)性單神經(jīng)炎和致殘性感覺(jué)多神經(jīng)??;
血液系統(tǒng):嗜酸性粒細(xì)胞增高;
皮膚:紫癜、潰瘍、肢端梗死和片狀出血;
全身病變:發(fā)熱、乏力、體重下降。
患者幾乎是從頭到腳、從皮膚到內(nèi)臟都是可能出現(xiàn)病變的。一旦確診了這種疾病,需要積極的激素及免疫抑制劑的治療,有些較重的病人可能需要大劑量激素的沖擊治療,但這一點(diǎn),經(jīng)常被病患抵觸,由此也影響了療效,這個(gè)病的5年的存活率僅為76%,與不能及早發(fā)現(xiàn)和治療有直接關(guān)系。