神經(jīng)精神性狼瘡最新研究進(jìn)展

2017-05-16 來(lái)源：sle互助圈標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：分辨SLE和非SLE所致的神經(jīng)精神癥狀尤為重要。正確的診斷主要依賴于臨床評(píng)估和選取適當(dāng)?shù)臋z測(cè)手段。最新的研究涉及NPSLE的發(fā)病機(jī)制。治療方面主要是基于已知的免疫病理學(xué)機(jī)制經(jīng)驗(yàn)性用藥，或借鑒累及其他系統(tǒng)時(shí)的治療方法。

　　SLE患者的神經(jīng)精神癥狀給臨床的診斷和治療帶來(lái)挑戰(zhàn)。分辨SLE和非SLE所致的神經(jīng)精神癥狀尤為重要。目前正確的診斷主要依賴于臨床評(píng)估和選取適當(dāng)?shù)臋z測(cè)手段。最新的研究涉及NPSLE的發(fā)病機(jī)制。

　　治療方面主要是基于已知的免疫病理學(xué)機(jī)制經(jīng)驗(yàn)性用藥，或借鑒累及其他系統(tǒng)時(shí)的治療方法。進(jìn)一步研究該病的機(jī)制和分析NPSLE的臨床治療結(jié)果是現(xiàn)下最急迫且必要的。

　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種不明原因的慢性全身性自身免疫炎性疾病?？傮w發(fā)病率為1:2000。SLE的神經(jīng)精神癥狀是SLE的主要臨床表現(xiàn)而非并發(fā)癥。

　　神經(jīng)精神性狼瘡(NPSLE)的發(fā)病率為21%到95%。其預(yù)后高度可變。

　　來(lái)自加拿大HealthandDalhousie大學(xué)醫(yī)學(xué)與病理學(xué)系風(fēng)濕免疫科的JohnG.Hanly綜述了有關(guān)NPSLE的重要研究進(jìn)展，并提供了重要的研究基礎(chǔ)。

　　一、NPSLE的臨床表現(xiàn)

　　1.分類

　　1999年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)(AmericanCollegeofRheumatology，ACR)針對(duì)19種SLE神經(jīng)精神病癥狀給出了標(biāo)準(zhǔn)化的命名和定義。

　　2.SLE患者認(rèn)知功能障礙

　　認(rèn)知是智力功能的總和，包括具備接收外界刺激信息處理、學(xué)習(xí)、儲(chǔ)存和表達(dá)的能力。

　　約80%的SLE患者存在認(rèn)知功能障礙。個(gè)別患者存在亞臨床認(rèn)知缺陷。未發(fā)現(xiàn)單一模式認(rèn)知的功能障礙。

　　二、NPSLE的病因和發(fā)病機(jī)制

　　1.血管異常

　　SLE的腦梗死與非炎性的微血管病變有關(guān)。與大中血管的炎性病變關(guān)聯(lián)性小。

　　2.自身抗體

　　抗神經(jīng)性抗體與NPSLE的發(fā)生有時(shí)間關(guān)系，它存在于患者的腦脊液或壞死的神經(jīng)組織中。由于血腦屏障通透性增大，抗體進(jìn)入鞘內(nèi)產(chǎn)生致使腦脊液中存在這種抗體。

　　抗磷脂抗體與患者的認(rèn)知障礙有關(guān)?？沽字贵w可致SLE患者血管內(nèi)血栓形成，從而引起缺血。且髓內(nèi)神經(jīng)元可產(chǎn)生抗磷脂抗體，與彌漫性認(rèn)知障礙以及調(diào)節(jié)體外的神經(jīng)元功能有關(guān)。

　　3.炎癥介質(zhì)

　　促炎細(xì)胞因子可能在NPSLE的發(fā)生中起作用。IL-6的增多和癲癇有關(guān)，IFN-a和狼瘡性精神病有關(guān)。IL-10，IL-2和IL-8與NPSLE有關(guān)。

　　4.治病機(jī)制

　　備注：APL：抗磷脂抗體;BBB：blood-brainbarrier血腦屏障;MMP：基質(zhì)金屬蛋白酶;NPSLE：神經(jīng)精神系統(tǒng)紅斑狼瘡;pDC：漿細(xì)胞樣樹(shù)突細(xì)胞。

　　NPSLE的發(fā)生存在兩種自身免疫機(jī)制。第一，血管的損傷，由磷脂，免疫復(fù)合物以及白細(xì)胞等介導(dǎo)。第二，免疫復(fù)合物炎癥性損傷，血腦屏障的通透性增大，鞘內(nèi)免疫復(fù)合物，干擾素-α及炎癥介質(zhì)的生成。

　　三、NPSLE的診斷方法

　　包括抗體的檢測(cè);病史調(diào)查;腦脊液的分析的檢查等。

　　四、神經(jīng)精神癥狀的治療

　　強(qiáng)調(diào)進(jìn)行全面的臨床評(píng)估來(lái)確定神經(jīng)精神癥狀的病因。如急性混亂和癲癇應(yīng)考慮有無(wú)嚴(yán)重的感染或代謝異常?；颊叩难苄陨窠?jīng)精神癥狀應(yīng)考慮是否為心血管系統(tǒng)疾病。根據(jù)發(fā)病機(jī)制來(lái)區(qū)分NPSLE顯得尤為重要。

　　1.自身免疫介導(dǎo)的炎癥性損傷

　　SLE患者尤其是狼瘡性腎炎，需要大劑量皮質(zhì)激素，硫唑嘌呤，環(huán)磷酰胺和霉酚酸酯治療。NPSLE者也適用于此法。

　　在NPSLE患者中，免疫抑制劑聯(lián)合皮質(zhì)醇，或使用對(duì)癥治療的藥物均有效。

　　2.血管損傷

　　由于抗磷脂抗體可引起局灶性神經(jīng)精神癥狀，通常需要終身抗凝治療。為了預(yù)防患者血栓復(fù)發(fā)，服用抗血小板藥物華法林、抗瘧藥和他汀類藥物均有必要。

　　3.認(rèn)知功能障礙

　　應(yīng)重視非系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的認(rèn)知功能障礙，包括失眠、情緒障礙、疲勞等?？?a name='InnerLinkKeyWord' href='//m.hbyuguan.com/jsbpd/jsjb/qpyy/' target='_blank'>抑郁藥，抗驚厥藥，降壓藥等均可誘導(dǎo)可逆性的認(rèn)知功能障礙。這些癥狀可以通過(guò)改變藥物的種類和劑量得到改善。

　　五、預(yù)后

　　SLE患者的神經(jīng)精神病癥狀，在一項(xiàng)研究中，32例在院NPSLE，經(jīng)過(guò)2年的治療69%神經(jīng)功能障礙經(jīng)已大為改善，19%的患者已經(jīng)趨于穩(wěn)定。在另一項(xiàng)隨訪7年的前瞻性調(diào)查中，雖然多數(shù)人的癥狀依然存在，但約15%患者的癥狀得到緩解。

　　和其他風(fēng)濕性疾病相似，早期治療是“機(jī)會(huì)之窗”，會(huì)給NPSLE帶來(lái)更好的結(jié)果。

　　六、結(jié)論

　　SLE患者的神經(jīng)精神癥狀為臨床的診斷和治療帶來(lái)挑戰(zhàn)。分辨SLE和非SLE所致的神經(jīng)精神癥狀尤為重要。正確的診斷主要依賴于臨床評(píng)估和選取適當(dāng)?shù)臋z測(cè)手段。最新的研究涉及NPSLE的發(fā)病機(jī)制。治療方面主要是基于已知的免疫病理學(xué)機(jī)制經(jīng)驗(yàn)性用藥，或借鑒累及其他系統(tǒng)時(shí)的治療方法。

　　進(jìn)一步研究該病的機(jī)制和分析NPSLE的臨床治療結(jié)果是現(xiàn)下最急迫且必要的。

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接觸性濕疹、異位性皮炎、神經(jīng)性皮炎、面積不大的銀屑病、硬化性萎縮性苔蘚、扁平苔蘚、盤狀紅斑性狼瘡、脂溢性皮炎(非面部)肥厚性瘢痕。

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1、急慢性白血病，對(duì)慢性粒細(xì)胞型白血病近期療效較好，作用快，但緩解期短；2、后天性溶血性貧血，特發(fā)性血小板減少性紫癜，系統(tǒng)性紅斑狼瘡；3、慢性類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、慢性活動(dòng)性肝炎（與自體免疫有關(guān)的肝炎）、原發(fā)性膽汁性肝硬變；4、甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)，重癥肌無(wú)力；5、其他：慢性非特異性潰瘍性結(jié)腸炎、節(jié)段性腸炎、多發(fā)性神經(jīng)根炎、狼瘡性腎炎，增殖性腎炎，Wegener氏肉芽腫等。

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1.成人：適用于各種皮質(zhì)激素可緩解的炎癥性和瘙癢性皮膚病，如：濕疹包括特異性濕疹和盤狀濕疹；結(jié)節(jié)性癢疹；銀屑病(泛發(fā)斑塊型除外)；神經(jīng)性皮膚病包括單純性苔蘚；扁平苔蘚；脂溢性皮炎；接觸性過(guò)敏；盤形紅斑狼瘡；泛發(fā)性紅斑全身類固醇激素治療的輔助用藥，蟲(chóng)咬皮炎；粟疹。 2.兒童：低效皮質(zhì)激素?zé)o效的一歲以上(含一歲)兒童在醫(yī)生的指導(dǎo)下可用本品緩解特異性皮炎引起的炎癥和瘙癢。患有皮質(zhì)激素可緩解

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1.成人：適用于各種皮質(zhì)激素可緩解的炎癥性和瘙癢性皮膚病，如：濕疹包括特異性濕疹和盤狀濕疹；結(jié)節(jié)性癢疹；銀屑?。ǚ喊l(fā)斑塊型除外）；神經(jīng)性皮膚病包括單純性苔蘚；扁平苔蘚；脂溢性皮炎；接觸性過(guò)敏；盤形紅斑狼瘡；泛發(fā)性紅斑全身類固醇激素治療的輔助用藥，蟲(chóng)咬皮炎；粟疹。 2.兒童：低效皮質(zhì)激素?zé)o效的一歲以上（含一歲）兒童在醫(yī)生的指導(dǎo)下可用本品緩解特異性皮炎引起的炎癥和瘙癢。

健客價(jià)：￥45