狼瘡患者目前生存率較前升高，分析其死因首位是狼瘡活動(dòng)（占35.3%），其次是感染（占23.5%），再次是心血管疾?。ㄕ?7.6%）。目前類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的“目標(biāo)治療”就是通過(guò)檢測(cè)疾病活動(dòng)度并相應(yīng)調(diào)整治療方案，以最大限度的改善患者的預(yù)后。但類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的疾病活動(dòng)度監(jiān)測(cè)以及緩解的定義是一項(xiàng)艱難的任務(wù)。
相比而言，系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病活動(dòng)度的評(píng)估及緩解的定義較類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎更為困難，因?yàn)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡疾病本身的異質(zhì)性且缺乏可靠的生物標(biāo)志物。為改善患者預(yù)后，系統(tǒng)性紅斑狼瘡亦應(yīng)該采用目標(biāo)治療，即需要通過(guò)控制疾病活動(dòng)度，盡量減少合并癥與藥物副作用，以達(dá)到維持患者長(zhǎng)期生存，防止器官損傷及最大限度改善健康相關(guān)生活質(zhì)量。達(dá)到目標(biāo)我們需要明確以下問(wèn)題：
1.如何定義狼瘡疾病活動(dòng)度？
與狼瘡疾病活動(dòng)表現(xiàn)為狼瘡相關(guān)的持續(xù)存在的免疫炎癥通路所導(dǎo)致的異常。臨床疾病活動(dòng)度包括如下方面：①炎癥表現(xiàn)：皮疹、多關(guān)節(jié)炎、漿膜炎、腎小球腎炎、腦炎等；②非炎癥表現(xiàn)：血細(xì)胞減少（抗紅細(xì)胞、抗白細(xì)胞、抗血小板）、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)（認(rèn)知障礙、精神癥狀等）（抗rRNP、抗NMDA）以及缺血或微缺血病變（抗磷脂酶介導(dǎo)）。血清學(xué)疾病活動(dòng)度包括自身抗體（抗dsDNA、抗C1q、抗rRNP）以及補(bǔ)體降低。
2.如何監(jiān)測(cè)狼瘡疾病活動(dòng)度？
由于目前尚無(wú)狼瘡活動(dòng)的可靠生物學(xué)標(biāo)記物。故主要采用疾病活動(dòng)度評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行評(píng)價(jià)。根據(jù)與狼瘡活動(dòng)有關(guān)的癥狀、體征或異?；?yàn)檢查結(jié)果評(píng)估疾病活動(dòng)度。目前已出現(xiàn)超過(guò)60種評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)，其中BILAG-1993、ECLAM-1992、LAI-1989、SLAM-1989、SLEDAI-1992、SIS-1989是較為公認(rèn)的標(biāo)準(zhǔn)。狼瘡疾病活動(dòng)的模式包括復(fù)發(fā)—緩解（35%）、長(zhǎng)期靜止（25%）以及慢性活動(dòng)（40%）。來(lái)自意大利的一項(xiàng)隨訪研究將狼瘡疾病模式定義為：臨床靜止（連續(xù)3年SLEDAI-2K0分）、最低疾病活動(dòng)狀態(tài)（至少1年及以上隨訪SLEDAI-2K1分）、慢性活動(dòng)（3年隨訪中至少2年SLEDAI-2K≥2分）、復(fù)發(fā)緩解（3年隨訪中1年SLEDAI-2K≥2分）。其中，平均發(fā)生率臨床靜止型占52.6%，最低疾病活動(dòng)度型占5.0%，慢性活動(dòng)型占31.7%，復(fù)發(fā)緩解型占9.7%?？傮w發(fā)生率臨床靜止型占34.0%，最低疾病活動(dòng)度型占11.0%，慢性活動(dòng)型占57.5%，復(fù)發(fā)緩解型占41.8%。
3.狼瘡疾病活動(dòng)度有何影響？
多篇文章報(bào)道狼瘡疾病活動(dòng)導(dǎo)致的損傷。上述研究結(jié)果表明慢性活動(dòng)和復(fù)發(fā)緩解類型與其他相比存在長(zhǎng)期疾病活動(dòng)引起累積損傷。同時(shí)，持續(xù)疾病活動(dòng)與早期疾病靜止相比激素累積用量有顯著差異。
4.器官損傷有何后果？
持續(xù)疾病活動(dòng)和治療相關(guān)副作用均可造成器官損傷，包括進(jìn)一步器官損傷、死亡、生活質(zhì)量下降、情感障礙和工作能力下降。
5.不同緩解狀態(tài)結(jié)局如何？
研究表明，早期緩解與慢性活動(dòng)患者相比SLEDAI評(píng)分、復(fù)發(fā)幾率、累積SLICC/ACRDI評(píng)分及累積激素用量均有顯著差異。另外，完全緩解、部分緩解和無(wú)緩解的患者相比腎存活及腎存活及肌酐升高＜2倍之間差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
6.如何定義狼瘡的緩解？
(1)臨床緩解：無(wú)相關(guān)癥狀、體征、與疾病免疫通路相關(guān)的泌尿系統(tǒng)及血液系統(tǒng)異常；無(wú)需使用激素維持。(2)臨床—血清學(xué)（完全）緩解：無(wú)相關(guān)癥狀、體征、與疾病免疫通路相關(guān)的泌尿系統(tǒng)及血液系統(tǒng)異常；抗核抗體陰性/非高滴度陽(yáng)性；無(wú)需治療。
7.狼瘡的緩解率如何？
我們中心對(duì)224名狼瘡患者長(zhǎng)期隨訪發(fā)現(xiàn)，長(zhǎng)期完全緩解占7%，長(zhǎng)期臨床緩解占20%，長(zhǎng)期部分臨床緩解18%，無(wú)長(zhǎng)期緩解55%。完全緩解治療方案為抗瘧藥，臨床緩解治療方案為免疫抑制劑聯(lián)合抗瘧藥，部分臨床緩解治療方案為5mg及以下激素、抗瘧藥及免疫抑制劑。其中，長(zhǎng)期緩解患者與無(wú)緩解患者器官損傷情況有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。是否應(yīng)該使用小劑量激素維持治療一直是困擾我們的問(wèn)題。我們中心的長(zhǎng)期隨訪研究發(fā)現(xiàn)激素治療相關(guān)損傷及非激素治療相關(guān)損傷，長(zhǎng)期臨床緩解和部分緩解組患者有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。激素≤6mg/天不會(huì)顯著增加導(dǎo)致器官損傷。
8.是否可以確定主要的治療目標(biāo)？
根據(jù)上述研究結(jié)果最主要的治療目標(biāo)是完全緩解，接下來(lái)是無(wú)激素治療的臨床緩解，之后是臨床緩解或低劑量激素治療處于最低疾病活動(dòng)狀態(tài)。
9.如何達(dá)成治療目標(biāo)？
狼瘡的靶心治療目標(biāo)是長(zhǎng)期無(wú)激素治療的臨床緩解，日常臨床實(shí)踐中狼瘡治療的建議是抑制殘余疾病活動(dòng)以達(dá)到緩解和逐漸減少激素用量。為了達(dá)到狼瘡更長(zhǎng)期的無(wú)激素治療的臨床緩解需要新型靶向治療和早期治療。
1.成人： 適用于各種皮質(zhì)激素可緩解的炎癥性和瘙癢性皮膚病，如：濕疹包括特異性濕疹和盤狀濕疹；結(jié)節(jié)性癢疹；銀屑病(泛發(fā)斑塊型除外)；神經(jīng)性皮膚病包括單純性苔蘚；扁平苔蘚；脂溢性皮炎；接觸性過(guò)敏；盤形紅斑狼瘡；泛發(fā)性紅斑全身類固醇激素治療的輔助用藥，蟲咬皮炎；粟疹。 2.兒童： 低效皮質(zhì)激素?zé)o效的一歲以上(含一歲)兒童在醫(yī)生的指導(dǎo)下可用本品緩解特異性皮炎引起的炎癥和瘙癢。患有皮質(zhì)激素可緩解
健客價(jià)： ￥49.51.成人： 適用于各種皮質(zhì)激素可緩解的炎癥性和瘙癢性皮膚病，如：濕疹包括特異性濕疹和盤狀濕疹 ；結(jié)節(jié)性癢疹 ；銀屑?。ǚ喊l(fā)斑塊型除外） ；神經(jīng)性皮膚病包括單純性苔蘚 ；扁平苔蘚 ；脂溢性皮炎 ；接觸性過(guò)敏 ；盤形紅斑狼瘡 ；泛發(fā)性紅斑全身類固醇激素治療的輔助用藥，蟲咬皮炎 ；粟疹。 2.兒童： 低效皮質(zhì)激素?zé)o效的一歲以上（含一歲）兒童在醫(yī)生的指導(dǎo)下可用本品緩解特異性皮炎引起的炎癥和瘙癢。
健客價(jià)： ￥45適用于慢性濕疹、銀屑病、扁平苔蘚、盤狀紅斑狼瘡、神經(jīng)性皮炎、掌跖膿皰病等皮質(zhì)類固醇外用治療有效的皮膚病的短期治療。
健客價(jià)： ￥5適用于慢性濕疹、銀屑病、扁平苔蘚、盤狀紅斑狼瘡、神經(jīng)性皮炎、掌跖膿皰病等皮質(zhì)類固醇外用治療有效的皮膚病。
健客價(jià)： ￥5本品為治療硬皮病、紅斑狼瘡、斑禿、皮肌炎的輔助用藥，亦可用于調(diào)治神經(jīng) 衰弱和婦女更年期綜合癥。
健客價(jià)： ￥23.4本品為治療硬皮病、紅斑狼瘡、斑禿、皮肌炎的輔助用藥，亦可用于調(diào)治神經(jīng) 衰弱和婦女更年期綜合癥。
健客價(jià)： ￥72用于治療類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，盤狀和系統(tǒng)性紅斑狼瘡，青少年慢性關(guān)節(jié)炎，由陽(yáng)光引發(fā)或加劇的皮膚病變。
健客價(jià)： ￥56適用于慢性濕疹、銀屑病、扁平苔蘚、盤狀紅斑狼瘡、神經(jīng)性皮炎、掌跖膿皰病等皮質(zhì)類固醇外用治療有效的皮膚病。
健客價(jià)： ￥6主要用于過(guò)敏性與自身免疫性炎癥性疾病?，F(xiàn)多用于活動(dòng)性風(fēng)濕病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡、嚴(yán)重支氣管哮喘、嚴(yán)重皮炎、急性白血病等，也用于某些感染的綜合治療。
健客價(jià)： ￥11本品用于對(duì)潛在嚴(yán)重副作用小的藥物應(yīng)答不滿意的以下疾病：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，青少年慢性關(guān)節(jié)炎，盤狀紅斑狼瘡和系統(tǒng)性紅斑狼瘡，以及又陽(yáng)光引發(fā)或加劇的皮膚病變。
健客價(jià)： ￥331.用于18歲以上的慢性乙型肝炎患者。因18歲以后胸腺開(kāi)始萎縮，細(xì)胞免疫功能減退； 2.各種原發(fā)性或繼發(fā)性T細(xì)胞缺陷?。?3.某些自身免疫性疾?。ㄈ珙愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等）； 4.各種細(xì)胞免疫功能低下的疾??； 5.腫瘤的輔助治療。
健客價(jià)： ￥45本品與皮質(zhì)類固醇和/或其它免疫抑制劑及治療措施聯(lián)用，可防止器官移植（腎移植、心臟移植及肝移植）病人發(fā)生的排斥反應(yīng)。并可減少腎 移植患者對(duì)皮質(zhì)類固醇的需求。通常本品與皮質(zhì)類固醇和/或其它免疫抑制劑及治療措施聯(lián)用或單獨(dú)使用，對(duì)下列患者的治療可取得臨床療效（包括皮質(zhì)類固醇減量）。嚴(yán)重的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎；系統(tǒng)性紅斑狼瘡；皮肌炎；自身免疫性慢性活動(dòng)性肝炎；自發(fā)性血小板減少性紫癜。
健客價(jià)： ￥851.用于慢性乙型肝炎患者。 2.各種原發(fā)性或繼發(fā)性T細(xì)胞缺陷病。(如：兒童先天性免疫缺陷病)。 3.某些自身免疫性疾?。ㄈ珙愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、兒童支氣管哮喘和哮喘性支氣管炎等）。 4.各種細(xì)胞免疫功能低下的疾病（如：病毒性肝炎，預(yù)防上呼吸道感染、頑固性口腔潰瘍等）。 5.腫瘤的輔助治療。
健客價(jià)： ￥801.用于慢性乙型肝炎患者。2.各種原發(fā)性或繼發(fā)性T細(xì)胞缺陷病。(如：兒童先天性免疫缺陷病)。3.某些自身免疫性疾?。ㄈ珙愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、兒童支氣管哮喘和哮喘性支氣管炎等）。4.各種細(xì)胞免疫功能低下的疾?。ㄈ纾翰《拘愿窝祝A(yù)防上呼吸道感染、頑固性口腔潰瘍等）。5.腫瘤的輔助治療。
健客價(jià)： ￥45主要用于過(guò)敏性與自身免疫性炎癥性疾病。適用于結(jié)締組織病，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，重癥多肌炎，嚴(yán)重的支氣管哮喘，皮肌炎，血管炎等過(guò)敏性疾病，急性白血病，惡性淋巴瘤。
健客價(jià)： ￥8.5主要用于過(guò)敏性與自身免疫性炎癥性疾病。適用于結(jié)締組織病，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，重癥多肌炎，嚴(yán)重的支氣管哮喘，皮肌炎，血管炎等過(guò)敏性疾病，急性白血病，惡性淋巴瘤。
健客價(jià)： ￥8主要用于過(guò)敏性與自身免疫性炎癥性疾病。適用于結(jié)締組織病，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，重癥多肌炎，嚴(yán)重的支氣管哮喘，皮肌炎，血管炎等過(guò)敏性疾病，急性白血病，惡性淋巴瘤。
健客價(jià)： ￥8清熱解毒，涼血活血。用于熱毒壅滯、氣滯血瘀所致的系統(tǒng)性紅斑狼瘡。
健客價(jià)： ￥88主要用于過(guò)敏性與自身免疫性炎癥性疾病。適用于結(jié)締組織病，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，嚴(yán)重的支氣管哮喘，皮肌炎，血管炎等過(guò)敏性疾病，急性白血病，惡性淋巴瘤以及適用于其他腎上腺皮質(zhì)激素類藥物的病癥等。
健客價(jià)： ￥7.5硬皮病，急性白血病、淋巴瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、支氣管哮喘、血管炎、皮肌炎、血管外科、呼吸內(nèi)科、血液科、風(fēng)濕免疫科。
健客價(jià)： ￥5.5銀屑膠囊(金揚(yáng)沙)：祛風(fēng)解毒，用于銀屑病。 復(fù)方丙酸氯倍他索軟膏(金紐爾)：復(fù)方丙酸氯倍他索軟膏用于慢性濕疹銀屑病扁平苔蘚盤狀紅斑狼瘡神經(jīng)性皮炎掌跖膿皰病等皮質(zhì)類固醇外用治療有效的皮膚病。 復(fù)方氨肽素片：用于銀屑?。ㄅＦぐ_）。
健客價(jià)： ￥645主要用于過(guò)敏性與自身免疫性炎癥性疾病。適用于結(jié)締組織病，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，重癥多肌炎，嚴(yán)重的支氣管哮喘，皮肌炎，血管炎等過(guò)敏性疾病，急性白血病，惡性淋巴瘤。
健客價(jià)： ￥7主要用于過(guò)敏性與自身免疫性炎癥性疾病。適用于結(jié)締組織病，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，重癥多肌炎，嚴(yán)重的支氣管哮喘，皮肌炎，血管炎等過(guò)敏性疾病，急性白血病，惡性淋巴瘤以及適用于其他腎上腺皮質(zhì)激素類藥物的病癥等。
健客價(jià)： ￥5用于過(guò)敏性與自身免疫性炎癥性疾病。適用于結(jié)締組織病，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，嚴(yán)重的支氣管哮喘，皮肌炎，血管炎等過(guò)敏性疾病，急性白血病，惡性淋巴瘤以及適用于其他腎上腺皮質(zhì)激素類藥物的病癥等。
健客價(jià)： ￥45.9
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