【基礎(chǔ)咨詢】紅斑狼瘡如何實施目標治療？

2017-05-15 來源：sle互助圈標簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：狼瘡的靶心治療目標是長期無激素治療的臨床緩解，日常臨床實踐中狼瘡治療的建議是抑制殘余疾病活動以達到緩解和逐漸減少激素用量。為了達到狼瘡更長期的無激素治療的臨床緩解需要新型靶向治療和早期治療。

　　狼瘡患者目前生存率較前升高，分析其死因首位是狼瘡活動（占35.3%），其次是感染（占23.5%），再次是心血管疾?。ㄕ?7.6%）。目前類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的“目標治療”就是通過檢測疾病活動度并相應(yīng)調(diào)整治療方案，以最大限度的改善患者的預(yù)后。但類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的疾病活動度監(jiān)測以及緩解的定義是一項艱難的任務(wù)。

　　相比而言，系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病活動度的評估及緩解的定義較類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎更為困難，因為系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病本身的異質(zhì)性且缺乏可靠的生物標志物。為改善患者預(yù)后，系統(tǒng)性紅斑狼瘡亦應(yīng)該采用目標治療，即需要通過控制疾病活動度，盡量減少合并癥與藥物副作用，以達到維持患者長期生存，防止器官損傷及最大限度改善健康相關(guān)生活質(zhì)量。達到目標我們需要明確以下問題：

　　1.如何定義狼瘡疾病活動度？

　　與狼瘡疾病活動表現(xiàn)為狼瘡相關(guān)的持續(xù)存在的免疫炎癥通路所導(dǎo)致的異常。臨床疾病活動度包括如下方面：①炎癥表現(xiàn)：皮疹、多關(guān)節(jié)炎、漿膜炎、腎小球腎炎、腦炎等；②非炎癥表現(xiàn)：血細胞減少（抗紅細胞、抗白細胞、抗血小板）、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)（認知障礙、精神癥狀等）（抗rRNP、抗NMDA）以及缺血或微缺血病變（抗磷脂酶介導(dǎo)）。血清學(xué)疾病活動度包括自身抗體（抗dsDNA、抗C1q、抗rRNP）以及補體降低。

　　2.如何監(jiān)測狼瘡疾病活動度？

　　由于目前尚無狼瘡活動的可靠生物學(xué)標記物。故主要采用疾病活動度評分標準進行評價。根據(jù)與狼瘡活動有關(guān)的癥狀、體征或異?；灆z查結(jié)果評估疾病活動度。目前已出現(xiàn)超過60種評分標準，其中BILAG-1993、ECLAM-1992、LAI-1989、SLAM-1989、SLEDAI-1992、SIS-1989是較為公認的標準。狼瘡疾病活動的模式包括復(fù)發(fā)—緩解（35%）、長期靜止（25%）以及慢性活動（40%）。來自意大利的一項隨訪研究將狼瘡疾病模式定義為：臨床靜止（連續(xù)3年SLEDAI-2K0分）、最低疾病活動狀態(tài)（至少1年及以上隨訪SLEDAI-2K1分）、慢性活動（3年隨訪中至少2年SLEDAI-2K≥2分）、復(fù)發(fā)緩解（3年隨訪中1年SLEDAI-2K≥2分）。其中，平均發(fā)生率臨床靜止型占52.6%，最低疾病活動度型占5.0%，慢性活動型占31.7%，復(fù)發(fā)緩解型占9.7%?？傮w發(fā)生率臨床靜止型占34.0%，最低疾病活動度型占11.0%，慢性活動型占57.5%，復(fù)發(fā)緩解型占41.8%。

　　3.狼瘡疾病活動度有何影響？

　　多篇文章報道狼瘡疾病活動導(dǎo)致的損傷。上述研究結(jié)果表明慢性活動和復(fù)發(fā)緩解類型與其他相比存在長期疾病活動引起累積損傷。同時，持續(xù)疾病活動與早期疾病靜止相比激素累積用量有顯著差異。

　　4.器官損傷有何后果？

　　持續(xù)疾病活動和治療相關(guān)副作用均可造成器官損傷，包括進一步器官損傷、死亡、生活質(zhì)量下降、情感障礙和工作能力下降。

　　5.不同緩解狀態(tài)結(jié)局如何？

　　研究表明，早期緩解與慢性活動患者相比SLEDAI評分、復(fù)發(fā)幾率、累積SLICC/ACRDI評分及累積激素用量均有顯著差異。另外，完全緩解、部分緩解和無緩解的患者相比腎存活及腎存活及肌酐升高＜2倍之間差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

　　6.如何定義狼瘡的緩解？

　　(1)臨床緩解：無相關(guān)癥狀、體征、與疾病免疫通路相關(guān)的泌尿系統(tǒng)及血液系統(tǒng)異常；無需使用激素維持。(2)臨床—血清學(xué)（完全）緩解：無相關(guān)癥狀、體征、與疾病免疫通路相關(guān)的泌尿系統(tǒng)及血液系統(tǒng)異常；抗核抗體陰性/非高滴度陽性；無需治療。

　　7.狼瘡的緩解率如何？

　　我們中心對224名狼瘡患者長期隨訪發(fā)現(xiàn)，長期完全緩解占7%，長期臨床緩解占20%，長期部分臨床緩解18%，無長期緩解55%。完全緩解治療方案為抗瘧藥，臨床緩解治療方案為免疫抑制劑聯(lián)合抗瘧藥，部分臨床緩解治療方案為5mg及以下激素、抗瘧藥及免疫抑制劑。其中，長期緩解患者與無緩解患者器官損傷情況有統(tǒng)計學(xué)差異。是否應(yīng)該使用小劑量激素維持治療一直是困擾我們的問題。我們中心的長期隨訪研究發(fā)現(xiàn)激素治療相關(guān)損傷及非激素治療相關(guān)損傷，長期臨床緩解和部分緩解組患者有統(tǒng)計學(xué)差異。激素≤6mg/天不會顯著增加導(dǎo)致器官損傷。

　　8.是否可以確定主要的治療目標？

　　根據(jù)上述研究結(jié)果最主要的治療目標是完全緩解，接下來是無激素治療的臨床緩解，之后是臨床緩解或低劑量激素治療處于最低疾病活動狀態(tài)。

　　9.如何達成治療目標？

　　狼瘡的靶心治療目標是長期無激素治療的臨床緩解，日常臨床實踐中狼瘡治療的建議是抑制殘余疾病活動以達到緩解和逐漸減少激素用量。為了達到狼瘡更長期的無激素治療的臨床緩解需要新型靶向治療和早期治療。

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1.成人：適用于各種皮質(zhì)激素可緩解的炎癥性和瘙癢性皮膚病，如：濕疹包括特異性濕疹和盤狀濕疹；結(jié)節(jié)性癢疹；銀屑病(泛發(fā)斑塊型除外)；神經(jīng)性皮膚病包括單純性苔蘚；扁平苔蘚；脂溢性皮炎；接觸性過敏；盤形紅斑狼瘡；泛發(fā)性紅斑全身類固醇激素治療的輔助用藥，蟲咬皮炎；粟疹。 2.兒童：低效皮質(zhì)激素?zé)o效的一歲以上(含一歲)兒童在醫(yī)生的指導(dǎo)下可用本品緩解特異性皮炎引起的炎癥和瘙癢。患有皮質(zhì)激素可緩解

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本品為治療硬皮病、紅斑狼瘡、斑禿、皮肌炎的輔助用藥，亦可用于調(diào)治神經(jīng) 衰弱和婦女更年期綜合癥。

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用于治療類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，盤狀和系統(tǒng)性紅斑狼瘡，青少年慢性關(guān)節(jié)炎，由陽光引發(fā)或加劇的皮膚病變。

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主要用于過敏性與自身免疫性炎癥性疾病?，F(xiàn)多用于活動性風(fēng)濕病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡、嚴重支氣管哮喘、嚴重皮炎、急性白血病等，也用于某些感染的綜合治療。

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本品用于對潛在嚴重副作用小的藥物應(yīng)答不滿意的以下疾?。侯愶L(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，青少年慢性關(guān)節(jié)炎，盤狀紅斑狼瘡和系統(tǒng)性紅斑狼瘡，以及又陽光引發(fā)或加劇的皮膚病變。

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1.用于18歲以上的慢性乙型肝炎患者。因18歲以后胸腺開始萎縮，細胞免疫功能減退； 2.各種原發(fā)性或繼發(fā)性T細胞缺陷??； 3.某些自身免疫性疾?。ㄈ珙愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等）； 4.各種細胞免疫功能低下的疾??； 5.腫瘤的輔助治療。

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本品與皮質(zhì)類固醇和/或其它免疫抑制劑及治療措施聯(lián)用，可防止器官移植（腎移植、心臟移植及肝移植）病人發(fā)生的排斥反應(yīng)。并可減少腎移植患者對皮質(zhì)類固醇的需求。通常本品與皮質(zhì)類固醇和/或其它免疫抑制劑及治療措施聯(lián)用或單獨使用，對下列患者的治療可取得臨床療效（包括皮質(zhì)類固醇減量）。嚴重的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎；系統(tǒng)性紅斑狼瘡；皮肌炎；自身免疫性慢性活動性肝炎；自發(fā)性血小板減少性紫癜。

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