口腔潰瘍、皮疹、關(guān)節(jié)疼痛、眼睛發(fā)炎、腹痛腹瀉、頭暈惡心，這些看似各有原因的癥狀都可以由一種怪病引起，那就是“絲綢之路病”。這一疾病甚少人知道，小編也是這段時間資料搜索了解得知。“絲綢之路病”又稱為白塞癥，國外稱為貝赫切特癥。綜合征于1937年土耳其眼科醫(yī)師Behcet首先報道的一組以口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼色素膜炎為主要臨床表現(xiàn)的慢性、復(fù)發(fā)性疾病，累及多個系統(tǒng)的慢性疾病。病情呈反復(fù)發(fā)作和緩解交替過程。部分患者遺有視力障礙，少數(shù)因內(nèi)臟受損死亡外，大部分患者的預(yù)后良好。

　　這一疾病在日本、中國、土耳其、伊朗等地的發(fā)病率較高，發(fā)病范圍與古代絲綢之路的線路基本吻合，故而得名“絲綢之路病”。該病雖較為罕見，但容易導(dǎo)致全身各個系統(tǒng)的病變，嚴(yán)重的會致人完全失明、腦萎縮甚至死亡。記者從東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院獲知，該院風(fēng)濕科徐曉副主任醫(yī)師就曾接診了好幾例“絲綢之路病”患者。

　　小潰瘍大隱患，3年后完全失明

　　趙麗(化名)今年40出頭，三年前開始出現(xiàn)反復(fù)的口腔潰瘍，一直以為是上火引起的，好好休息再吃清淡點就好了，沒想到這潰瘍一折騰就是三年。其間趙麗也去醫(yī)院看過，醫(yī)生給開了點藥吃了也沒見明顯的好轉(zhuǎn)，過些天又長了。后來，趙麗的眼睛又發(fā)紅、發(fā)燙、畏光，到醫(yī)院眼科檢查，診斷為結(jié)膜炎。對癥治療后并沒有好轉(zhuǎn)，反而更嚴(yán)重了，視力一天不如一天，起初人站近點能看清長相，后來一只眼睛完全看不到了。情急之下家人帶著趙麗四處求醫(yī)，最后在中大醫(yī)院眼科治療時醫(yī)生建議她到風(fēng)濕科就診。

　　風(fēng)濕科徐曉副主任醫(yī)師在仔細(xì)詢問患者病情后發(fā)現(xiàn)，趙麗除了口腔潰瘍、眼部發(fā)炎這些癥狀之外，起初還有發(fā)燒，現(xiàn)在也有關(guān)節(jié)疼痛，初步診斷可能是“絲綢之路病”，又叫白塞病。徐主任說，白塞病是一種全身性的血管炎癥，趙麗的情況已經(jīng)很嚴(yán)重了，累及眼部血管，血管堵塞沒有供血，視神經(jīng)萎縮，最終導(dǎo)致完全失明。如果能早點來醫(yī)院確診接受治療，不至于發(fā)展成無法挽回的完全失明。

　　“絲綢之路病”，它有多可怕？

　　“絲綢之路病”的專業(yè)名稱是白塞氏綜合征，屬于免疫系統(tǒng)疾病，是血管炎的一種。它的可怕之處在于可累及全身血管，侵害到口腔、關(guān)節(jié)、眼睛、腸胃和神經(jīng)等多個器官。起初癥狀不太明顯，像口腔潰瘍這樣的癥狀很容易被忽視，等累及眼睛、關(guān)節(jié)的時候又以為是單純的眼部發(fā)炎和關(guān)節(jié)疼痛，容易造成誤診。很多患者誤到口腔科、眼科、消化科等求診多年無果，后來到風(fēng)濕科確診為白塞病時身體已經(jīng)遭受了重創(chuàng)。徐主任說，嚴(yán)重的白塞病會累及眼部(眼白塞)、腸道(腸白塞)、神經(jīng)系統(tǒng)(腦白塞)等。曾有一位患者的白塞病累及腸道，做腸鏡發(fā)現(xiàn)腸腔被完全堵住了，原來是血管炎引起的肉芽組織增生，有一顆大菜花那么大，這是一種嚴(yán)重的腸白塞。

　　早期癥狀不典型容易被誤診

　　“絲綢之路病”的發(fā)病原因目前還沒有完全查明，可能與遺傳、感染和生活環(huán)境有關(guān)。該病比較少見，早期癥狀多見于其他疾病，容易被誤診，診斷和治療不及時可能導(dǎo)致失明、腸穿孔、腦損傷甚至死亡，因此及早檢查接受治療至關(guān)重要。專家指出，該病的早期癥狀主要是反復(fù)口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼睛發(fā)炎、關(guān)節(jié)疼痛、皮疹等，一般的口腔潰瘍只要休息好多吃些水果和蔬菜就能自愈。如果發(fā)現(xiàn)口腔潰瘍一直反復(fù)，一個月內(nèi)復(fù)發(fā)好幾次就要當(dāng)心了。在反復(fù)口腔潰瘍的同時如果還伴有關(guān)節(jié)疼痛、眼睛發(fā)炎等癥狀，建議最好到醫(yī)院風(fēng)濕科檢查是否患上了“絲綢之路病”，以免耽誤治療時機，造成不可挽回的損傷。

　　如何判斷自己是否有“絲綢之路病”？

　　“絲綢之路病”的國際診斷標(biāo)準(zhǔn)是1條必要條件加4條次要條件中的兩條。

　　1.必要條件

　　復(fù)發(fā)性口腔潰瘍：在一年內(nèi)觀察到至少3次口瘡樣或皰疹樣潰瘍。該病出現(xiàn)具有顯著特征的口腔潰瘍，位于嘴唇內(nèi)側(cè)、牙齦、舌尖及其邊緣，頰黏膜、軟腭黏膜，單個或多個，一般3～5個，大小為大米粒到黃豆大（3～15毫米）。圓形、卵圓形或不規(guī)則形，有清楚但不整齊的邊緣。深淺不一，潰瘍底有黃或白苔，周圍可見紅暈。潰瘍出現(xiàn)后，一般1～2周后愈合。常反復(fù)發(fā)作，有的連續(xù)不斷發(fā)作，也有的長期不發(fā)作。嚴(yán)重者可有咽喉部潰瘍，且潰瘍大且深，癥狀重，愈合慢。

　　2.次要條件

　?。?）復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍目前或病史中觀察到潰瘍或瘢痕。

　?。?）眼損傷前、后葡萄膜炎，或眼科醫(yī)生用裂隙燈查到玻璃體有細(xì)胞，或視網(wǎng)膜血管炎。

　?。?）皮膚損傷目前或以往有過結(jié)節(jié)紅斑或假毛囊炎，或膿性丘疹，或痤瘡樣結(jié)節(jié)（見于青春發(fā)育期后，未服激素者）。

　　（4）針刺試驗陽性由醫(yī)生在24～48小時判斷。