1937年土耳其皮膚科醫(yī)師Behcet報(bào)告一群以口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼色素膜炎為特征的慢性復(fù)發(fā)性癥候群，稱之為白塞病。

之后，學(xué)者們逐漸發(fā)現(xiàn)臨床表現(xiàn)除了眼-口-生殖器的三聯(lián)征外，還有關(guān)節(jié)炎、中樞神經(jīng)及血管病變等。

如今已知白塞病可侵犯任何器官，是一種全身性疾病。

口腔潰瘍伴隨眼疾的患者，在口腔科并不少見(jiàn)，但是白塞病依然是漏診和誤診的高發(fā)區(qū)。這也導(dǎo)致很多患者貽誤了治療的最佳時(shí)機(jī)。

如何提高警惕，不再讓白塞病成為「漏網(wǎng)之魚」呢？當(dāng)然要從全面認(rèn)識(shí)白塞病開(kāi)始。

白塞病的主要癥狀

眼-口-生殖器的三聯(lián)征表現(xiàn)：

口腔潰瘍：主要表現(xiàn)為反復(fù)口腔潰瘍、疼痛，潰瘍面較深、底部多為白色或黃色，可以同時(shí)在多個(gè)部位出現(xiàn)多個(gè)潰瘍。

生殖器潰瘍：除口腔潰瘍外，患者還可出現(xiàn)外陰部潰瘍，如男性及女性生殖器潰瘍，這些部位的潰瘍可較大，可以是單發(fā)的。

眼部病變：部分患者還可表現(xiàn)為眼睛病變，出現(xiàn)眼睛紅腫、疼痛、畏光或視力下降、視物不清，可能一只或兩只眼睛受累。

其他主要表現(xiàn)：

皮膚病變：皮損發(fā)生率高達(dá)80-98%，表現(xiàn)多種多樣，有結(jié)節(jié)性紅斑，膿皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹等。

神經(jīng)系統(tǒng)損害：可有多部位受累，發(fā)病率約為5-50%。

血管損害：基本病變?yōu)檠苎?，全身大小血管均可受累及，約10-20%的患者累及大中血管炎，是致死致殘的主要原因。

另外還有關(guān)節(jié)癥狀，表現(xiàn)為局限性、非對(duì)稱性關(guān)節(jié)炎。消化道損害等等。

白塞病診斷標(biāo)準(zhǔn)

診斷主要根據(jù)臨床癥狀，所以醫(yī)生應(yīng)該注意病史采集及典型的臨床表現(xiàn)。目前較多采用國(guó)際白塞病研究組于2014年制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)。如果患者最終得分達(dá)到或超過(guò)4分，則被診斷患有白塞病。

眼部損害：2分

生殖器潰瘍：2分

口腔潰瘍：2分

皮膚損害：1分

神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：1分

血管表現(xiàn)：1分

針刺試驗(yàn)陽(yáng)性*：1*

*針刺試驗(yàn)是非必須的，最初的評(píng)分系統(tǒng)未包括其在內(nèi)。但如果進(jìn)行了針刺試驗(yàn)，且結(jié)果為陽(yáng)性，則加上額外的1分。

白塞病的治療

雖然目前尚無(wú)公認(rèn)的有效根治的辦法，多種藥物均可能有效，停藥后易復(fù)發(fā)。但是病人仍然需要積極治療，控制現(xiàn)有癥狀，防止進(jìn)一步的臟器損害。

一般的對(duì)癥治療是：

急性活動(dòng)期應(yīng)臥床休息。發(fā)作間歇應(yīng)注意預(yù)防復(fù)發(fā)，口腔潰瘍可局部用糖皮質(zhì)激素涂抹，生殖器潰瘍用1:5000高錳酸鉀清洗后加抗生素軟膏；眼結(jié)膜、角膜炎可應(yīng)用糖皮質(zhì)激素眼膏或滴眼液。

藥物治療：

原則：白塞病是一種全身性免疫系統(tǒng)疾病，因此藥物治療方面主要選擇免疫抑制劑，常用白塞病的治療藥物如下：

1）糖皮質(zhì)激素類：強(qiáng)的松等，根據(jù)臟器受累及病情的嚴(yán)重程度酌情使用，突然停藥易導(dǎo)致疾病復(fù)發(fā)。

2）非甾體抗炎藥：如依托考昔等，具消炎鎮(zhèn)痛作用，對(duì)緩解發(fā)熱、皮膚結(jié)節(jié)紅斑、生殖器潰瘍疼痛有一定療效。

3）秋水仙堿：可抑制中性粒細(xì)胞趨化，對(duì)關(guān)節(jié)病變、口腔和生殖器潰瘍、眼色素膜炎均有一定治療作用。

4）硫唑嘌呤：是白塞病多系統(tǒng)病變的主要用藥?？梢种瓶谇粷儭⒀鄄坎∽?、關(guān)節(jié)炎和深靜脈血栓，改善疾病的預(yù)后。

*備注：常見(jiàn)治療白塞病藥物的還有醋酸潑尼松、沙利度胺、白芍總苷、環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺等等。

若最終確診白塞病，建議患者一定要盡早及時(shí)治療，拖延治療容易引起病情反復(fù)，導(dǎo)致呼吸系統(tǒng)疾病，關(guān)節(jié)痛等全身癥狀。重要的事情說(shuō)三遍：服藥?kù)柟讨委熓潜仨毜模庫(kù)柟讨委熓潜仨毜?，服藥?kù)柟讨委熓潜仨毜?。即使暫時(shí)無(wú)法對(duì)因治愈，但是控制癥狀也是治療目標(biāo)之一。

另外，提醒患者在平時(shí)生活當(dāng)中，一定要采取措施來(lái)預(yù)防白塞病。比如：生活里一定要養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，一定要注意個(gè)人衛(wèi)生問(wèn)題，一定要勤洗澡，勤換洗內(nèi)衣褲，要保持身體的清潔和干爽。同時(shí)還要有合理的作息時(shí)間安排，千萬(wàn)不要太過(guò)勞累，一定要做到勞逸相結(jié)合對(duì)抗疾病。