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反復(fù)性口腔潰瘍 外陰潰瘍

摘要:婦科檢查:左側(cè)外陰明顯腫大,左側(cè)小陰唇內(nèi)側(cè)見一大小約3×2cm潰瘍面,表面見膿苔,有壓痛,無波動感,未見破潰口??谇豢梢姸鄠€小潰瘍,散在于兩面頰內(nèi)壁

 患者女性17歲,因“左側(cè)外陰瘙癢、腫痛半月”入院。病人以外陰腫痛為主要表現(xiàn),同時有口腔潰瘍和皮膚病變,很容易讓人想到白塞病,但無血管炎表現(xiàn),且無免疫支持,針刺實驗為陽性。最終考慮為外陰炎。該病例提示1.其口腔潰瘍?yōu)椴坏湫偷陌⒏ニ鼭?,而外陰潰瘍是硬下疳,血管炎表現(xiàn)對Behcet綜合征的診斷很重要;2.診斷不明確的情況,可以經(jīng)驗性給藥。

病例簡介

患者女性17歲左側(cè)外陰瘙癢、腫痛半月入院

患者平素月經(jīng)不規(guī)則,無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)外陰瘙癢,腫痛“外陰炎”,予大蒜素膠囊及日舒安洗液坐浴,疼痛及瘙癢癥狀緩解。5天后再次出現(xiàn)外陰腫痛及瘙癢,自行服用大蒜素膠囊及日舒安坐浴,癥狀無緩解,且腫脹較前加重,分泌物增多,有腥臭味,無破潰流血、流膿等,遂患者今日來我院就診,門診擬“外陰炎”收入院。

入院體格檢查:T36.6℃,P89次/分,R20次/分,BP115/78mmHg,

婦科檢查:左側(cè)外陰明顯腫大,左側(cè)小陰唇內(nèi)側(cè)見一大小約3×2cm潰瘍面,表面見膿苔,有壓痛,無波動感,未見破潰口??谇豢梢姸鄠€小潰瘍,散在于兩面頰內(nèi)壁。

追問病史:口腔反復(fù)感染2年余,3-8次/年。

診療經(jīng)過

入院查體:WBC:9.35*10^9/L(正常),淋巴細胞17.5%(低)

HB:101g/l(低),HCT:31.2%PLT:438*10^9/L(高)。

自身抗體14項均(-),

單純皰疹病毒IgM抗體測定(I型)(-),

查抗人類免疫缺陷病毒HIV-Ab(-),

快速血漿反應(yīng)素環(huán)狀卡片試驗(RPR)(+),

梅毒螺旋體血凝試驗(TPHA)(-)

血沉:32mm/l(高)。

針刺實驗陽性。

考慮不典型Behcet綜合征。

診斷外陰炎白塞病

病例討論

該病人以反復(fù)性口腔潰瘍、外陰潰瘍?yōu)橹饕憩F(xiàn),同時伴有皮膚色素沉著,雖未訴關(guān)節(jié)痛,但結(jié)合患者性別,發(fā)病年齡,無性生活和免疫狀況,容易讓人想到白塞病。

目前臨床白塞病的診斷標準依舊參照國際白塞病委員會1989的國際診斷標準,

具體如下:

?反復(fù)口腔潰瘍,1年內(nèi)發(fā)作3次;

?反復(fù)生殖器潰瘍;

?眼睛病變:前后色素膜炎、玻璃體混濁或視網(wǎng)膜血管炎;

?皮膚病變:結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎、膿性丘疹、痤瘡樣皮疹(除外類固醇激素所致);

?針刺試驗陽性。

以上5項中,具備其中第1項,并加上其余4項中的2項,可診斷為白塞病。

其中對患者的口腔潰瘍的觀察十分重要,該患者的口腔潰瘍?yōu)椴坏湫偷陌⒏ニ鼭?,而外陰潰瘍實際上是硬下疳,不能單憑口腔及外陰潰瘍診斷白塞綜合征,血管炎改變?nèi)绾缒そ逘铙w炎和針刺反應(yīng)以及其他血管受累的證據(jù)對Behcet綜合征的診斷很重要?,F(xiàn)患者無血管炎表現(xiàn)。此患者不考慮其他疾病感染的可能,特別是梅毒、艾滋病等性傳播疾病。

根據(jù)《2018年最新白塞綜合征臨床管理EULAR+指南》,黏膜及皮膚受累:

口腔和生殖器潰瘍應(yīng)采用局部治療方法,如糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用。預(yù)防黏膜及皮膚病變復(fù)發(fā)應(yīng)首選秋水仙堿,尤其是結(jié)節(jié)性紅斑或生殖器潰瘍(證據(jù)等級:ⅠB,推薦等級:A)。

點評

由于口腔的檢查常被忽略,在鑒別診斷中要特別注意與白塞病的區(qū)別。此患者沒有性傳播疾病。見到有白塞病合并性病的患者,在用藥時,應(yīng)注意藥物對感染的影響。因白塞綜合征需使用激素和免疫抑制劑,一旦誤診誤治,會引起感染的播散。

 

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