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視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病腦內(nèi)病灶的 7 種強(qiáng)化模式

2017-03-15 來(lái)源:神經(jīng)時(shí)間  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:NMOSD和多發(fā)性硬化均可有視神經(jīng)炎,其臨床影像學(xué)表現(xiàn)相似。但是長(zhǎng)節(jié)段強(qiáng)化病灶,延伸累及視交叉甚至視束,雙側(cè)均有受累更多提示NMOSD的診斷。

  視神經(jīng)脊髓炎(NMO)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)急性或亞急性炎性脫髓鞘性疾病。以往的NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)要求視神經(jīng)和脊髓受累,但臨床也可能出現(xiàn)較局限的或較廣泛的CNS受累。

  2007年Wingerchuk等提出了視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病(NMOSD)的概念。2015年國(guó)際NMO診斷小組(IPND)制定了新的NMOSD診斷標(biāo)準(zhǔn),取消了NMO的單獨(dú)定義,將NMO整合入更廣義的NMOSD疾病范疇中。自此,NMO與NMOSD統(tǒng)一命名為NMOSD,是一組主要由體液免疫參與的抗原-抗體介導(dǎo)的CNS炎性脫髓鞘疾病譜。

  NMOSD有6組核心臨床癥候,其中視神經(jīng)炎、急性脊髓炎、延髓最后區(qū)綜合征的臨床及影像表現(xiàn)最具特征性。不強(qiáng)化的腦內(nèi)病灶在NMOSD中更為常見(jiàn),先前的一些研究報(bào)道9%~36%的患者頭顱MRI上可出現(xiàn)病灶強(qiáng)化,可能與血腦屏障破壞有關(guān),其有一定的特征性,或有助于本病的診斷,下面我們就來(lái)梳理下NMOSD可能出現(xiàn)的幾種腦內(nèi)強(qiáng)化模式。

  腦實(shí)質(zhì)片狀強(qiáng)化(「云霧狀」強(qiáng)化)

  為NMOSD腦內(nèi)病灶最常見(jiàn)的強(qiáng)化模式,表現(xiàn)為多發(fā)邊界不清、模糊的片狀強(qiáng)化,如同云霧,由Ito等于2009年首先報(bào)道。這有助于與多發(fā)性硬化鑒別,后者多為結(jié)節(jié)性或環(huán)形強(qiáng)化,邊界清楚?!冈旗F狀」強(qiáng)化有時(shí)伴有室管膜周線狀強(qiáng)化,是NMOSD更具特征性的表現(xiàn),形似「火焰」(圖1)或「口中冒煙(smokecomingoutofmouth)」(圖2)。

  室管膜周線狀強(qiáng)化

  表現(xiàn)為環(huán)繞側(cè)腦室,三腦室,四腦室和(或)導(dǎo)水管的較細(xì)的線狀強(qiáng)化(鉛筆桿樣病灶)。可能與室管膜細(xì)胞富含AQP-4有關(guān)。疾病復(fù)發(fā)時(shí)上述區(qū)域常出現(xiàn)強(qiáng)化,較有特征性。常伴有腦室周圍FLAIR上線狀高信號(hào)。

  室管膜周線狀強(qiáng)化以及FLAIR上腦室周圍線狀高信號(hào)可能反映了疾病的更早期過(guò)程。隨著病情進(jìn)展,室管膜周線狀強(qiáng)化可變粗,形態(tài)可不規(guī)則,甚至延伸累及腦實(shí)質(zhì)。室管膜周強(qiáng)化的鑒別診斷包括感染性腦室炎以及淋巴瘤和結(jié)節(jié)病等。

  軟腦膜強(qiáng)化

  軟腦膜強(qiáng)化可能與軟腦膜和軟腦膜下表面AQP-4功能受損有關(guān),可表現(xiàn)為線狀或較粗的,彌漫的病灶。腦干周圍的軟腦膜強(qiáng)化近期也有報(bào)道。軟腦膜強(qiáng)化需除外感染性疾病,肉芽腫性疾?。ㄈ缃Y(jié)節(jié)?。┮约?a name="InnerLinkKeyWord" href="http://m.hbyuguan.com/nrzl/" target="_blank">腫瘤性疾病等。表現(xiàn)為軟腦膜強(qiáng)化的NMOSD患者可有腦病樣癥狀,使得臨床上診斷難度加大,需小心鑒別。

  腦干、下丘腦和錐體束病灶強(qiáng)化

  除了腦室旁區(qū)域,下丘腦,四腦室延髓底部,極后區(qū)等也富含AQP-4。因此,這些部位的病灶也是NMOSD的特點(diǎn)之一。下丘腦受累在NMOSD患者中較急性播散性腦脊髓炎和多發(fā)性硬化更為常見(jiàn)。近來(lái)研究發(fā)現(xiàn),雙側(cè)下丘腦受累有助于NMOSD與多發(fā)性硬化的鑒別。上述區(qū)域病灶通常輕度強(qiáng)化,邊界不清。

  皮質(zhì)脊髓束受累可為單側(cè)或雙側(cè),病灶可能從大腦半球深部的白質(zhì)通過(guò)內(nèi)囊后肢延伸至中腦的大腦腳或者腦橋。這些病灶連續(xù),常為長(zhǎng)節(jié)段,沿錐體束分布。

  一些關(guān)于NMOSD患者的隊(duì)列研究報(bào)道,約23-44%的患者存在皮質(zhì)脊髓束的病灶,在其他研究中也偶有發(fā)現(xiàn)。有意思的是,和腦室周圍不同,皮質(zhì)脊髓束并不是AQP-4高表達(dá)的區(qū)域,因此至今尚不清楚NMOSD患者這一區(qū)域常累及的原因。錐體束受累目前尚無(wú)病灶強(qiáng)化的報(bào)道。

  腦實(shí)質(zhì)血管周圍強(qiáng)化

  此種強(qiáng)化模式罕見(jiàn)報(bào)道,可能也與軟腦膜和軟腦膜下表面AQP-4功能受損有關(guān)。表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)線狀和(或)點(diǎn)狀強(qiáng)化。血管周圍強(qiáng)化的鑒別診斷包括各種病因引起的血管炎,感染和腫瘤等。

  孤立的、環(huán)形或開(kāi)環(huán)樣強(qiáng)化

  孤立強(qiáng)化,環(huán)形或開(kāi)環(huán)強(qiáng)化,更多時(shí)候是多發(fā)性硬化的特征性表現(xiàn),罕見(jiàn)于NMOSD,但仍有報(bào)道,特別是AQP-4抗體陰性的NMOSD患者。

  視神經(jīng)和視交叉強(qiáng)化

  NMOSD和多發(fā)性硬化均可有視神經(jīng)炎,其臨床影像學(xué)表現(xiàn)相似。但是長(zhǎng)節(jié)段強(qiáng)化病灶,延伸累及視交叉甚至視束,雙側(cè)均有受累更多提示NMOSD的診斷。

 

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