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外展神經麻痹可作為神經系統(tǒng)結節(jié)病

摘要:神經系統(tǒng)結節(jié)病患者眼部表現(xiàn)本質上是中樞神經系統(tǒng)受累,但其他系統(tǒng)也可受累,因此需要更進一步檢查。結節(jié)病僅有中樞神經系統(tǒng)表現(xiàn)曾有過報道,就像此例患者。

  結節(jié)病是一種慢性、全身性炎癥性疾病,以非干酪樣肉芽腫形成為特征性病理改變。約5%的結節(jié)病患者會出現(xiàn)神經系統(tǒng)癥狀。神經系統(tǒng)結節(jié)病的診斷具有挑戰(zhàn)性,特別是孤立的、輕微的神經功能缺損如顱神經麻痹的患者。

  近期,美國Qudah等學者在Theneurologist雜志發(fā)表了一則病例,一名神經系統(tǒng)結節(jié)病患者,以外展神經麻痹作為首發(fā)臨床表現(xiàn)。

       討論

  神經系統(tǒng)結節(jié)病的癥狀和體征是多樣的,并且取決于肉芽腫的位置和大小。患者可表現(xiàn)為顱神經麻痹、感覺異常、輕癱、錐體束征、進行性認知能力下降、尿潴留、癲癇、下丘腦-垂體綜合癥。由于神經系統(tǒng)結節(jié)病容易侵犯基底部腦膜,顱神經病變是最常見的神經系統(tǒng)表現(xiàn),總的發(fā)生率在50%~75%。蛛網膜下腔顱神經浸潤是肉芽腫浸潤另一個常見部位。

  面神經麻痹,通常雙側,是神經系統(tǒng)結節(jié)病最常見的顱神經病變,其次是視神經病變。其他如嗅神經和聽神經也可累及。III、IV或VI顱神經受累較少見。眼球運動障礙是外展神經受累最常見表現(xiàn)。神經系統(tǒng)結節(jié)病患者眼受累的發(fā)病率看起來在女性中更高。

  神經系統(tǒng)結節(jié)病患者眼部表現(xiàn)本質上是中樞神經系統(tǒng)受累,但其他系統(tǒng)也可受累,因此需要更進一步檢查。結節(jié)病僅有中樞神經系統(tǒng)表現(xiàn)曾有過報道。

  復視,可能作為神經系統(tǒng)結節(jié)病的一種特征,當一條或多條眼運動中樞神經受累,亦或是顱內壓增高時,這增加了海綿竇和蛛網膜下腔受累的可能性。此例患者有復視和海綿竇受累。Naqasawa等人曾報道過外展神經麻痹作為神經系統(tǒng)結節(jié)病首發(fā)臨床表現(xiàn)并累及海綿竇的病例。這名患者與其區(qū)別是,除了癲癇,沒有其他系統(tǒng)臨床表現(xiàn)。

  當臨床懷疑神經系統(tǒng)結節(jié)病時,推薦使用增強MRI檢查,其能更好地顯示海綿竇和腦干,而這些是結節(jié)病常累及的位置。臨床醫(yī)生應小心謹慎當給疑似神經系統(tǒng)結節(jié)病和有任何臨床或影像證據表明顱內壓增高的患者進行腰椎穿刺時。

  神經醫(yī)師應考慮到此診斷,當臨床和影像表現(xiàn)符合神經系統(tǒng)結節(jié)病時,即使沒有已知的結節(jié)病史,特別是非裔美國人和北歐人群。臨床隨訪是必要的,有不良反應的患者應該考慮使用節(jié)制激素制劑。

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