肢體抖動短暫性腦缺血發(fā)作(limb-shakingtransientischemicattack，LS-TIA)是一種少見的TIA類型，其臨床發(fā)作形式比較刻板且有一定規(guī)律可循。主要表現(xiàn)為不自主的肢體抖動，一般持續(xù)數(shù)秒或數(shù)分鐘，常見的誘發(fā)因素為體位改變、長時間站立和行走等；坐位或臥位可緩解癥狀，單純累及上肢或四肢均受累，其中以上肢受累最為常見，極易被誤診為局灶性運動性癲癇發(fā)作或錐體外系疾病。若誘因未解除則出現(xiàn)抖動側(cè)肢體的無力，持續(xù)時間為3-4min，臨床演變?yōu)榈湫偷亩虝盒阅X缺血發(fā)作。

　　1962年LS-TIA被Fisher首先描述稱作短暫性肢體抖動綜合征。此后開始了對該疾病多方面的研究，包括臨床表現(xiàn)形式、責(zé)任血管以及發(fā)病機制等，現(xiàn)在認(rèn)為此病是TIA的一種少見表現(xiàn)類型。

　　1.LS-TIA發(fā)病機制

　　目前LS-TIA的發(fā)病機制尚不明確，研究較多的主要有兩大理論。較為公認(rèn)的是低灌注理論。顱內(nèi)或顱外血管長期慢性狹窄或閉塞后，腦血管舒縮儲備能力下降，在改變體位、長時間站立、頸部過伸或過度降低血壓等情況下，血管未能相應(yīng)的舒縮，導(dǎo)致腦組織暫時缺血出現(xiàn)低灌注。一項病例研究報道，對左上肢LS-TIA發(fā)作的煙霧病患者行視頻腦電圖監(jiān)測和單光子發(fā)射計算機斷層掃描(single-photonemissioncomputedtomography，SPECT)檢查，發(fā)現(xiàn)患者四肢發(fā)抖是瞬間灌注不足導(dǎo)致。低灌注一導(dǎo)致肢體抖動的生理學(xué)機制可能為皮層缺氧導(dǎo)致皮層下脫抑制，從而引起肢體過度運動。LS-TIA多在站立或行走時發(fā)生，其發(fā)作時間短暫、頻率密集、形式刻板。有研究表明，血流動力學(xué)的改變，可表現(xiàn)為LS-TIA的發(fā)作。國外一項病例對照研究，納入34例頸內(nèi)動脈閉塞表現(xiàn)為LS-TIA的患者和68例頸內(nèi)動脈閉塞未出現(xiàn)LS-TIA的患者，結(jié)果提示，LS-TIA的發(fā)作的主要原因是患者大腦的血流動力學(xué)狀態(tài)受損。這均提示頸動脈供血區(qū)域的血流動力學(xué)改變即低灌注是誘發(fā)LS-TIA的主要發(fā)病機制。

　　另一假說為丘腦底核缺血，1例患者表現(xiàn)為LS-TIA發(fā)作的病例報道顯示，當(dāng)患者肢體抖動發(fā)作時對患側(cè)肢體進行肌電圖檢查，發(fā)現(xiàn)類似于偏身投擲運動，推測系基底節(jié)及丘腦底核等部位缺血引起。但是，至于LS-TIA的發(fā)病機制是否丘腦底核缺血所致，有待于進一步研究證實。

　　2.臨床診斷

　　對LS-TIA的診斷，除了上述的臨床表現(xiàn)，還可借助輔助檢查。腦電圖有助于對這類患者的鑒別診斷，主要是排除癲癇。癲癇發(fā)作主要表現(xiàn)為，呈一定節(jié)律性的肢體強直陣攣，同時可累及面部肌肉及出現(xiàn)不同程度的意識障礙，且發(fā)作時肌張力升高，腦電圖可監(jiān)測到癲癇樣放電；LS-TIA發(fā)作無強直性抽搐和強直-陣攣性抽搐，也不累及面部和軀干，發(fā)作期腦電圖動態(tài)監(jiān)測未發(fā)現(xiàn)致病灶，服用抗癲藥物治療無效時，通過提高腦灌注壓或使用抗栓藥物治療，能夠改善癥狀，也可支持患者是腦缺血發(fā)作而非癲癇。

　　LS-TIA雖然臨床表現(xiàn)類似局灶性運動性癲癇發(fā)作，但其特殊的腦電圖改變?yōu)榘l(fā)作肢體對側(cè)額顳部慢波灶，提示為低灌注誘發(fā)的腦功能異常而非隱匿性樣放電；此現(xiàn)象進一步印證低灌注的存在，從而導(dǎo)致了電生理的異常。

　　3.LS-TlA責(zé)任血管

　　目前普遍認(rèn)為，LS-TIA是頸內(nèi)動脈系統(tǒng)短暫性腦缺血發(fā)作的一種少見表現(xiàn)形式，通常是抖動肢體對側(cè)的頸內(nèi)動脈顱外段存在嚴(yán)重的狹窄或閉塞。在頸內(nèi)動脈阻塞患者中，表現(xiàn)為肢體抖動的發(fā)病現(xiàn)象比預(yù)期要高，且此表現(xiàn)是獨立于卒中嚴(yán)重性和患者特征的預(yù)后不良的獨立因素。倪俊等對我國LS-TIA患者發(fā)病的主要責(zé)任血管進行了研究，結(jié)果顯示，這些患者的主要血管病變集中在顱內(nèi)動脈系統(tǒng)，包括頸內(nèi)動脈虹吸段、頸內(nèi)動脈末端和大腦中動脈起始部，而這些血管可能是我國LS-TIA患者病變的主要部位。

　　然而，LS-TIA發(fā)作也可發(fā)生于頸內(nèi)動脈以外的其他血管，如大腦中動脈、大腦前動脈等部分。大腦中動脈或大腦前動脈嚴(yán)重狹窄或者閉塞時可發(fā)生LS-TIA。顱內(nèi)病變血管導(dǎo)致LS-TIA發(fā)作報道例數(shù)很少有個案報道，胼胝體周的動脈栓塞的患者可表現(xiàn)為位置性左下肢抖動。

　　煙霧病的患者可有類似于短暫性的肢體抖動發(fā)作的現(xiàn)象。據(jù)文獻報道，以LS-TIA為表現(xiàn)形式的煙霧病患者，通過非侵入的影像學(xué)檢查，提供了清晰的影像學(xué)證據(jù)，支持了診斷，并且與患者的癥狀相吻合。

　　44.治療方法

　　及時給予LS-TIA患者適當(dāng)?shù)母深A(yù)措施對改善預(yù)后大有裨益。主要治療原則是維持或增加腦血流量，改善腦灌注壓，減少卒中的發(fā)生。治療方式可分為內(nèi)科治療和手術(shù)治療。

　　內(nèi)科保守治療主要是擴容增加腦血流，一定程度上也可以預(yù)防LS-TIA發(fā)作，待慢性閉塞后側(cè)支循環(huán)形成，臨床發(fā)作可能自然停止。

　　手術(shù)治療采用的血管重建術(shù)是目前普遍首選的治療方法。經(jīng)治療后，患者臨床發(fā)作停止，長期預(yù)后良好。對于顱外頸內(nèi)動脈嚴(yán)重狹窄但尚未閉塞的患者，可行頸內(nèi)動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)或血管內(nèi)支架植入術(shù)。而血管完全閉塞患者，則可行顱內(nèi)外血管分流術(shù)，類似煙霧病的治療，主要是采取顳淺動脈軟腦膜血管融通術(shù)。

　　LS-TIA發(fā)作作為一種特殊類型的TIA，應(yīng)該引起臨床醫(yī)師的重視，當(dāng)患者出現(xiàn)發(fā)作性肢體抖動時，若患者腦電圖正常且同時存在腦血管病的危險因素時，應(yīng)該考慮此病的可能。即使患者無明顯的腦血管病危險因素亦仍有可能存在潛在的血管異常(如煙霧病)。及早進行腦血管病的相關(guān)檢查，發(fā)現(xiàn)血管狹窄時積極給予相應(yīng)的治療，可以防治卒中的發(fā)生。(文章來源：神經(jīng)病學(xué)俱樂部公號）