老年癡呆癥簡介

　　阿爾茨海默病(Alzheimer’s disease，AD)是慢性進(jìn)行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性病導(dǎo)致的癡呆，是癡呆最常見的病因和最常見的老年期癡呆。AD以漸進(jìn)性記憶障礙，認(rèn)知功能障礙、人格改變以及語言障礙等神經(jīng)精神癥狀為特征。常起病于老年或老年前期，多緩慢發(fā)病，逐漸進(jìn)展，以癡呆為主要表現(xiàn)，起病于老年前或者，多有同病家族史、病情發(fā)展較快。遺傳素質(zhì)和基因突變 10%的AD患者有明確的家族史，尤其65歲前發(fā)病患者，故家族史是重要的危險因素，有人認(rèn)為AD一級親屬80～90歲時約50%發(fā)病，風(fēng)險為無家族史AD的2～4倍，早發(fā)性常染色體顯性異常AD相對少見，目前全球僅有120個家族攜帶確定的致病基因，與FAD發(fā)病有關(guān)的基因包括21號，14號，1號和19號染色體，迄今發(fā)現(xiàn)，F(xiàn)AD是具有遺傳異質(zhì)性的常染色體顯性遺傳病。

　　老年癡呆癥的癥狀

　　1.患者起病隱襲，精神改變隱匿，早期不易被家人覺察，不清楚發(fā)病的確切日期，偶遇熱性疾病，感染，手術(shù)，輕度頭部外傷或服藥患者，因出現(xiàn)異常精神錯亂而引起注意，也有的患者可主訴頭暈，難于表述的頭痛，多變的軀體癥狀或自主神經(jīng)癥狀等。

　　2.逐漸發(fā)生的記憶障礙(memory impairment)或遺忘是AD的重要特征或首發(fā)癥狀。

　　(1)近記憶障礙明顯：患者不能記憶當(dāng)天發(fā)生的日?，嵤?，記不得剛做過的事或講過的話，忘記少用的名詞，約會或貴重物件放于何處，易忘記不常用的名字，常重復(fù)發(fā)問，以前熟悉的名字易搞混，詞匯減少，遠(yuǎn)事記憶可相對保留，早年不常用的詞也會失去記憶，Albert等檢查病人記憶重要政治事件日期和識別過去及當(dāng)前重要人物的照片，發(fā)現(xiàn)記憶喪失在某種程度上包括整個生命期。

　　(2)Korsakoff遺忘狀態(tài)：表現(xiàn)為近事遺忘，對1～2min前講過的事情可完全不能記憶，易遺忘近期接觸過的人名，地點和數(shù)字，為填補記憶空白，病人常無意地編造情節(jié)或遠(yuǎn)事近移，出現(xiàn)錯構(gòu)和虛構(gòu)，學(xué)習(xí)和記憶新知識困難，需數(shù)周或數(shù)月重復(fù)，才能記住自己的床位和醫(yī)生或護(hù)士的姓名，檢查時重復(fù)一系列數(shù)字或詞，即時記憶?？杀３郑虝r和長時記憶不完整，但仍可進(jìn)行某些長時間建立的模式。

　　3.認(rèn)知障礙(cognitive impairment) 是AD的特征性表現(xiàn)，隨病情進(jìn)展逐漸表現(xiàn)明顯。

　　(1)語言功能障礙：特點是命名不能和聽與理解障礙的流利性失語，口語由于找詞困難而漸漸停頓，使語言或書寫中斷或表現(xiàn)為口語空洞，缺乏實質(zhì)詞，冗贅而喋喋不休；如果找不到所需的詞匯，則采用迂回說法或留下未完成的句子，如同命名障礙；早期復(fù)述無困難，后期困難；早期保持語言理解力，漸漸顯出不理解和不能執(zhí)行較復(fù)雜的指令，口語量減少，出現(xiàn)錯語癥，交談能力減退，閱讀理解受損，朗讀可相對保留，最后出現(xiàn)完全性失語，檢查方法是讓受檢者在1min內(nèi)說出盡可能多的蔬菜，車輛，工具和衣服名稱，AD患者常少于50個。

　　(2)視空間功能受損：可早期出現(xiàn)，表現(xiàn)為嚴(yán)重定向力障礙，在熟悉的環(huán)境中迷路或不認(rèn)家門，不會看街路地圖，不能區(qū)別左，右或泊車；在房間里找不到自己的床，辨別不清上衣和褲子以及衣服的上下和內(nèi)外，穿外套時手伸不進(jìn)袖子，鋪臺布時不能把臺布的角與桌子角對應(yīng)；不能描述一地與另一地的方向關(guān)系，不能獨自去以前常去的熟悉場所；后期連最簡單的幾何圖形也不能描畫，不會使用常用物品或工具如筷子，湯匙等，仍可保留肌力與運動協(xié)調(diào)，系由于頂-枕葉功能障礙導(dǎo)致軀體與周圍環(huán)境空間關(guān)系障礙，以及一側(cè)視路內(nèi)的刺激忽略。

　　(3)失認(rèn)及失用：可出現(xiàn)視失認(rèn)和面容失認(rèn)，不能認(rèn)識親人和熟人的面孔，也可出現(xiàn)自我認(rèn)識受損，產(chǎn)生鏡子征，患者對著鏡子里自己的影子說話，可出現(xiàn)意向性失用，每天晨起仍可自行刷牙，但不能按指令做刷牙動作；以及觀念性失用，不能正確地完成連續(xù)復(fù)雜的運用動作，如叼紙煙，劃火柴和點煙等。

　　(4)計算力障礙：常弄錯物品的價格，算錯賬或付錯錢，不能平衡銀行賬戶，最后連最簡單的計算也不能完成。

　　4.精神障礙

　　(1)抑郁心境，情感淡漠，焦慮不安，興奮，欣快和失控等，主動性減少，注意力渙散，白天自言自語或大聲說話，害怕單獨留在家中，少數(shù)病人出現(xiàn)不適當(dāng)或頻繁發(fā)笑。

　　(2)部分病人出現(xiàn)思維和行為障礙等，如幻覺，錯覺，片段妄想，虛構(gòu)，古怪行為，攻擊傾向及個性改變等，如懷疑自己年老虛弱的配偶有外遇，懷疑子女偷自己的錢物或物品，把不值錢的東西當(dāng)作財寶藏匿，認(rèn)為家人作密探而產(chǎn)生敵意，不合情理地改變意愿，持續(xù)憂慮，緊張和激惹，拒絕老朋友來訪，言行失控，冒失的風(fēng)險投資或色情行為等。

　　(3)貪食行為，或常忽略進(jìn)食，多數(shù)病人失眠或夜間譫妄。

　　5.檢查可見早期患者仍保持通常儀表，遺忘，失語等癥狀較輕時患者活動，行為及社會交往無明顯異常；嚴(yán)重時表現(xiàn)為不安，易激惹或少動，不注意衣著，不修邊幅，個人衛(wèi)生不佳；后期仍保留習(xí)慣性自主活動，但不能執(zhí)行指令動作，通常無錐體束征和感覺障礙，步態(tài)正常，視力，視野相對完整，如病程中出現(xiàn)偏癱或同向偏盲，應(yīng)注意是否合并腦卒中，腫瘤或硬膜下血腫等，疾病晚期可見四肢僵直，錐體束征，小步態(tài)，平衡障礙及尿便失禁等，約5%的患者出現(xiàn)癲癇發(fā)作和帕金森綜合征，伴帕金森綜合征的患者往往不能站立和行走，整天臥床，生活完全依靠護(hù)理。

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