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女性假兩性畸形

1.先天性腎上腺皮質(zhì)增生 確診后應(yīng)即開始并終身給予可的松類藥物,以抑制垂體促腎上腺皮質(zhì)激素的過量分泌和防止外陰進(jìn)一步男性化及骨骺提前閉合,還可促進(jìn)女性生殖器官發(fā)育和月經(jīng)來潮,甚至有受孕和分娩的可能;肥大的陰蒂應(yīng)部分切除,僅保留陰蒂頭,使之接近正常女性陰蒂大小;外陰部有融合畸形者,應(yīng)予以手術(shù)矯治,使尿道外口和陰道口分別顯露在外。
2.雄激素不敏感綜合征 無論完全型或不完全型均以按女性撫育為宜。完全型患者可待其青春期發(fā)育成熱后切除雙側(cè)睪丸以防惡變,術(shù)后長期給予雌激素以維持女性第二性征。不完全型患者有外生殖器男性化畸形,應(yīng)提前作整形術(shù)并切除雙側(cè)睪丸。凡陰道過短有礙性生活者可行陰道成形術(shù)。
3.其他男性假兩性畸形 混合型生殖腺發(fā)育不全或單純型生殖腺發(fā)育不全患者的染色體核型中含有XY者,其生殖腺發(fā)生惡變的頻率較高,且發(fā)生的年齡可能很小,故在確診后應(yīng)盡早切除未分化的生殖腺。
4.真兩性畸形 性別的確定主要取決于外生殖器的功能狀態(tài),應(yīng)將不需要的生殖腺切除,保留與其性別相適應(yīng)的生殖腺。一般除陰莖粗大,能勃起,且同時具有能推納入陰囊內(nèi)的睪丸可按男性撫育外,仍以按女性養(yǎng)育為宜。

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