后尿道瓣膜
(一)治療
治療措施的選擇取決于腎功能的情況及患兒的年齡。對嬰兒后尿道瓣膜癥所引起的嚴重尿路梗阻的首要治療是糾正水、電解質失衡,控制感染及經尿道或膀胱置管引流,應盡可能保護腎功能并使腎功能最大限度地得到恢復,改善一般情況。一般來講,導管引流5~7天,即可適當地恢復現存的腎臟功能。
近年來,由于內鏡的應用使后尿道瓣膜癥較易得到早期診斷及治療。在腎功能改善后,可經尿道或膀胱電灼瓣膜??捎?F內鏡或輸尿管鏡觀察尿道,了解外括約肌部位。如經尿道放入內鏡,從膀胱內向外沖水則可見瓣膜向外張開,電灼5點、7點及中間12點部位的瓣膜。對不能經尿道放入內鏡者可經膀胱造口處放入內鏡,順行電灼瓣膜,此法的優(yōu)點是在擴張的尿道中能清楚看到瓣膜,對尿道創(chuàng)傷小。若后尿道過分伸長,膀胱尿道鏡不能抵達瓣膜部位,可選用可彎曲性膀胱尿道鏡,也可經輸尿管鏡用Nd-YAG激光切除后尿道瓣膜。
對一般情況較差的小嬰兒、新生兒或早產兒可先行膀胱造口(把膀胱前壁固定在腹壁上開窗,不帶造瘺管)引流尿液,待一般情況好轉后再電灼瓣膜,很少使用輸尿管皮膚造口或腎造瘺?,F已很少采用開放性后尿道瓣膜切除術和尿道擴張術治療后尿瓣膜癥。
凡經電灼瓣膜后應密切隨訪,觀察膀胱是否能排空及腎功能恢復情況,有無復發(fā)性尿路感染。臨床上,小兒一般情況的改善較快;但膀胱的恢復要慢得多,而擴張輸尿管的恢復更慢。有些膀胱輸尿管反流可能會緩解乃至消失。若仍有膀胱輸尿管反流可作具有抗反流作用的輸尿管膀胱再植術,使膀胱輸尿管具有抗反流作用。若腎、輸尿管積水無改善,仍持續(xù)有單側嚴重反流,應鑒別輸尿管有無梗阻,可考慮行輸尿管成形及輸尿管膀胱再植術。若腎臟無功能,可能是嚴重發(fā)育異常腎,則考慮行患側腎切除術。在隨訪中,一小部分小兒經電灼瓣膜后仍持續(xù)有排尿困難,則需行尿流動力學檢查,可能合并膀胱逼尿肌功能障礙、膀胱頸肥厚、膀胱容量減小等,可采用相應的藥物治療、間歇導尿或膀胱擴大術來改善排尿困難癥狀。
(二)預后
由于后尿道瓣膜癥的早期診斷(包括產前診斷)、感染的控制、恰當的和選擇性治療、對尿動力學異常的認識、對腎臟功能治療的重視以及血液透析和異體腎臟移植術的應用,大大地提高了后尿道瓣膜癥的預后,使新生患兒病死率降至僅2%~3%。但值得重視的是許多后尿道瓣膜癥患兒術后仍可能發(fā)生由于腎實質發(fā)育不良而導致的漸進性腎功能喪失。所以注意患兒術后長期隨訪是非常重要的。
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