血管活性腸肽瘤別名:WDHA綜合癥
1.手術治療
手術切除腫瘤是治療本病的首選方法,具體術式選擇遵循以下原則:
⑴腫瘤較小且為單個者,采用腫瘤剜出術或胰腺部分切除術。
⑵如腫瘤位于胰尾部可將胰尾切除,或行體尾部切除術,多可治愈。
⑶如果在術前、術中檢查中都未發(fā)現腫瘤灶,可行盲目性胰次全切除術,因為本病有75%的腫瘤位于胰腺體、尾部。
⑷術中應仔細探查腎上腺和自膈肌至膀胱的交感神經分布區(qū),了解是否存在神經節(jié)細胞瘤。神經節(jié)細胞瘤的手術效果較好。
⑸對轉移性腫瘤亦應爭取行根治性切除術,但即使行腫瘤減容手術,也能緩解本病的臨床癥狀。Nagorney曾報道對復發(fā)性VIPoma行再次手術切除,使病情得到持續(xù)的緩解。
⑹如為廣泛的胰腺非B細胞增生,可先行胰尾部分切除,如果術后癥狀改善,可再次手術行全胰切除術,有80%的病人可治愈。
2.藥物治療
(1)藥物治療對于手術前穩(wěn)定病情、糾正代謝紊亂,和已沒有手術指征的晚期病人都很重要。首先應大量補液,糾正脫水、電解質紊亂和酸堿平衡失調。口服葡萄糖和電解質溶液較靜脈輸液更佳,因為前者可以促進空腸吸收水和電解質,減少糞便中體液的丟失。
(2)控制腹瀉可用強的松片,劑量為每天60~80mg;消炎痛作為前列腺素抑制劑,可減少腹瀉量,劑量為每次口服25mg,每8小時1次;碳酸鋰300mg,每天2次,也可降低腹瀉量,但不降低VIP水平,其機理是抑制了環(huán)磷酸腺苷(cAMP)。
(3)治療本病最有效的藥物是奧曲肽(Octreotide acetate),該藥能降低循環(huán)血液中VIP水平,減少腹瀉量,糾正電解質和酸堿平衡紊亂和由VIP引起的高鈣血癥,據報道其有效率為70%;它也能抑制腫瘤分泌其他多肽類物質,這些多肽可以引起一些臨床癥狀。Octreotide acetate對于晚期VIPoma病人也是首選藥物。但是,有些病人對藥物治療并不奏效。
(三)化學療法
化療對轉移性腫瘤的治療是有效的,還可能控制對藥物治療未能奏效的病人的癥狀。應用鏈脲霉素(Streptozotocin),劑量為20~30mg/kg體征,靜脈推注,每周1次,可連用8~10次;也可直接注入腹腔動脈,劑量為5~10mg/kg體重。據報道其有效率為50%,并且還能使腫瘤縮小。如果加用5-Fu,可增強鏈脲霉素的療效。腹腔動脈內注藥法具有減小劑量、增強療效、減輕腎毒性反應等多方面作用。
干擾素療法可減少腹瀉量,降低血漿VIP水平,甚至使瘤體有所縮?。坏骷覉蟮赖男Ч膊槐M一致。
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