一、治療
主要為對(duì)癥治療和預(yù)防復(fù)發(fā)
(一)紅細(xì)胞生成性血卟啉病
1、皮膚損害：避免陽(yáng)光照射和創(chuàng)傷;外用3%二羥其丙酮(dihydroxyacetone)和0.13%散沫花素(lawsone)霜?jiǎng)４┓雷o(hù)衣?？诜?beta;-胡蘿眩素60-180mg/d，或核黃素20-40mg/d，或每隔日口服阿的平50mg。
2、溶血性貧血：嚴(yán)重和長(zhǎng)期溶血有脾切除指證，可能有良效且可降低對(duì)光敏感性。消膽胺4g 3次/d，餐前服用同時(shí)加用抗氧化劑維生素E，對(duì)防止肝病的進(jìn)展有效。
(二)肝性血卟啉病
1、避免誘因：如過(guò)勞、精神刺激和饑鋨、感染等。
2、宜高糖飲食、禁酒，急性發(fā)作時(shí)，靜脈滴注10%葡萄糖液100-150ml/h，或25%葡萄糖液40-60ml/h，連續(xù)24h，配合高糖飲食能使癥狀迅速緩解。糖耐量減低者可并用胰島素治療。
3、激素：少數(shù)急性發(fā)作與月經(jīng)周期有明顯關(guān)系病例，應(yīng)用雄激素、雌激素或口服女性避孕藥有良效，但可出現(xiàn)持續(xù)性高血壓，其機(jī)制不明。有體位性低血壓的病人用強(qiáng)的松10-20mg，3次/d獲良效。
4、對(duì)癥治療：氯丙嗪可減輕腹痛緩解神經(jīng)精神癥狀，12.5-25mg 3次/d。甲派氯丙嗪療效更好，5-10mg 3-4次/d。嚴(yán)重腹痛及四肢腰背疼痛者可用阿司匹林和丙氧基苯。
5、血紅蛋白：是搶救危重急性血卟啉病的有效手段。劑量為每次3-6mg/kg體重，24h內(nèi)不大于6mg/kg體重。用生理鹽水稀釋后靜脈注射，速度不大于40mg/min，6-10min注畢;也可加入500ml生理鹽水中靜脈注射一次，第2次注射至少間隔12小時(shí)，療程3-5d。
6、靜脈放血：遲發(fā)性皮膚型血卟啉病靜脈放血有療效。每2-3周放血一次，每次300-500ml，總量常需2000-4000ml。尿卟啉排出顯著減少或血紅蛋白降至11g%時(shí)停止放血?？墒拱Y狀消失6-9個(gè)月，生化改善12-24個(gè)月。個(gè)體差異較大。
7、氯喹：間斷試用劑量，每次口服125mg，每周2次，尿卟啉排出降至低于100μg/d時(shí)停用。療程可達(dá)數(shù)月至數(shù)年。對(duì)遲發(fā)性皮膚型病人可獲完全緩解.治療中應(yīng)密切觀察肝功(SGPT)情況。
8、糾正水、電解質(zhì)紊亂：對(duì)抗利尿激素釋放過(guò)多者，應(yīng)限制水分?jǐn)z入，并加用去甲基金霉素，每次200-400mg 3次/d，5-10d為一療程。如因出汗和胃腸道損失過(guò)量的鈉和進(jìn)水量不足者，則需補(bǔ)充鹽類(lèi)和水分。急性發(fā)作時(shí)偶見(jiàn)低鎂血癥性抽搐，應(yīng)予補(bǔ)充鎂鹽。
二、預(yù)后
如能早期診斷、注意防治，預(yù)后不一定很差。長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作者，預(yù)后欠佳。有神經(jīng)癥狀者預(yù)后不良，病人常在一次急性發(fā)作中死于上升性癱瘓或呼吸麻痹，病死率為15%～20%。死亡病例大多是30歲以前的青年。早期發(fā)現(xiàn)病人，注意避免各種誘發(fā)因素，發(fā)作期間注意支持療法和護(hù)理，特別對(duì)呼吸麻痹病人進(jìn)行呼吸監(jiān)護(hù)，合理應(yīng)用血紅素?fù)尵戎委?，病死率可大為降低。隨著年齡的增長(zhǎng)，本病傾向于減輕，預(yù)后較好。