室間隔缺損外科治療有一期手術(shù)與二期手術(shù)之分，前者即逕行缺損修補(bǔ)術(shù)，后者為先行肺動(dòng)脈環(huán)束術(shù)，以后擇期行缺損修補(bǔ)術(shù)。
肺動(dòng)脈環(huán)束術(shù)。方法為以寬3～4mm的Teflon帶條，環(huán)繞肺總動(dòng)脈中段1周，收緊帶條并將其兩端相互縫連，其松緊度以環(huán)束遠(yuǎn)段肺動(dòng)脈壓力低于體動(dòng)脈壓力的50%為度，借以增加右室壓力，減少經(jīng)室間隔缺損的左向右分流量，作為過渡性手術(shù)，以避免嬰兒期大口徑缺損直視修補(bǔ)手術(shù)的高死亡率。待1～2年后，再擇機(jī)施行缺損修補(bǔ)術(shù)。
此法是基于臨床觀察到單純性室間隔缺損合并中度肺動(dòng)脈口狹窄的病人，其病情較穩(wěn)定，且一般不產(chǎn)生明顯的肺動(dòng)脈繼發(fā)性病變這一客觀事實(shí)，由Müller等于1963年所創(chuàng)用，并一度得到推廣。近年來，該手術(shù)已罕用，理由主要是肺動(dòng)脈環(huán)束術(shù)本身的死亡率亦較高（16%左右）加上日后施行缺損修補(bǔ)術(shù)的死亡率（10%左右），數(shù)字就更高；環(huán)束術(shù)的松緊尺度難以掌握，術(shù)中術(shù)后發(fā)生過松過緊的因素較多，有因過松而需行第二次環(huán)束術(shù)者，過緊則促使經(jīng)缺損反向分流及右心衰竭；第二期手術(shù)時(shí)，除修補(bǔ)室間隔缺損外，尚需拆除肺動(dòng)脈上的束帶，操作十分困難，易損及肺動(dòng)脈壁，或因肺動(dòng)脈已呈器質(zhì)性狹窄，需行管腔擴(kuò)大手術(shù)，甚至有術(shù)后因肺動(dòng)脈狹窄而需再次手術(shù)者。近年來由于嬰幼兒心內(nèi)直視手術(shù)的發(fā)展，一期手術(shù)的死亡率反較二期手術(shù)的總死亡率低，總的效果也較好，因此晚近多主張一期修補(bǔ)術(shù)。肺動(dòng)脈環(huán)束術(shù)僅限用于極少數(shù)有特殊情況的病嬰，如多發(fā)性篩孔型缺損、伴有主動(dòng)脈縮窄導(dǎo)致嚴(yán)重心衰者，以及伴有其他復(fù)雜性心內(nèi)畸形，嬰兒期難以滿意糾治者等。
室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)：原則上，室間隔缺損確診之后，除有禁忌證（見下述）之外，應(yīng)擇期手術(shù)，縫合或修補(bǔ)缺損，以避免發(fā)生細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、影響發(fā)育和正常生活、甚至喪失手術(shù)時(shí)機(jī)。
小口徑缺損有自行閉合可能，嬰幼兒期暫緩手術(shù)；中、小口徑缺損病理生理影響不著，以在學(xué)齡前手術(shù)為宜；大口徑缺損，心肺功能受損較重，特別是經(jīng)積極內(nèi)科治療仍頻發(fā)呼吸窘迫綜合征者，如延以時(shí)日，自然死亡率較高，且因其肺血管繼發(fā)性病變發(fā)展早而快，常失去手術(shù)機(jī)會(huì)，或手術(shù)過晚致使手術(shù)死亡率太高，以及手術(shù)后康復(fù)較差等，因此主張?jiān)?歲內(nèi)手術(shù)。高位缺損伴有主動(dòng)脈瓣脫垂者，為防止瓣葉因長(zhǎng)期脫垂發(fā)生結(jié)構(gòu)松弛、瓣緣延長(zhǎng)等繼發(fā)性改變，和主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全進(jìn)一步加重，宜及早手術(shù)。并存房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等畸形者可同期手術(shù)糾治。合并主動(dòng)脈縮窄者，可先行解除縮窄手術(shù)，然后視血流動(dòng)力學(xué)情況，再擇期修補(bǔ)室間隔缺損。合并左室流出道狹窄，特別是狹窄段位于缺損遠(yuǎn)側(cè)者，必須同期糾正 治，否則會(huì)因缺損修補(bǔ)后，減壓“活門”不復(fù)存在，使左室壓力劇增，導(dǎo)致左心衰竭危及生命。
手術(shù)禁忌證：出現(xiàn)下列情況者，說明病期過晚，已失去缺損修補(bǔ)手術(shù)時(shí)機(jī)，如勉強(qiáng)為之僥幸度過手術(shù)關(guān)，亦無臨床效果，而且有手術(shù)加速其惡化致死之虞。
①靜止和輕度活動(dòng)后出現(xiàn)紫紺，或已有杵狀指（趾）。
②缺損部位的收縮期雜音不明顯或已消失，代之以因肺動(dòng)脈高壓產(chǎn)生的P2亢強(qiáng)或肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音（Graham Steell雜音）。
③動(dòng)脈血氧飽和度明顯降低（＜90%）；或靜止時(shí)為正常臨界水平，稍加活動(dòng)即明顯下降。
④超聲多普勒檢查，示心室水平呈以右向左為主的雙向分流或右至左（逆向）分流。
⑤右心導(dǎo)管檢查，示右心室壓力與左心室持平或反而高出；肺總阻力＞10Wood單位（800dyn、s、cm-5）；肺循環(huán)與體循環(huán)血流量比值＜1.2；或肺循環(huán)阻力/體循環(huán)阻力比值＞0.75。
手術(shù)步驟與技術(shù)：氣管內(nèi)插管全身麻醉下，經(jīng)鎖骨下靜脈穿刺插入中心靜脈測(cè)壓管，經(jīng)橈動(dòng)脈穿刺插入動(dòng)脈測(cè)壓管。前胸正中切口，縱向鋸開胸骨，切開心包后在右心室表面觸摸找出收縮期噴射性震顫最顯著外，作為擬定心臟切口及尋找缺損部位的參考。繞置上、下腔靜脈套帶。注射肝素后，自右心房（耳）插入上、下腔引血管，自升主動(dòng)脈高位插入動(dòng)脈給血管，并與人工心肺機(jī)系統(tǒng)連接。心肺轉(zhuǎn)流（體外循環(huán)）開始后，經(jīng)血流降溫并保持全身溫度在25～30℃在嬰兒也可采用深低溫。于插管近端阻斷主動(dòng)脈，并自其根部插針（管）加壓注入心臟停搏液，同時(shí)以4℃復(fù)方林格氏液灌入心包腔，心臟（主要是心室）周圍置放多個(gè)小冰袋，待心臟停搏后，勒緊上下腔套帶、阻斷其回心血流。切開心臟進(jìn)行室間隔修補(bǔ)。在心內(nèi)操作即將結(jié)束前開始經(jīng)血流復(fù)位。心臟切口縫閉過程中排盡右側(cè)心腔內(nèi)空氣，自主動(dòng)脈根部插針排盡左側(cè)心腔及主動(dòng)脈內(nèi)氣體。開放主動(dòng)脈阻斷鉗，恢復(fù)冠脈循環(huán)后，心臟可能自行復(fù)跳，否則待室顫活躍后給予電擊去顫，待心臟跳動(dòng)有力，心電圖情況良時(shí)，逐漸減少體外循環(huán)血流量，直至停止心肺轉(zhuǎn)流。一般在開放升主動(dòng)脈阻斷鉗、恢復(fù)冠脈循環(huán)后，至少再維持高流量心肺轉(zhuǎn)流15分鐘，以期心臟代謝及舒縮功能得到最大限度的恢復(fù)。
左心減壓管的應(yīng)用：為防止心肺轉(zhuǎn)流期間及心臟復(fù)蘇初期左心室膨脹受損，常需經(jīng)房間溝處左心房插入一減壓管，并通過二尖瓣進(jìn)入左室，使之腔內(nèi)血隨時(shí)經(jīng)插管引入體外循環(huán)系統(tǒng)，在心臟復(fù)蘇情況良好和體外循環(huán)行循環(huán)系統(tǒng)，在心臟復(fù)蘇情況良好和體外循環(huán)行將停止之前將其鉗閉。這特別適用于心臟擴(kuò)大較著、術(shù)前心功能較差、需行主動(dòng)脈瓣脫垂成形術(shù)者，以及并發(fā)某種程度的肺動(dòng)脈口狹窄、肺內(nèi)側(cè)支循環(huán)較多者；一般為單純性小口徑室間隔缺損手術(shù)時(shí)可免用。
心臟切口：一般而論，不論何種類型的室間隔缺損，均可通過右心室切口完成缺損修補(bǔ)術(shù)。為盡可能減少切口對(duì)右室功能的影響，切口宜做在右心室流出道前壁，依照該處附近冠狀血管的分布情況，分別采用縱切口、橫切口或斜切口，在能滿足心內(nèi)操作的情況下，盡量做短切口，如需延長(zhǎng)，盡可能延向肺動(dòng)脈瓣環(huán)下方，而少涉及右心室體部。
為避免右室切口可能使其功能受損，按照缺損類型（解剖部位）的不同，可分別采用相應(yīng)的其他切口。右心房切口，適用于膜部和膜周部缺損，經(jīng)牽開三尖瓣隔瓣，顯露缺損進(jìn)行修補(bǔ)，對(duì)三尖瓣隔瓣后的大口徑膜部缺損，有時(shí)需切開隔瓣葉基部，以資更好地顯露。肺動(dòng)脈根部切口，適用于肺動(dòng)脈干及瓣環(huán)均較擴(kuò)大時(shí)，牽開肺動(dòng)脈瓣，作肺動(dòng)脈瓣下缺損修補(bǔ)。主動(dòng)脈基部切口，適用于需兼作主動(dòng)脈瓣脫垂成形術(shù)或主動(dòng)脈竇瘤修補(bǔ)等病例，可通過主動(dòng)脈瓣孔行缺損修補(bǔ)。左心室切口，僅適用于近心尖部多發(fā)性肌部缺損，由于左室腔壓力大，易發(fā)生術(shù)后切口處出血，應(yīng)慎用。除以上以缺損的病理解剖部位為選擇心臟切口的依據(jù)之外，外科醫(yī)師的經(jīng)驗(yàn)與習(xí)慣亦是決定的因素之一。
尋覓缺損的方法：根據(jù)手術(shù)前檢查分型，結(jié)合術(shù)中捫知右心室表現(xiàn)震顫最明顯處，切開心腔后不難發(fā)現(xiàn)缺損所在處。對(duì)口徑小、表面被腱索或膜狀組織覆蓋的缺損，可請(qǐng)麻醉師張肺，有血涌出處即缺損所在。對(duì)經(jīng)上述方法仍未能確定缺損所在處時(shí)，可經(jīng)左心室插管加壓注入美藍(lán)稀釋液以顯示。
缺損修補(bǔ)技術(shù)：依缺損大小和類型，分別采用不同的修補(bǔ)技術(shù)。直徑小于1cm的缺損，多可作直接縫合，如邊緣為纖維組織，可直接作間斷縫合，必要時(shí)外加褥式墊片縫合；肌性邊緣的小型缺損，以用褥式墊片縫合為宜，以防因縫線割裂肌肉影響手術(shù)效果。直徑＞1cm的缺損，以用相應(yīng)大小的滌綸或聚四氟乙烯織片縫補(bǔ)為宜，以免因直接縫合張力太大而撕脫。高位缺損修補(bǔ)時(shí)應(yīng)防止誤傷其上方的主動(dòng)脈瓣。
三尖瓣隔瓣后的大口徑膜部缺損，其右緣為隔瓣瓣環(huán)，傳導(dǎo)束即沿此而下，因此縫線宜置于隔瓣的基部。缺損的后下角邊緣組織為肌性，宜用褥式墊片縫法，并離開缺損邊緣不少于5mm?？p淺深度應(yīng)僅及肌性間隔的近右室部分，以防損傷傳導(dǎo)束，鄰近隔瓣的1針，應(yīng)同時(shí)穿過瓣葉基部邊緣，以防作結(jié)后此處有漏隙；其余部分可與補(bǔ)片作連續(xù)縫合，必要時(shí)間作褥式墊片加強(qiáng)。
高位缺損并發(fā)主動(dòng)脈瓣脫垂、有明顯主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全者，宜經(jīng)升主動(dòng)脈低位切口，將脫垂而變長(zhǎng)的瓣緣多余部分摺疊后，以褥式墊片縫合將其與附近的主動(dòng)脈壁縫固，線結(jié)打在主動(dòng)脈壁外，以求脫垂的瓣緣與鄰近瓣緣等長(zhǎng)，閉合時(shí)不留縫隙。極個(gè)別脫垂的瓣葉已呈嚴(yán)重繼發(fā)性退行性變，不能滿意修復(fù)時(shí)，需行瓣膜替換術(shù)。如不能經(jīng)主動(dòng)脈切口通過瓣孔滿意地縫補(bǔ)室間隔缺損，則應(yīng)另作右室切口完成之。
合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者，在體外循環(huán)插管等準(zhǔn)備工作就緒后，可經(jīng)擴(kuò)大導(dǎo)管附近的心包切口，游離導(dǎo)管后，加以結(jié)扎或加墊結(jié)扎，如操作過程中因按壓肺動(dòng)脈導(dǎo)致循環(huán)不隱，可在體外循環(huán)條件下，從速完成。另一種方法是在體外循環(huán)下，切開肺總動(dòng)脈，在頭低位和低流量灌注下，從腔內(nèi)縫閉或縫補(bǔ)導(dǎo)管開口處。然后按常規(guī)完成室間隔缺損修補(bǔ)。
手術(shù)后處理：除按一般體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)后處理外，對(duì)術(shù)前有明顯肺動(dòng)脈高壓者，術(shù)后宜持續(xù)應(yīng)用呼吸器至翌日晨，如術(shù)后48小時(shí)仍不能脫離呼吸器，應(yīng)做氣管切開取代氣管內(nèi)插管。肺動(dòng)脈高壓者常有術(shù)后循環(huán)不穩(wěn)定，需用正性肌力藥物維持血壓。術(shù)后發(fā)生Ⅲ°房室傳導(dǎo)阻滯者，應(yīng)確保起搏效能，有些病例系傳導(dǎo)束一過性損傷，數(shù)日內(nèi)會(huì)自動(dòng)恢復(fù)傳導(dǎo)功能。
手術(shù)效果：取決于病人的病情輕重、病期早晚，以及手術(shù)的完美程度和術(shù)后處理是否得當(dāng)?shù)?。無明顯肺動(dòng)脈高壓者，手術(shù)死亡率在2%以內(nèi)，預(yù)后亦好，多可恢復(fù)如常人；術(shù)前已有嚴(yán)重的肺血管繼發(fā)病變者，手術(shù)后呼吸、循環(huán)系統(tǒng)并發(fā)癥發(fā)生率高，死亡率也明顯增高，康復(fù)情況視其肺血管病變程度而定，如病變已成為不可逆轉(zhuǎn)者，預(yù)后較差。
近年來由于經(jīng)驗(yàn)的積累和技術(shù)的提高，Ⅲ°房室傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率已降至2%以下。缺損處殘余分流比一般人想象的要高，有報(bào)道高達(dá)14%～25%者，如殘余分流量較小，血流動(dòng)力學(xué)影響不大，可臨床隨訪觀察，但在接受牙科和外科手術(shù)之前，宜使用強(qiáng)效抗生素，以防發(fā)生細(xì)菌性心內(nèi)膜炎；分流量較大者，應(yīng)擇期再次手術(shù)。