(一)治療
1.治療選擇
(1)彌漫型，膽管內(nèi)腔<4mm，無論黃疸是否嚴(yán)重，皆宜選用非手術(shù)治療方法。有適當(dāng)條件時(shí)，宜行肝移植術(shù)，避免無效的手術(shù)處理。
(2)局部型、節(jié)段型，肝外膽管>4mm，黃疸嚴(yán)重者，可行手術(shù)治療。
(3)膽管完全閉塞或長期梗阻性黃疸，造成肝功能不良而出現(xiàn)腹水、水腫者，可先行非手術(shù)治療，效果不顯著時(shí)可進(jìn)行手術(shù)探查，但預(yù)后不良。
(4)手術(shù)后可采用中西醫(yī)結(jié)合方法治療，以鞏固療效。
(5)隨著治療內(nèi)鏡技術(shù)的發(fā)展，其在治療原發(fā)性硬化性膽管炎上的應(yīng)用越來越廣泛。
2.藥物治療
(1)免疫抑制藥：皮質(zhì)激素已被廣泛用于原發(fā)性硬化性膽管炎的治療，如潑尼松(強(qiáng)的松)40～60mg/d，連服數(shù)周至數(shù)月后療效明顯。皮質(zhì)激素不僅能抑制炎癥反應(yīng)，減輕膽管壁纖維化，而且具有直接利膽、減輕黃疸的作用。有人報(bào)告低劑量甲氨蝶呤(氨甲蝶呤)治療原發(fā)性硬化性膽管炎有效。Mayo臨床中心對(duì)新一代免疫抑制藥(環(huán)胞素A)的研究也取得了進(jìn)展。
(2)利膽藥：考來烯胺(消膽胺，Cholestyramine)具有膽鹽結(jié)合作用，能緩解病人的皮膚瘙癢，但不能改變其病理過程。也有報(bào)告服用熊去氧膽酸，以抑制膽固醇的生物合成，且與卵磷脂結(jié)合形成一種混合晶體，使過飽和的膽固醇可溶性增加，改善膽汁的流動(dòng)性。
(3)抗生素：當(dāng)病人出現(xiàn)膽管炎，腹痛、發(fā)熱等情況時(shí)，應(yīng)加用抗生素治療，但多不主張長期使用。
(4)青霉胺：因促進(jìn)尿銅的排泄而起治療作用(有研究發(fā)現(xiàn)原發(fā)性硬化性膽管炎的病人肝內(nèi)銅水平增高)，但其確切療效仍有待進(jìn)一步證實(shí)。
(5)抗纖維化藥物：秋水仙堿具有抗纖維發(fā)生、抑制膠原合成的作用，對(duì)肝硬化有較好療效，故有人試用于治療原發(fā)性硬化性膽管炎。但病例尚少，難以作出結(jié)論。
3.中醫(yī)療法 早期以清熱利濕為主，中期以活血化瘀為主，晚期以健脾利水為主。方劑以復(fù)方茵陳湯加減，常用藥物如下：
①清熱利濕：茵陳、金錢草、紅藤、龍膽草、丹皮、黃芩、芒硝等。
②活血化瘀：赤芍、桃仁、紅花、丹參、蒲黃、五靈脂、山甲、皂刺、三棱、莪術(shù)、大黃等。
③理氣開郁：柴胡、元胡、木香、厚樸、枳實(shí)、萊菔子、青皮、杭芍等。
④健脾扶正：黨參、白術(shù)、當(dāng)歸、枸杞子、沙參、麥冬、石斛、神曲、雞內(nèi)金等。
4.手術(shù)治療
(1)膽管擴(kuò)張支撐引流術(shù)：對(duì)于較長節(jié)段膽管狹窄、又不能切除病變部位者，可行膽管內(nèi)置管支撐或U形管引流。若主要是肝外膽管彌漫性狹窄，手術(shù)時(shí)在切開膽總管之后，以Bakes膽道擴(kuò)張器沿膽管向上、下方向逐步擴(kuò)張(包括對(duì)Oddi括約肌的擴(kuò)張，擴(kuò)張時(shí)應(yīng)漸次、緩慢地進(jìn)行，不能過分用力以致膽管破裂及伴行血管出血)，然后放置T形管支撐引流。若伴有肝內(nèi)膽管的改變，則向上逐步擴(kuò)張，直至能經(jīng)肝表面放一U形管引流。初時(shí)經(jīng)肝的引流外徑不宜過粗，因?yàn)榉胖美щy及可能因過度擴(kuò)張而導(dǎo)致肝內(nèi)膽管破裂和出血，應(yīng)先放置較細(xì)的導(dǎo)管，以后每隔3個(gè)月更換導(dǎo)管，逐漸增大導(dǎo)管的管徑，導(dǎo)管至少放置1～2年，甚至終身帶管。
(2)膽腸吻合支撐引流術(shù)：根據(jù)病變部位和狹窄情況，選擇各種形式的膽腸吻合術(shù)，并經(jīng)吻合口放置內(nèi)支撐或經(jīng)肝引流管。
(3)膽管狹窄段切除，膽管端-端吻合或狹窄段切開成型，帶血管蒂的膽囊瓣、圓韌帶或空腸瓣修補(bǔ)術(shù)。適用于肝外膽管節(jié)段性狹窄而狹窄以上肝內(nèi)膽管病變較輕者。
(4)膽管內(nèi)膜剝出術(shù)：以便增加膽管內(nèi)徑，但技術(shù)上比較困難。
(5)原位肝移植：有持續(xù)性黃疸合并膽汁性肝硬化，或?qū)儆趶浡驮l(fā)性硬化性膽管炎，不能用上述手術(shù)方法糾正者，采用肝移植可能有長時(shí)間治愈的希望。匹茨堡大學(xué)和Mayo醫(yī)學(xué)中心1981～1990年間為216例成年人原發(fā)性硬化性膽管炎病人施行肝移植術(shù)，術(shù)后觀察時(shí)間為34±25個(gè)月。為評(píng)定肝移植術(shù)的結(jié)果，將其與原發(fā)性硬化性膽管炎的自然過程數(shù)學(xué)模型(Mayo Model——由426例原發(fā)性硬化性膽管炎病人的血清膽紅素、脾大、肝臟組織學(xué)改變作為變量而得出的模型)進(jìn)行比較，結(jié)果在手術(shù)后半年時(shí)，肝移植術(shù)后的Kaplan-Meier生存概率已經(jīng)高于Mayo Model的預(yù)測值，至5年時(shí)則更為明顯，而在病情嚴(yán)重的病人，則其差別更為顯著。
(6)門體靜脈分流術(shù)：合并門靜脈高壓者，應(yīng)適當(dāng)使用門體分流術(shù)。因門靜脈高壓癥時(shí)肝門處的門靜脈血管網(wǎng)怒張、壓力高，手術(shù)時(shí)常發(fā)生大量出血而難以進(jìn)行，故可采用分期的手術(shù)方法。如病人的情況尚好，可一期行門體分流術(shù)及膽管外引流術(shù)，以降低門靜脈壓力和減輕黃疸，3～6個(gè)月后再行徹底的肝門部膽管手術(shù)。如病情較重，可首先行膽管減壓術(shù)以緩解肝功能損害和減輕黃疸，6個(gè)月后行門體分流術(shù)，再3個(gè)月后行肝門部膽管手術(shù)。
5.內(nèi)鏡治療 近10年來，各種內(nèi)鏡治療方法有了很大的進(jìn)展，針對(duì)原發(fā)性硬化性膽管炎來說，它在緩解阻塞癥狀、改善生化功能及預(yù)防膽管炎發(fā)作等方面均有效果。相對(duì)于手術(shù)治療，它有幾個(gè)優(yōu)點(diǎn)：手術(shù)相對(duì)簡單;診斷的同時(shí)可以進(jìn)行治療;用一種方法擴(kuò)張多處狹窄;能重復(fù)治療，對(duì)病人危險(xiǎn)性小。但當(dāng)病情發(fā)展到了晚期，出現(xiàn)肝硬化、門脈高壓、肝性腦病時(shí)，通常不適宜做內(nèi)鏡治療，除非是為了在肝移植前暫時(shí)緩解阻塞和改善肝功能。內(nèi)鏡的長期療效有待更多的隨機(jī)試驗(yàn)來證實(shí)，但就目前的臨床報(bào)道來看，這一引流技術(shù)可以延緩原發(fā)性硬化性膽管炎的病程，為病人提供更好的生活質(zhì)量。目前，常用的內(nèi)鏡治療方法有：
(1)內(nèi)鏡下乳頭肌切開術(shù)：一般來講，這種方法常結(jié)合其他內(nèi)鏡治療。乳頭肌切開是為了便于插入導(dǎo)管、擴(kuò)張氣囊或內(nèi)支撐管。單獨(dú)乳頭肌切開僅用于那些狹窄明顯、導(dǎo)絲不能通過或無法擴(kuò)張放置內(nèi)支撐管的病人。
(2)膽道狹窄的內(nèi)鏡下擴(kuò)張：應(yīng)用氣囊導(dǎo)管做內(nèi)鏡下擴(kuò)張治療原發(fā)性硬化性膽管炎首次報(bào)道于1983年。現(xiàn)有的氣囊導(dǎo)管由于采用了新的耐高壓材料，可使用高達(dá)30個(gè)大氣壓的壓力進(jìn)行擴(kuò)張。另外，也可使用分級(jí)同軸擴(kuò)張導(dǎo)管進(jìn)入膽道進(jìn)行擴(kuò)張。其直徑最大可達(dá)12F。這類擴(kuò)張導(dǎo)管最適用于狹窄明顯、氣囊導(dǎo)管無法通過時(shí)，先用擴(kuò)張導(dǎo)管進(jìn)入狹窄部位，再引入氣囊導(dǎo)管，可使狹窄部位達(dá)到最大限度的擴(kuò)張。一般來說，由于原發(fā)性硬化性膽管炎的長期嚴(yán)重纖維化，擴(kuò)張后狹窄再發(fā)生率很高，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為在擴(kuò)張后宜放置內(nèi)支撐管數(shù)月以維持管腔通暢。
(3)經(jīng)乳頭內(nèi)鏡下放置內(nèi)支撐管：自1980年以來，內(nèi)鏡下放置內(nèi)支撐管已成功地用于緩解惡性膽道梗阻，并逐漸用于其他良性膽道狹窄包括原發(fā)性硬化性膽管炎。放置內(nèi)支撐管時(shí)要選用大直徑(10～12F)管以保持狹窄部位最大限度的擴(kuò)張，并可防止阻塞。術(shù)后常規(guī)應(yīng)用數(shù)天抗生素。一般在術(shù)后3～6個(gè)月，病人再次阻塞或黃疸癥狀時(shí)，需及時(shí)更換支撐管或進(jìn)行氣囊擴(kuò)張。盡管有人認(rèn)為放置內(nèi)支撐管會(huì)增加膽管炎的發(fā)生率，但在高度狹窄的部位插入支撐管以防止慢性狹窄的產(chǎn)生，同時(shí)配合使用抗生素，在術(shù)中和術(shù)后一段時(shí)間內(nèi)膽管炎發(fā)生的機(jī)會(huì)是不多的。
(4)膽道灌洗：通過內(nèi)鏡在膽道放置引流管(如鼻膽管)，用皮質(zhì)激素鹽水和抗生素鹽水交替灌洗，對(duì)部分病人也有不錯(cuò)的療效?？赡苁且?yàn)檫@部分患者膽道狹窄的原因并非是重度的纖維化，而是水腫、炎癥和潰瘍，通過灌洗可起到減少炎性滲出和抗炎的作用。一組采用鼻膽管灌洗、狹窄擴(kuò)張和插入支撐管相結(jié)合方法，隨訪了42例病人(平均4.3年)，除2例后來發(fā)現(xiàn)合并膽管癌而療效不明顯外。雖然灌洗治療取得可喜的效果，但在技術(shù)上還是有些缺陷。首先療程較長(一般要14周)，可能產(chǎn)生感染并發(fā)癥;其次外引流使膽汁丟失，擾亂肝腸循環(huán)。
(二)預(yù)后
PSC的自然病程從6個(gè)月～15年，從發(fā)現(xiàn)癥狀到死亡平均為7年(6個(gè)月～15年)。最近有報(bào)道75%的PSC患者可存活至診斷后9年。但在有癥狀的PSC患者中近半數(shù)平均在6年之后發(fā)生肝功能衰竭或必須選擇肝移植術(shù)。而文獻(xiàn)報(bào)道無癥狀的PSC通常在臨床隨診3年以上才表現(xiàn)出癥狀，約31%的患者最終導(dǎo)致肝功能衰竭或須行肝移植術(shù)。有人認(rèn)為無癥狀的PSC的實(shí)際病程可能與有癥狀的PSC相同，因?yàn)樵S多無癥狀的PSC常常在發(fā)現(xiàn)時(shí)已經(jīng)伴有肝硬化和門脈高壓癥。肝功能衰竭及其并發(fā)癥，以及繼發(fā)膽管癌，是PSC晚期病死率增加的常見原因。
總之，PSC至今仍屬肝膽疾病中預(yù)后很差的病種，目前其病因仍不清楚，在臨床方面仍然缺少有效的處理手段。然而，由于肝移植技術(shù)的成熟與推廣，給PSC中晚期患者帶來了福音。國外有文獻(xiàn)報(bào)道，PSC患者接受肝移植術(shù)后效果較好，在肝移植長期存活者中例數(shù)占居首位。