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卡斯欽-貝克病別名:矮人病

(一)治療
有關(guān)本病的藥物治療至今仍在探索、試用之中,多未得出確切可信的結(jié)論。目前也還無特效療法,但根據(jù)對(duì)本病病因和發(fā)病機(jī)制的認(rèn)識(shí)及多年來群防群治的經(jīng)驗(yàn),摸索了一些藥物、輔助療法及手術(shù)治療的方法,可以緩解癥狀,延緩和阻止病情發(fā)展,促進(jìn)骨質(zhì)修復(fù)和改善關(guān)節(jié)功能。
1.與發(fā)病機(jī)制可能有關(guān)的藥物
這類藥物用于早期病人,旨在阻斷病情發(fā)展,促進(jìn)病變修復(fù)。常用的有:
(1)亞硒酸鈉和維生素E:針對(duì)病人體內(nèi)有低硒改變和膜損傷的表現(xiàn)而采用。一般用亞硒酸鈉片口服,每片含亞硒酸鈉1mg,用量通常為10歲以下兒童每周服1片,10歲以上兒童每周服2片,服用至少6個(gè)月以上。同時(shí)服用維生素E,每天10~20mg,能增強(qiáng)效果。永壽大骨節(jié)病考察表明,以X線下干骺端變化來判斷,服藥1年時(shí)療效達(dá)81.9%,與病人脫離病區(qū)到非病區(qū)的病變修復(fù)過程相近。由于硒的生理適宜用量范圍很窄,因此要嚴(yán)格控制劑量,不可濫用。常用亞硒酸鈉片,10歲以下兒童每周服1mg,10歲以上兒童每周服2mg。晚近有的用硒加硫治療,即除同樣服亞硒酸鈉外,每天另飲硫酸根水200ml(含SO4-2約40mg),觀察其治療效果較單純服硒組好。
(2)硫酸鹽:由于硫酸根對(duì)軟骨基質(zhì)中硫酸軟骨素的形成起重要作用,低硫可導(dǎo)致軟骨早期化骨,短肢畸形。用硫酸鹽制劑治療大骨節(jié)病,在臨床上可緩解癥狀。X線片顯示對(duì)干骺端病變有修復(fù)作用。常用藥物有:①?gòu)?fù)方硫酸鈉(每片含去水硫酸鈉1.8g、檸檬酸0.45g),口服2次/d,每次3片。②硫酸鈉(Na2SO2·10H2O),成人口服每天6g,分兩次溶于水中口服,2~3個(gè)月為1療程。③硫酸軟骨素鈉(又名康得靈),每片0.12g,口服每次5片,2~3次/d。針劑每安瓿2ml(含40mg),每天肌注1次,2~3個(gè)月為1療程。針對(duì)病人可能有硫代謝障礙。常用復(fù)方硫酸鈉片,每片含無水硫酸鈉0.36g,檸檬酸0.09g,還有適量淀粉、硬脂酸鎂等賦形劑。用量10歲以下每天4片,10~15歲每天5片,15歲以上每天6片。2次/d飯后服用,6~8個(gè)月為1療程。如硫酸葡萄糖胺(維骨力)一類藥物,若經(jīng)濟(jì)條件允許也可以試用。
(3)鎂制劑:鎂鹽為堿性磷酸酶激活劑,如鎂鹽不足,即使有足夠的鈣、磷和堿性磷酸酶,長(zhǎng)年累月,也可導(dǎo)致骨質(zhì)萎縮和骨骼變形。用鎂制劑治療本病,可使癥狀緩解,有助于干骺骨質(zhì)的修復(fù)。常用藥物為硫酸鎂片,成人每天3g,分3次口服。也有用草木灰浸出液、鹵堿及681制劑者(主要成分是堿式碳酸鎂)。
(4)其他:有的用維生素C、乳酸鈣和維生素D治療本病,收到了良好的效果。其他如白地霉、馬前子丸、小活絡(luò)丹、骨質(zhì)增生丸、舒筋活血片、雙鳥丸等,也可用于治療本病。
2.針對(duì)關(guān)節(jié)疼痛、活動(dòng)障礙的藥物
這類對(duì)癥藥物甚多,可用于各個(gè)時(shí)期的病人。常用藥物有:
(1)非類固醇抗炎藥(NSAIDs):常用阿司匹林或其他水楊酸制劑,據(jù)報(bào)道不僅有止痛作用,還能抑制蛋白水解酶,促進(jìn)軟骨病變修復(fù)。但長(zhǎng)期服用應(yīng)注意其副作用。目前在骨關(guān)節(jié)病已廣泛使用的一些新的NSAIDs如布洛芬(芬必得)等,也可以試用。
(2)中藥類:常用的有雙烏丸、(川烏、草烏等組成)、馬錢子丸、止痛活血散、小活絡(luò)丹等。
3.針灸、理療
針灸、理療也是止痛、解痙和改善關(guān)節(jié)功能的對(duì)癥療法。除傳統(tǒng)的針灸、拔火罐、按摩之外,還可因地制宜采用泥療、蠟療、礦泉浴等療法,也可使用熱電刺激療法、離子透入療法(可用5%硫代硫酸鈉)等。也有用體外補(bǔ)磁療法,對(duì)緩解關(guān)節(jié)疼痛取得較好效果者。
4.手術(shù)治療 Ⅱ度和Ⅲ度大骨節(jié)病患者,膝、肘及其以下關(guān)節(jié)受累嚴(yán)重,Ⅲ度者還常累及髖關(guān)節(jié)(屈曲和內(nèi)收畸形),使腰椎繼發(fā)過度前凸。為減輕患者痛苦,改善勞動(dòng)力,可行手術(shù)治療。手術(shù)包括關(guān)節(jié)清理術(shù)、真皮包埋成形術(shù)等矯形手術(shù),其中以前者為主,即切去贅生骨質(zhì),取出活動(dòng)體,削平凹凸不平的關(guān)節(jié)軟骨面。對(duì)嚴(yán)重關(guān)節(jié)畸形、關(guān)節(jié)攣縮或時(shí)有關(guān)節(jié)絞鎖的Ⅱ、Ⅲ度病人可施行矯形外科手術(shù),剔除關(guān)節(jié)游離體,清理關(guān)節(jié)內(nèi)部,矯正畸形。常能收到良好效果。
(二)預(yù)后
當(dāng)疾病尚在前驅(qū)或?yàn)榈冖穸葧r(shí),如能離開流行區(qū),疾病常可不再發(fā)展,而且日趨恢復(fù)。至疾病第Ⅱ度時(shí),如骺板不繼續(xù)鈣化或骨化,范圍不擴(kuò)大,預(yù)后仍好。達(dá)第Ⅲ度時(shí),骺板已骨化,則很難恢復(fù)。本病對(duì)生命無直接威脅,可活到老年,對(duì)兩性的生殖能力也無明顯影響,但對(duì)勞動(dòng)力的影響甚大。

 

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