小兒高黏稠綜合征別名:小兒Reimann綜合征
(一)治療
1.治療原發(fā)病 如巨球蛋白血癥、多發(fā)性骨髓瘤等,以減少異常血漿蛋白質的來源。
2.對癥治療 可用血管擴張藥,如氨茶堿、地巴唑、煙酸、罌粟堿等,以減低周圍循環(huán)的阻力,低分子右旋糖酐,在改善循環(huán)功能上具有重要意義,成人用量每天500~1000ml,抗凝劑亦可試用,如肝素、雙香豆素等,但效果不甚明顯。
3.腎上腺皮質激素 對于出血傾向,除有消化道大出血外,通常不宜用止血藥物,大劑量腎上腺皮質激素,有時可收到暫時緩解病情的效果。
4.特殊療法 是在病情惡化和癥狀明顯時,可采用血漿清洗術,即將取出的血液,除去異常蛋白,做成紅細胞鹽水懸浮液,重新輸給患者,達到減低血漿蛋白的目的,以減輕心肌負荷,降低血液黏稠度,改善組織臟器的血液循環(huán),對骨髓瘤患者還可以改善骨髓瘤腎損害的腎小球濾過率和腎濃縮功能,從而使本征所產生的癥狀迅速獲得減輕,其換血量按80ml/kg計算,亦可參考下列公式:[(測得的血細胞比容—預期的血細胞比容)/測得的血細胞比容]×體重(kg),新生兒高黏稠血癥時宜早期進行換血療法。
(二)預后
本病征預后取決于原發(fā)病,通常是不能自行痊愈。
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