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小兒高黏稠綜合征別名:小兒Reimann綜合征

1.新生兒 可表現(xiàn)為嘔吐、黃疸、顫抖、心動過速、心力衰竭、呼吸急促、呼吸困難、肝脾腫大、血小板減少性紫癜、低血糖、低血鈣及腦癥狀等。
2.出血 多見,常突然鼻出血及齒齦出血,出血與M蛋白抑制凝固因素作用有關,近年來認為血液黏稠綜合征為彌漫性血管內凝血(DIC)的原因之一,青紫型先天性心臟病患兒的凝血功能障礙可能與此有關。
3.血栓形成 多發(fā)生于2歲以內缺氧的嬰兒,此年齡血細胞比容往往并不很高,而年長兒童比容較高者發(fā)生血栓的反而不很多。
4.貧血 多見于原發(fā)病貧血,也與血清黏稠度增加,血漿量代償增加而造成血液稀釋有關。
5.眼部表現(xiàn) 眼癥狀為視野異常,復視及視力障礙,眼底病變是本病征的特征,并與黏稠度的變化相平行,如視網膜靜脈充盈曲張增加,呈現(xiàn)臘腸樣外觀,進而出血或滲血等。
6.神經癥狀 有頭暈、聽力障礙、運動失調、眼球震顫、耳鳴等末梢神經損害及錐體束癥狀等。
7.心血管癥狀 可見血清黏稠度增加,血容量增高而致心負荷量相應增加所出現(xiàn)的心功能不全癥狀,以及由血清黏稠度增加和血管內紅細胞聚集而致的末梢循環(huán)障礙,如雷諾現(xiàn)象、皮膚黏膜潰瘍及壞疽現(xiàn)象。
8.腎功能改變 多見于骨髓瘤患者,血清黏稠度增加可引起腎血流量減少,更導致對腎功能損害。 根據(jù)臨床表現(xiàn)可提供診斷依據(jù),但確診須靠實驗室檢查,測血細胞比容,測血漿黏稠度(正常值為水的3.5~5倍),做蛋白質化學的研究,包括免疫電泳分析,放射免疫測定以及沉降系數(shù)的測定,能對異常蛋白質做出定性與定量的分析,對診斷有很大的幫助。

 

應與真性紅細胞增多癥(真紅)和血液濃縮所致假性紅細胞增多癥(假紅)相鑒別。

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  • 王海 王海 主任醫(yī)師
    黑龍江中醫(yī)藥大學附屬第一醫(yī)院
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