小兒先天性紅細胞生成異常性貧血別名：小兒先天性紅細胞生長不良性貧血
(一)治療
多數病人不依賴輸血也可維持健康水平。重癥病人則需反復輸血，或做脾切除以減少輸血次數，但需注意切脾后發(fā)生嚴重感染。合并膽結石的需做膽囊切除。禁忌服用鐵劑。應用維生素B12、B6、葉酸和維生素E無效。對于少數依賴輸血而致含鐵血黃素沉著的病人,目前采取放血和鐵螯合劑治療，可采用去鐵胺皮下注射。研究發(fā)現在體外，EB病毒轉化的CDAⅠ型患者的B淋巴細胞產生干擾素α水平明顯少于正常細胞，提示CDAⅠ型患者產生或釋放干擾素α障礙是此病潛在的發(fā)病機制。應用干擾素α治療取得了療效。已有同胞間成功骨髓移植的報道。
(二)預后
1.CDAⅠ型 20%的患者需輸血治療。常用的補血治療和皮質激素治療無效，雖然脾大常見，部分患者進行了脾切除手術，但貧血的癥狀無改善。一些患者發(fā)生膽結石，需行膽囊切除術。由于腸道吸收鐵增多，紅系無效造血和輕微溶血引起的含鐵血黃素沉著癥是嚴重的遠期并發(fā)癥。已有同胞間成功骨髓移植的報道。
2.CDAⅡ型(HEMPAS) 貧血嚴重的患者需要輸血治療。70%的CDAⅡ型患者脾切除治療有效，但脾切除術不能預防鐵的進一步蓄積。由于輸血和胃腸道吸收鐵增加，甚至一些未輸血的患者，也可出鐵負荷過重。肝硬化和心臟并發(fā)癥是主要的死亡原因。放血和去鐵胺治療有效。多數患者出現膽結石，部分需行膽囊切除術。
3.CDAⅢ型 CDAⅢ型患者很少需要輸血或脾切除治療。像其他類型的CDA一樣，主要的合并癥是血色病。部分患者可發(fā)生單克隆丙種球蛋白病、骨髓瘤、眼血管樣條紋增多。
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