(一)治療對于先天性肝囊腫的治療，首先是要建立正確的診斷，以防將一些惡性或潛在的惡性囊性病變誤認(rèn)為先天性囊腫而延誤治療。肝臟的囊性腺瘤易于惡變，應(yīng)與先天性囊腫區(qū)別，進(jìn)行手術(shù)治療。無癥狀的先天性囊腫一般不需要外科處理，其并發(fā)癥發(fā)生率及癌變率均非常低，治療一般只用于有癥狀的先天性囊腫。目前主要有2種治療方法：手術(shù)和介入性治療。穿刺抽液減壓只能作為暫時(shí)緩解壓迫癥狀的措施而不是確定性的治療，因?yàn)槟覂?nèi)壓力對囊液分泌的速率有一定的調(diào)控作用，當(dāng)囊內(nèi)壓力減低時(shí)，囊液分泌增加，并很快恢復(fù)到穿刺前的囊內(nèi)壓，癥狀加劇。但是，在巨大的先天性囊腫時(shí)，穿刺抽液可用于術(shù)前準(zhǔn)備，以避免巨大囊腫切開時(shí)，突然減壓所導(dǎo)致的嚴(yán)重生理紊亂。先天性肝囊腫的治療，以往有較保守的方法，如囊腫穿刺抽液、囊腫內(nèi)注射硬化劑、囊腫開窗術(shù)、囊腫袋形縫合、囊腫腸道內(nèi)引流術(shù)等，這些方法均有缺點(diǎn)，包括：囊腫復(fù)發(fā);囊腫感染;不能有效地處理囊腫并發(fā)癥;不能消除囊腫惡變的可能。治療效果不夠滿意。肝臟外科發(fā)展至今，對單發(fā)的及局限的先天性肝囊腫多采用囊腫切除及包括囊腫在內(nèi)的肝葉(或段)切除術(shù)，手術(shù)較安全，效果良好。多次的囊腫穿刺、注射硬化劑、內(nèi)引流術(shù)等導(dǎo)致囊腫內(nèi)感染，增加切除術(shù)時(shí)的困難，甚至造成切除術(shù)后感染等嚴(yán)重并發(fā)癥。Madanaga等報(bào)告44例肝臟囊性病變切除手術(shù)中，手術(shù)死亡1例，該患者數(shù)年來曾接受多次穿刺抽液治療，囊腫有感染，在行肝右葉切除分離囊腫與膈肌、下腔靜脈、右肝靜脈的緊密粘連時(shí)因大出血死亡。在沒有感染或接受過其他治療的先天性肝囊腫，粘連很少，手術(shù)切除一般是安全而易行的。我們認(rèn)為：在有可能時(shí)，囊腫切除應(yīng)是孤立性先天性囊腫、局限性的多發(fā)性囊腫、不能除外腫瘤性肝囊腫(膽管囊性腺瘤)、疑有惡變的囊性病變等疾病的首選手術(shù)方法。囊腫切除術(shù)對消除囊腫引起的癥狀效果最為滿意。 至于先天性多發(fā)性肝囊腫(先天性多囊肝)，由于肝內(nèi)的囊腫會(huì)相繼長大，切除單一的巨大肝囊腫并不能維持長遠(yuǎn)療效，此時(shí)可首選在腹腔鏡下肝囊腫開窗引流術(shù)，使手術(shù)創(chuàng)傷降低至最低程度。
1.先天性肝囊腫的手術(shù)方法
(1)肝囊腫切除術(shù)：
①其手術(shù)適應(yīng)證為： A.有明顯臨床癥狀的肝囊腫。 B.位于肝臟下段較表淺的肝囊腫。 C.因囊腫壓迫已引起肝葉的萎縮及纖維化(多見于肝左葉)，可將已萎縮的肝葉連同囊腫切除，多發(fā)性肝囊腫不宜行肝葉切除術(shù)。 D.有合并癥的局限性肝囊腫，如有囊內(nèi)出血、膽瘺、慢性感染、疑有惡性變者，宜行囊腫切除術(shù)。 E.病人情況能承受較大手術(shù)者。
②手術(shù)禁忌證有： A.老年病人有重要器官功能不全者。 B.多發(fā)性肝囊腫或多囊肝。 C.囊腫位置深，貼近肝門處的重要結(jié)構(gòu)，剝離面積廣泛，囊壁分離出血多，技術(shù)上有困難。
(2)肝囊腫開窗術(shù)(opening of liver cyst)：此手術(shù)方法手術(shù)簡單，創(chuàng)傷性小，適用于對多發(fā)性肝囊腫(多囊肝)和無并發(fā)癥的孤立性的單純性肝囊腫的減壓引流，一般效果較好，但有時(shí)因開窗處“窗口”為腹腔內(nèi)臟器粘連阻塞致囊腫復(fù)發(fā)。手術(shù)方法是切除突出至肝表面處的一塊囊壁和肝包膜。有開腹和腹腔鏡兩種方法。
①手術(shù)適應(yīng)證： A.有明顯臨床癥狀的突向肝表面的巨大囊腫。 B.診斷明確，囊腫無并發(fā)癥。 C.其他上腹部手術(shù)(最常見是膽囊切除術(shù))時(shí)一并處理囊腫。 D.病人的條件適合手術(shù)者。
②手術(shù)禁忌證： A.其他原因的肝臟囊性病變。 B.交通性肝內(nèi)多發(fā)囊腫。 C.肝囊性腺瘤。 D.有合并癥的肝囊腫。 E.小的無癥狀的囊腫。 F.位置深未突于肝表面的囊腫。
2.肝囊腫硬化治療(sclerosing therapy of the livercyst) 單純性肝囊腫通過向囊腔內(nèi)注入血管硬化劑(常用的為無水乙醇95%～99.8%)破壞囊腫的內(nèi)皮，經(jīng)1至數(shù)次抽液注藥后，囊腔可逐漸縮小，能收到較好的近期效果。對于較小的肝囊腫(直徑<5cm)，一般經(jīng)過B超引導(dǎo)下穿刺抽吸囊液后注入無水酒精，1次便可達(dá)到使囊腫閉合的效果;巨大的囊腫及多發(fā)性的則需多次穿刺注藥。無水酒精用量為抽出的囊液的1/4～1/3，亦有用較小劑量者(占抽出液5%～15%)，注藥后囑病人轉(zhuǎn)動(dòng)體位，增加無水酒精對囊壁的作用。對于抽出的囊液應(yīng)注意檢查，若有混濁、血性、混有膽汁則禁止注入酒精，囊液應(yīng)常規(guī)送細(xì)菌培養(yǎng)、脫落細(xì)胞檢查。有報(bào)告對感染的囊腫置管引流，待引流液減少、感染控制后，拔除引流管，分次穿刺注入無水酒精。對于巨大的肝囊腫穿刺放液速度宜慢，避免由于減壓造成循環(huán)系統(tǒng)紊亂，酒精注射量一次最多不超過100ml。術(shù)后使用抗生素預(yù)防感染。肝穿刺硬化治療方法有兩種：囊內(nèi)注入酒精留置法和穿刺置管酒精沖洗法。
(1)囊內(nèi)注入酒精留置法：局麻下，穿刺時(shí)囑病人屏氣，B超引導(dǎo)下穿入囊腔內(nèi)，拔出針芯，抽凈囊液，腔內(nèi)注入2%利多卡因10～20ml，2～3min后注入無水酒精，注入量為抽出量的1/5～1/4為宜，總量最多100ml左右，囊液過多，可分次治療。插入針芯屏氣拔針。防止腔內(nèi)酒精入腹腔引起反應(yīng)。術(shù)后臥床休息4h。
(2)穿刺置管酒精沖洗法：穿刺將導(dǎo)管留置囊腔內(nèi)持續(xù)引流，囊液排空后用無水酒精沖洗囊壁，反復(fù)至囊腔閉合拔管。此方法的優(yōu)點(diǎn)可避免酒精對肝臟損害，囊壁閉合完全;不足是留置導(dǎo)管造成病人生活不便，有感染可能。不管何種方法，B超引導(dǎo)囊腫硬化治療已成為肝囊腫治療的主要手段。
(二)預(yù)后除合并腎囊腫或影響勞動(dòng)力者外，一般對健康影響不大，預(yù)后良好，毋須采用外科療法。