小兒溶血尿毒綜合征別名：小兒溶血尿毒癥綜合征
(一)治療
對HUS的治療強(qiáng)調(diào)加強(qiáng)支持、早期透析和積極對癥處理的原則。
1.對癥治療 針對感染、貧血、高血壓和腎功能衰竭進(jìn)行治療。
2.抗高血壓藥物的應(yīng)用 例如硝普鈉(nipride)、米諾地爾(minoxidil)、肼屈嗪(hydralazine)、硝苯地平(nifedipine)等。
3.腹膜透析療法 早期透析可明顯改善急性期癥狀，降低病死率。適應(yīng)證為無尿>12h、氮質(zhì)血癥伴腦病或BUN>53.55mmol/L、血鉀>6mmol/L和(或)心功能衰竭、頑固性高血壓者。目前在兒科較為廣泛使用的是腹膜透析。盡可能早施行此療法以控制高鉀血癥、水中毒和嚴(yán)重代謝性酸中毒。
4.支持療法 及早加強(qiáng)營養(yǎng)支持、維持水、電解質(zhì)平衡。
5.特異治療
(1)輸注新鮮冰凍血漿或血漿置換療法。能補(bǔ)充刺激：PGI2生成的血漿因子，去除PGI2合成的抑制物。每天或隔天置換1次，3～4次后逐漸減少。
(2)激素和抗凝劑的聯(lián)合應(yīng)用。
(3)纖溶制劑、血小板解聚劑、抗氧化劑等。
6.腎移植 存在爭議，因移植腎可再發(fā)HUS病變;但也有成功的病例報道。
7.其他療法 腎上腺皮質(zhì)激素、肝素及鏈激酶、抗血栓制劑(阿司匹林、雙嘧達(dá)莫)、纖溶藥物和維生素E等療效不確切，一般并不提倡。對有血小板聚集者，可用依前列醇(PGI2) 靜滴，其機(jī)制可能為抑制腎小球內(nèi)血栓形成，利于腎功能恢復(fù)。初始劑量每分鐘2.5ng/kg，1周內(nèi)逐漸加量，療程8～12天，劑量大時可致低血壓及心律改變。
(二)預(yù)后
由于對HUS認(rèn)識的提高和透析技術(shù)的廣泛應(yīng)用，病死率已降至10%以下。年齡小、有胃腸道前驅(qū)癥狀者，病死率低，腎功能恢復(fù)好，終末腎發(fā)生率低;而年長兒、無胃腸道前驅(qū)癥狀、無尿期>3天、有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者、家族性發(fā)病者預(yù)后差。遠(yuǎn)期預(yù)后與臨床腎臟損害程度及腎臟組織學(xué)受損范圍有關(guān)。約有15%病例發(fā)展成慢性腎功能衰竭、持續(xù)高血壓或神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。
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