(一)治療
急性發(fā)作時(shí)，如出現(xiàn)水、電解質(zhì)紊亂，應(yīng)積極糾正，限制水的入量，適當(dāng)補(bǔ)充鈉鹽。有些病人當(dāng)水和電解質(zhì)紊亂被糾正后，其他臨床癥狀亦隨之緩解。發(fā)作時(shí)要十分注意藥物的選擇。可采用水合氯醛、嗎啡或哌替啶(杜冷丁)緩解疼痛或煩躁等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。部分病人服用氯丙嗪可使腸痙攣緩解。有些病人發(fā)作與月經(jīng)周期有關(guān)，可用抑制排卵的藥物，如最小劑量口服避孕藥，可使發(fā)作減輕，發(fā)作次數(shù)減少。但應(yīng)注意凡家系中有皮膚癥狀的不能使用。
目前臨床研究證明，靜脈注射高鐵血紅素(hematin)可中止發(fā)作，癥狀很快消失，尿中ALA和PBG的排泄下降。這與血紅素增加而產(chǎn)生反饋?zhàn)饔?，使ALA及PBG合成減少有關(guān)。嚴(yán)重的急性發(fā)作，其他藥物治療后不能緩解的，可試用此藥。
(二)預(yù)后
如果注意積極的防治，預(yù)后不一定很?chē)?yán)重。1966年以前，22%急性發(fā)作的病人死亡，死亡病例大多是30歲以前的青年，死因往往是呼吸麻痹和心律失常。1966年以后，急性發(fā)作的死亡僅占5.1%，1979年后，急性發(fā)作期很少死亡。隨著年齡的增長(zhǎng)，本病傾向于減輕，預(yù)后較好。