å°å…’丙酸血癥別å:å°å…’丙酸血
(一)治療
低蛋白0.5~1.5g/(kg·d)或低丙酸å‰é«”飲食為目å‰æœ€ä½³æ²»ç™‚,å¯æ¸›å°‘酮癥酸ä¸æ¯’發(fÄ)作次數(shù)ã€‚ç”±äºŽç©ºè…¹æœƒå¢žåŠ ä¸™é…¸ä»£è¬ç‰©æŽ’æ³„ï¼Œæ•…æ‡‰å¢žåŠ å–‚é¤Š(yÇŽng)次數(shù)。酮癥酸ä¸æ¯’發(fÄ)作時應立å³åœæ¢æ‰€æœ‰å«è›‹ç™½é£²é£Ÿï¼Œå¹¶çµ¦äºˆè‘¡è„糖以é¿å…分解代è¬ã€‚急性發(fÄ)作尤伴有高氨血癥者å¯è€ƒæ…®è…¹è†œé€æžã€‚ç”Ÿç‰©ç´ ç‚ºä¸™é…°è¼”é…¶A羧化酶輔酶,治療多種羧化酶缺ä¹ç™¥æœ‰æ•ˆï¼Œå°ç”Ÿç‰©ç´ 10mg/d,å應æ•æ„Ÿï¼Œä½œç”¨è¿…速而æŒä¹…。L-è‚‰å ¿å£æœ(100m/kg)有一定臨床效果。腸é“ç´°èŒç”¢(chÇŽn)生一定é‡çš„丙酸,å£æœæŠ—ç”Ÿç´ æœ‰å¯èƒ½é™ä½Žè¡€æ¸…和組織ä¸ä¸™é…¸æ¿ƒåº¦ã€‚
(二)é åŽ
已發(fÄ)生腦èŽç¸®ã€ç¥žç¶“(jÄ«ng)系統(tÇ’ng)æ害者é åŽå·®ã€‚
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