(一)治療
低蛋白0.5～1.5g/(kg·d)或低丙酸前體飲食為目前最佳治療，可減少酮癥酸中毒發(fā)作次數(shù)。由于空腹會增加丙酸代謝物排泄，故應增加喂養(yǎng)次數(shù)。酮癥酸中毒發(fā)作時應立即停止所有含蛋白飲食，并給予葡萄糖以避免分解代謝。急性發(fā)作尤伴有高氨血癥者可考慮腹膜透析。生物素為丙酰輔酶A羧化酶輔酶，治療多種羧化酶缺乏癥有效，對生物素10mg/d，反應敏感，作用迅速而持久。L-肉堿口服(100m/kg)有一定臨床效果。腸道細菌產(chǎn)生一定量的丙酸，口服抗生素有可能降低血清和組織中丙酸濃度。
(二)預后
已發(fā)生腦萎縮、神經(jīng)系統(tǒng)損害者預后差。