新生兒先天性膈疝

(一)治療
1.內(nèi)科治療
(1)胎兒期診斷膈疝者：應由產(chǎn)科超聲專家及胎兒超聲心動圖專家檢查有無其他畸形和心臟異常，是否合并染色體異常，特別是18-三體綜合征。須經(jīng)圍產(chǎn)醫(yī)學專家討論，決定是否中止妊娠、胎兒手術或待出生后再手術。
(2)采用保守治療者：飲食調(diào)節(jié)，適當用黏稠飲食，生活指導病兒多采用半坐位，進食后適當拍打背部。給予胃動力藥物和制酸藥物，加強胃排空，防止食管炎的發(fā)生。
(3)術前準備：應及時胃腸減壓、吸氧，糾正酸中毒，維持熱量及體液平衡。
2.手術治療確定診斷后應盡早擇期手術，若有嵌閉急診手術。但一般需根據(jù)臨床癥狀、實驗室檢查進行評估和術前準備。
食管裂孔疝的治療是根據(jù)食管裂孔大小，腹腔食管及賁門胃底疝入胸腔的多少，是否合并胃食管反流及胃扭轉(zhuǎn)，臨床癥狀輕重等，具體情況而確定治療原則。手術和保守治療沒有明確的界線。
(1)滑動性小型食管裂孔疝：臨床癥狀輕微，在發(fā)育過程中可以自行消失或好轉(zhuǎn)，因此多采用保守治療。
(2)巨大型或伴有胃扭轉(zhuǎn)者，應積極手術治療。
(3)中型疝根據(jù)病情發(fā)展趨勢及患兒的實際情況，可擇期手術治療。
(4)小型疝是與滑動性柱狀疝一樣，采用保守治療，并定期行鋇餐透視，觀察疝形狀變化，若24h pH監(jiān)測≤4，食管鏡檢查炎癥較重，食管下端高壓帶壓力明顯低于胃壓，臨床上嘔吐明顯者，再考慮手術。
(二)預后
出生數(shù)小時內(nèi)出現(xiàn)癥狀的先天性膈疝患兒，總成活率低于50%。世界少數(shù)幾個有條件的醫(yī)療中心采用ECMO治療配合成活率改進到60%～80%。新生兒期手術成活的兒童常有正常的生長與發(fā)育。修補術后肺發(fā)育與功能問題均有不同意見，Reid(1976)等觀察證實全肺容量和有效肺容量均減少而殘余量增加。Chatrath(1977)則認為兩肺容量正常，僅在第1秒用力呼氣量(FEV1)減少。1979年Boles 58例隨訪認為本病術后各項檢查均可與正常同齡兒相似，上海第二醫(yī)科大學附屬新華醫(yī)院1987年隨訪20例修補術后1～11年大部分兒童(>80%)在身高、體重、發(fā)育、橫膈肌活動度和肺功能測定，特別是肺氧耗量分側(cè)測定均接近或同正常兒童。但據(jù)文獻最近報道，一部分有明顯較長時期肺功能不全者采用ECMO治療，日后雖成活很可能需要做肺移植手術。

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